Guide Du Patient
International Myeloma Foundation
12650 Riverside Drive, Suite 206
North Hollywood, CA 91607-3421
Hotline (USA and Canada): 800.452.CURE (2873)
Tel: 818.487.7455
Fax: 818.487.7454
Email: TheIMF@myeloma.org
dation
Website: www.myeloma.org
Founa
ultiple
yelom
m osseuse
e oellemla
de
yélom
International Myeloma Foundation (IMF)
Préparé par Brian G.M. Durie, MD
© 2011 International Myeloma Foundation
InternationalM
M ancerC
Édition 2011/2012
Table Des MaTières
SYNOPSIS DU MYÉLOME
4
QU'EST-CE QUE LE MYÉLOME ?
5
DONNÉES DE BASE SUR LE MYÉLOME
7
POURQUOI FAUT-IL TRAITER LE MYÉLOME
8
CE QUI PROVOQUE LES PROBLÈMES MÉDICAUX
CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE MYÉLOME
9
DIFFÉRENTS TYPES DE MYÉLOMES
11
CLASSIFICATION DU MYÉLOME
12
TESTS AU MOMENT DU DIAGNOSTIC
15
TRAITEMENT DU MYÉLOME
17
THÉRAPIE INITIALE OU THÉRAPIE
DE PREMIÈRE INTENTION
18
TRAITEMENT DE SOUTIEN
20
SI LA THÉRAPIE INITIALE NE MARCHE PAS
24
QUELQUES QUESTIONS À POSER À VOTRE MÉDECIN
24
TERMES & DÉFINITIONS
27
sYNOPsis DU MYÉlOMe
QU'esT-Ce QUe le MYÉlOMe ?
Le myélome multiple est un cancer de la moelle osseuse. Il reste peu connu du grand
Le myélome est littéralement un « ome » ou tumeur, impliquant le « myélo », ou
public malgré une médiatisation qui s'intensifie. Le but de cette brochure est d'apporter
les cellules produisant le sang dans la moelle osseuse. Les cel ules af ectées sont les
des informations et des conseils élémentaires pour faire face à cette maladie.
plasmocytes (une catégorie de leucocytes), qui sont les cel ules produisant nos anticorps
(immunoglobuline). Un plasmocyte malin ou cancéreux est appelé une cel ule myélo-
L'International Myeloma Foundation (IMF) a pour but d'éduquer et de soutenir les
mateuse. Le Myélome est appelé « myélome multiple » en raison des plaques ou zones
patients et leur famille. Ce manuel fournit des explications simples sur le myélome,
multiples dans les os où se développent des tumeurs ou des lésions. Une lésion unique est
suf isantes pour permettre aux patients de prendre des décisions éclairées sur le choix
appelée plasmocytome solitaire.
d'un traitement. Ce guide vient en complément des informations fournies par le médecin.
Les soignants, la famil e et les amis peuvent également y trouver les informations dont ils
Le myélome affecte les endroits ou la moelle osseuse est normalement active chez
ont besoin.
un adulte. La moel e est présente dans la cavité à l'intérieur des os de la colonne verté-
brale, du crâne, du bassin, de la cage thoracique, et des zones situées autour des épaules et
Actuellement, le myélome reste incurable, mais se traite parfaitement. De nombreux
des hanches. Généralement, les extrémités ne sont pas af ectées : mains, pieds et régions de
patients vivent des années, voire des dizaines d'années après le diagnostic de la maladie.
l'avant bras et de la partie inférieure de la jambe. Cela est très important puisque la fonction
Avec l'avancée de la recherche, les traitements s'améliorent constamment. Mieux connaître
de ces zones essentiel es est généralement entièrement conservée.
le myélome et comprendre ce qui peut être fait pour sa prise en charge peut contribuer à
réduire l'angoisse du patient et de son entourage et aider à accepter le diagnostic.
Le myélome peut être découvert à un stade précancéreux (voir tableau 1). Dans
certains cas, les cel ules myélomateuses se développent très lentement dans la moel e
Le myélome est une maladie très particulière qui évolue souvent lentement, mais peut
osseuse. Le stade le plus précoce est appelé MGUS. Ce n'est pas un cancer, mais un
parfois être plus agressive. Alors que le médecin apprécie chaque cas particulier et recom-
état appelé Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée, dans lequel les
mande la meil eure approche, le patient joue un rôle essentiel dans la décision du choix
cel ules myélomateuses représentent moins de 10% des cel ules de la moel e osseuse.
de traitement. Il est important que les patients et leurs famil es soient bien informés, qu'ils
Le risque d'évolution d'une MGUS vers un myélome actif est très faible : seulement 1%
posent des questions et réfléchissent sérieusement à des stratégies ou des options alterna-
de chance durant chaque année de suivi. Même si les cel ules myélomateuses sont à un
tives de traitements. Un message clé de l'IMF est « la connaissance est l'outil le plus puis-
niveau compris entre 10 et 30% de la moel e osseuse, leur taux de croissance est très lent
sant ». Connaître votre maladie vous aide à prendre les meil eures décisions.
et représente un myélome indolent/couvant ou asymptomatique. La MGUS et le myé-
lome indolent peuvent évoluer lentement pendant des années et ne nécessitent pas de
Autres renseignements sur l'IMF. Ce guide traite des mesures à prendre à la suite d'un
diagnostic de myélome. De plus amples détails au sujet de traitements supplémentaires
traitement actif. Il est très important d'établir le diagnostic correct en faisant la distinction
comme la gref e, le traitement de soutien ou les médicaments, des mesures à pren-
entre MGUS et myélome indolent, et myélome actif ou symptomatique qui nécessite
dre en cas de rechute et des essais cliniques sont disponibles dans d'autres guides au
un traitement.
myeloma.org. Si vous avez des questions ou des préoccupations, veuil ez composer le 800-
452-CURE (2873) (États-Unis et Canada) ou le +1-818-487-7455 (ail eurs dans le monde).
4
5
TABLEAU 1 : DÉFINITIONS DE LA MGUS ET DU MYÉLOME
DONNÉes De base
ANCIEN NOM
NOUVEAU NOM
DÉFINITION
sUr le MYÉlOMe
MGUS
MGUS
· Présence de la protéine
(Gammapathie Monoclonale
(pas de changement
monoclonale
Même si plusieurs facteurs semblent susceptibles de causer ou de déclencher le
de Signification Indéterminée)
de nom)
· Aucun état sous-jacent de
myélome, tous les détails n'en sont pas connus. Les facteurs associés à un risque
maladie
élevé de myélome et de maladies apparentées sont les produits chimiques toxiques (par
MYÉLOME COUVANT
MYÉLOME
exemple, les produits chimiques utilisés en agriculture, l'agent orange utilisé au Vietnam,
· Stade de la maladie supérieur
OU INDOLENT
ASYMPTOMATIQUE
à la MGUS, mais toujours
de même qu'une vaste gamme de composés pétrochimiques comme les solvants et les
sans symptôme ni anomalie
produits de nettoyage), les irradiations (dont les rayonnements atomiques), ainsi que
organique*
certains virus dont, entre autres, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), les virus
hépatiques et le virus varicel e-zona (HHV-8), le HHV-6 et autres. L'hérédité peut jouer un
MYÉLOME
MYÉLOME
· Présence d'une protéine
certain rôle dans le myélome : environ 5 % des membres d'une famil e présentent un risque
SYMPTOMATIQUE
monoclonale et
· Au moins une anomalie
accru de myélome. Un dépistage éventuel ou des essais précoces peuvent faire l'objet d'une
organique « CRAB »*.
discussion avec votre médecin.
Le myélome se développe chez les adultes. L'âge moyen de l'apparition du myélome
*ANOMALIE ORGANIQUE, CRITÈRES « CRAB » ou tout autre problème clinique
se situe aux alentours de 60 ans. Seulement 5 à 10% des patients ont moins de 40 ans. Le
relié à l'évolution du myélome comme les infections récurrentes ou la neuropathie
(indépendamment du traitement).
myélome touche essentiel ement les hommes et certains groupes raciaux comme les afro-
C hypercalcemie (>10 mg/L)
américains.
R insuffisance renale (creatinine >2 mg/dL)
On estimera à 20.000 le nombre de nouveaux cas de myélome aux États-Unis chaque
A anemie (hemoglobine <10 g/dL ou diminution de >2g/dL de la norme du patient)
B lesions osseuses (lesions lytiques ou osteoporose)
an. La proportion se situe de ~0.5/100.000 à 1/100.000 chez les asiatiques jusqu'à environ
10/100.000 à 12/100.000 chez les hommes afro-américains. Aux Etats-Unis, à tout moment,
AU MOINS UN critère « CRAB » ou autre anomalie est nécessaire
il y a 100.000 patients atteints de myélome sont en traitement, et nous croyons qu'il y a
pour diagnostiquer un MYÉLOME SYMPTOMATIQUE
750.000 patients dans le monde.
6
7
POUrQUOi FaUT-il
Ce QUi PrOVOQUe les PrOblèMes MÉDiCaUX
TraiTer le MYÉlOMe
CHeZ les PaTieNTs aTTeiNTs De MYÉlOMe
En l'absence de traitement, le myélome peut provoquer des lésions osseuses, une
Des plasmocytes sains produisent des immunoglobulines, qui sont des protéines com-
hypercalcémie, une numération formule sanguine (NFS) basse (en particulier
plexes appelées « anticorps ». Les cel ules myélomateuses ne peuvent pas produire
l'anémie), une prédisposition aux infections et une insuffisance rénale. Les os de la
d'anticorps fonctionnels, mais une protéine clonale, ou immunoglobuline, connue sous
colonne vertébrale étant souvent touchés, et les protéines du myélome produites par les
le nom de « protéine monoclonale ». Tous les problèmes médicaux liés au myélome
cel ules myélomateuses pouvant toucher les nerfs, il est courant d'avoir des problèmes
sont provoqués par le développement de cellules myélomateuses (voir tableau 2).
de colonne vertébrale et des problèmes de neuropathie pouvant nécessiter une attention
Contrairement à d'autres types de cancers, le myélome peut engendrer chez les patients un
urgente.
certain nombre de complications inattendues car les cellules myélomateuses ne produ-
isent pas seulement des tumeurs, elles libèrent un certain nombre de protéines et
Dans le cadre d'un traitement pour le myélome, il est important de distinguer les
d'autres substances chimiques dans le microenvironnement de la moel e osseuse et
problèmes urgents comme les lésions osseuses, l'insuf isance rénale, ou la compression
directement dans le sang.
des nerfs, nécessitant une attention immédiate et la mise en place d'un traitement. Dans
certains cas, le traitement doit être immédiat. Cependant, il est conseil é de consulter rap-
· Effets locaux dans la moelle osseuse. Les effets dans la moelle osseuse englo-
idement un hématologue/oncologue possédant une bonne connaissance du myélome. Les
bent une diminution de la production de cellules sanguines et une atteinte de l'os
alternatives possibles, chirurgie d'urgence ou radiothérapie, par exemple, peuvent être
environnant. Les résultats visibles sont les caractéristiques courantes du myélome,
abordées et discutées avec le patient. Il est également important de s'assurer que toutes les
comme l'anémie, la prédisposition aux infections, des douleurs osseuses, des frac-
options sont prises en compte pour le futur.
tures des os, et une hypercalcémie.
Une fois l'urgence traitée, un projet global de traitement plus détail é peut être envisagé.
· Effets en dehors de la moelle osseuse. Les effets en dehors de la moelle osseuse
Généralement, le patient a tout le temps de demander un nouvel avis ou une consultation
sont principalement causés par la protéine monoclonale produite par les cellules
auprès d'un expert pour s'assurer que toutes les options de traitement sont soigneuse-
myélomateuses. A mesure que les cellules myélomateuses prolifèrent dans la
ment examinées. Même si le projet de traitement semble clair, en cas d'inquiétude, de
moelle osseuse, l'immunoglobuline ou protéine anticorps spécifique du myélome
questions ou de doutes, il est préférable d'en parler le plus tôt possible. Il est primordial
est libérée dans le sang. Cette protéine immunoglobuline spécifique ou protéine
d'établir un planning de traitement continu, en commun accord avec votre praticien.
monoclonale produite par les cellules myélomateuses peut provoquer un endom-
magement des tissus à différents organes de l'organisme : il n'est pas rare que les
reins soient atteints. La protéine peut interférer dans la coagulation et/ou la cir-
culation sanguine, et peut potentiellement provoquer l'endommagement d'autres
organes ou tissus.
Le traitement du myélome réduit le développement tumoral et ces dif érents ef ets dus aux
protéines et substances chimiques du myélome.
8
9
TABLEAU 2 : PROBLÈMES MÉDICAUX LIÉS AU MYÉLOME
EFFETS DU DÉVELOPPEMENT
CAUSE
IMPACT SUR
DiFFÉreNTs TYPes De MYÉlOMes
DE CELLULES MYÉLOMATEUSES
LE PATIENT
DANS LA MOELLE OSSEUSE
Hypercalcémie (C*)
Le calcium des os atteints est
· Confusion mentale
Il existe dif érents types et sous-types de myélomes. Le type de myélome dépend du type
libéré dans le sang
· Déshydratation
d'immunoglobuline (protéine) produit par les cel ules myélomateuses. En temps normal,
· Constipation
les diverses immunoglobulines ont des fonctions dif érentes dans le corps. Chaque proté-
· Fatigue
· Apathie
ine immunoglobuline est composée de deux chaînes lourdes et de deux chaînes légères
· Anomalies ou
(voir figure 1). Il existe cinq types de chaînes de protéine lourdes : G, A, D, E et M. Il existe
Lésions Rénales (R*)
deux types de chaînes de protéine légères : k() et l(). La détermination du type de myé-
Problèmes ou
Une protéine anormale ou
· Mauvaise circulation
lome (établie par le biais d'un test appelé « immunofixation ») identifie à la fois les chaînes
Lésions Rénales (R*)
monoclonale produite par les
· Fatigue
lourdes et les chaînes légères. La plupart des patients atteints de myélome, soit environ
cel ules de myélome est libérée · Confusion mentale
65%, ont un myélome de type IgG (iG) avec des chaînes légères k ou l. Le second type
dans le sang et peut passer
dans l'urine (où el e est connue
de myélome le plus courant est le myélome de type IgA (iA), également avec des chaînes
sous le nom de protéine de
légères k ou l (voir tableau 3). Les myélomes de type IgM, IgD, et IgE sont plus rares.
Bence Jones) et endommager
les reins. L'hypercalcémie, les
Chez environ 30% des
infections et d'autres facteurs
patients, les chaînes légères
FIGURE 1 : STRUCTURE DE L'IMMUNOGLOBULINE
Chaîne légère
peuvent également causer une
(comme les chaînes légères
Chaîne lourde
anomalie rénale.
kappa) sont présentes dans
Anémie (A*)
Baisse du numéro et de
· Fatigue
les urines, et les chaînes
l'activitié des globules rouges.
· Asthénie
lourdes et les chaînes légères
Problèmes ou
Les cel ules myélomateuses
· Douleur osseuse
(comme IgG kappa) sont
Anomalies Osseuses (B*)
activent les cel ules
· Hyperostose
ostéoclastes, qui détruisent
· Fracture d'un os ou
présentes dans le sang. Chez
l'os et bloquent les cel ules
tassement de vertèbre
environ 10% des patients, les cel ules myélomateuses produisent uniquement des chaînes
ostéoblastes qui contribuent
· Lésions nerveuses ou dommage
légères et pas de chaînes lourdes. Cette pathologie est connue sous le nom de « myélome à
normalement à réparer l'os
à la moel e épinière
chaîne légère » ou « myélome de Bence Jones ». Il est rare (chez environ 1 à 2% des patients)
endommagé.
que les cel ules myélomateuses produisent très peu ou pas du tout de protéine monoclo-
Autres types de dysfonctionnement organique
nale de quelque type que ce soit. On parle alors de myélome « non sécrétant ». Cependant,
Fonction anormale
Les cel ules myélomateuses
· Susceptibilité aux infections
le test Freelite® (analyse des chaînes légères libres sériques), peut détecter des quantités
du système immunitaire
bloquent la production
· Lente guérison suite à une
extrêmement infimes de chaînes légères dans le sang chez la plupart de ces patients.
d'anticorps normaux pour
infection
lutter contre les infections
Il existe des dif érences subtiles dans le comportement des dif érents types de myélomes. Le
myélome de type IgG possède les caractéristiques fréquentes du myélome. Le myélome de
10
11
TABLEAU 3 : T YPES DE MYÉLOMES
TABLEAU 4 : SYSTÈME DE CLASSIFICATION DE DURIE ET SALMON
CHAÎNE LOURDE*
CHAÎNE LÉGÈRE**
TYPE DE MYÉLOME
MESURE DE LA
IgG:
kappa (
MASSE DES CELLULES
)
IgG ou IgG
STADE
CRITÈRES
MYÉLOMATEUSES
(immunoglobuline G
ou
Immunoglobuline G avec chaîne
(cellules myélomateuses
lambda ()
légère kappa ou lambda
en milliards/m2)
IgA:
kappa ()
IgA ou IgA
STADE I
Tous les critères suivants :
600 mil iards*
(immunoglobuline A)
ou
Immunoglobuline A avec chaîne
(faible masse
· Hémoglobine >10 g/dL
lambda ()
légère kappa ou lambda
tumorale)
· Calcémie sérique <10,5 mg/dL
* Les types plus rares sont les types IgD, IgE, et IgM. Les protéines IgM sont généralement
· Radiographie osseuse normale (échel e 0),
associées à une maladie différente appelée macroglobulinémie de Waldenström.
ou plasmocytome osseux solitaire
**Il existe seulement deux types de chaînes légères
· Taux de production de la protéine mono-
clonale faible
type IgA peut parfois se caractériser par des tumeurs en dehors de l'os. Le myélome de type
IgG<5 g/dL IgA<3 g/dL
· Chaînes légères de la protéine mono-
IgD peut s'accompagner d'une leucémie des plasmocytes et provoque plus fréquemment
clonale dans l'urine à l'électrophorèse
une insuf isance rénale. Le myélome à chaînes légères ou myélome de Bence Jones est le
<4g/24h
plus susceptible de provoquer une anomalie rénale et/ou un dépôt des chaînes légères
STADE II
Ne répond à la définition ni du stade I,
600 à 1.200 mil iards*
dans les reins et/ou sur les nerfs ou d'autres organes. Selon les caractéristiques des dépôts
(masse tumorale
ni du stade III
de chaînes légères, cet état est appelé dépôt d'amyloïde ou dépôt de chaînes légères.
intermédiaire)
STADE III
Un ou plusieurs des critères suivants :
>1.200 mil iards*
ClassiFiCaTiON DU MYÉlOMe
(haute masse
· Hémoglobine <8,5 g/dL
tumorale)
· Calcémie sérique >12mg/dL
· Lésions lytiques étendues (Échel e 3)
Lors du diagnostic du myélome, l'étendue du myélome dans le corps varie d'un patient à
· Taux de production de la protéine mono-
l'autre. Cela s'appel e le stade du myélome. Le système le plus fréquemment utilisé pour
clonale élevé
établir le stade du myélome est décrit dans le tableau 4. Il montre la corrélation entre
IgG>7 g/dL IgA>5 g/dL
· Protéinurie de Bence Jones >12 g/24h
l'étendue du myélome et le dommage provoqué, comme la maladie osseuse ou l'anémie.
Les perspectives sont meil eures lorsque le traitement commence tôt et que la maladie osse-
SOUS
· A : fonction rénale préservée
use ou d'autres complications peuvent être évitées. Le système le plus répandu pour établir
CLASSIFICATION
(créatininémie sérique <2,0 mg/dL)
(A ou B)
· B : insuffisance rénale
le stade du myélome en se fondant sur les facteurs pronostiques est décrit dans le tableau 5.
(créatininémie sérique >2,0 mg/dL)
Il est le résultat de la col aboration de plus d'une vingtaine d'instituts de recherche dans le
Exemples : Stade IA (faible masse tumorale
monde entier.
avec fonction rénale conservée), stade IIIB
(forte masse tumorale avec insuffisance rénale)
* cel ules myélomateuses dans l'organisme
12
13
TABLEAU 5 : SYSTÈME INTERNATIONAL DE CLASSIFICATION (ISS)
Stadification du myélome multiple
TesTs aU MOMeNT DU DiaGNOsTiC
STADE
CRITÈRES
STADE I
2M <3.5
Le tableau 7 résume les tests types devant être ef ectués au moment du diagnostic
ALB 3.5
(tests de référence)
STADE II
2M <3.5, et
ALB <3.5
TABLEAU 7 : TESTS DE RÉFÉRENCE
ou
2M 3.5 5.5
TEST
OBJECTIF
Biopsie de la moelle osseuse
C'est le test le plus important pour déterminer le pourcentage
STADE III
2M >5.5
Des tests spéciaux sont effectués des cel ules myélomateuses dans la moel e osseuse. Au stade I
pour établir un pronostic :
de la maladie ou en cas de plasmocytome solitaire, on effectue
remarque: 2M = 2-microglobuline sérique en mg/l
chromosomes, typage immuni-
une biopsie directe de la masse tumorale.
alb= albumine sérique en g/dl
taire, coloration de l'amyloïde
L'analyse des chromosomes (test cytogénétique) peut révéler
Plusieurs tests (évaluations des facteurs pronostiques, du grec signifiant « savoir avant »)
des anomalies chromosomiques par le biais d'analyses directes
(marquage en bandes G colorées au Giemsa) et/ou par FISH.
peuvent être utilisés pour évaluer l'agressivité du myélome chez un patient donné.
Généralement, des résultats très élevés ou anormaux indiquent un myélome en ple-
Analyses sanguines
ine activité, et probablement, moins de chance qu'un traitement réponde sur la durée
1. Numération et formule
· Pour déterminer la présence/sévérité de l'anémie
sanguines (NFS)
· Pour déterminer une numération leucocytaire basse
(tableau 6).
· Pour déterminer une numération plaquettaire basse
TABLEAU 6 : FACTEURS PRONOSTIQUES
2. Examens biochimiques
· Particulièrement important pour déterminer l'état des reins
TEST
SIGNIFICATION
(créatinine et urée/BUN), albumine, calcémie, et LDH.
· 2 microglobuline sérique (S 2M)
Plus le niveau est élevé, plus le stade est avancé
3. Analyses spéciales des
· Indique la présence de la protéine monoclonale du myélome.
· Albumine sérique (S. Alb)
Plus le niveau est bas, plus le stade est avancé
protéines
· Protéine C réactive (CRP)
Élevé en cas de maladie active
· Électrophorèse des
· La quantité de protéines myélomateuses anormales.
protéines sériques (SPEP)
· LDH sérique (lactate déshydrogénases)
Élevé en cas de maladie active
· Recherche de chromosomes anormaux
Multiples suppressions ou translocations
· Immunofixation
· Indique le type de protéine du myélome : chaîne lourde
par un test cytogénétique de la moel e
de chromosomes associées à une rémission
(G, A, D ou E), chaîne légère, kappa (), lambda ().
osseuse et confirmation par la technique plus courte
· Test FREELITETM
· Peut être utilisé pour mesurer la quantité de kappa libre
FISH (hybridation in situ en fluores-
ou lambda en absence d'anomalies SPEP ou UPEP
cence)
(voir ci-dessous).
14
15
TABLEAU 7 : TESTS DE RÉFÉRENCE (suite)
TEST
OBJECTIF
TraiTeMeNT DU MYÉlOMe
Analyse d'urine
Analyse protéinique identique
Indique la présence, la quantité et le type de protéine
Le choix d'un traitement est la décision de départ la plus importante. Comme nous l'avons
à l'analyse sérique ci-dessus :
anormale du myélome dans l'urine.
souligné, il est primordial de procéder à des tests de référence, à la classification pro-
· Électrophorèse des protéines
nostique de la maladie. Un traitement est recommandé en cas de myélome actif ou symp-
urine (UPEP)
· Immunofixation
tomatique. L'urgence du traitement dépend des problèmes précis rencontrés par le patient.
Analyse osseuse
Pour établir la présence, la sévérité et localiser l'atteinte de l'os.
Radiographie
La radiographie reste la référence pour rechercher l'atteinte de l'os
TABLEAU 8 : BUTS DU TRAITEMENT DU MYÉLOME
due au myélome. Une recherche complète d'un myélome sur un
squelette par le biais de la radiographie est nécessaire pour identifier
MOMENT
une perte ou une diminution de la densité osseuse (ostéoporose ou
TYPE DE
DE LA
ostéopénie provoquée par la destruction de l'os due au myélome),
TRAITEMENT
OBJECTIF
EXEMPLES
PRISE DE
des lésions lytiques, et/ou des fractures des os ou un tassement de
DÉCISION
vertèbre.
Stabilisation
Contrer les troubles de
·Plasmaphérèse pour éclaircir le sang et
De
l'équilibre biologique
éviter une attaque
quelques
IRM
Utilisé lorsque la radiographie est négative et/ou pour procéder à
du corps et les troubles
·Hémodialyse en cas d'insuf isance rénale heures à
une analyse plus détail ée de certaines zones comme la colonne
·Médicaments pour réduire
quelques
vertébrale et/ou le cerveau. Peut révéler la présence et la dif usion de
du système immunitaire
l'hypercalcémie (peut inclure une
jours
la maladie dans la moel e osseuse lorsque la radiographie ne montre
mettant en jeu le
chimiothérapie)
aucune anomalie osseuse. Permet également d'identifier la maladie
pronostic vital
en dehors de l'os, qui peut produire une pression sur les nerfs et/ou
la moel e épinière.
Pal iatif
Soulager l'inconfort
·Irradiation pour freiner la destruction
De
et accroître la capacité
osseuse
quelques
CT Scan (Myélo-scanner)
Utilisé lorsque la radiographie est négative et/ou pour une analyse
du corps du patient à
·Érythropoïétine pour soulager l'anémie
jours à
plus détail ée de certaines zones. Particulièrement utile pour une
fonctionner
·Chirurgie orthopédique pour réparer
quelques
évaluation détail ée de zones réduites d'atteinte osseuse ou de com-
et/ou renforcer l'os
moiss
pression nerveuse.
Déclenchement Améliorer les symptômes, ·Thérapie pour tuer les cel ules malignes Quelques
dans tout le corps
semaines
Imagerie médicale nucléaire
Scintigraphie couramment utilisée pour les autres types de cancers.
de la rémission ralentir ou stopper le
·Irradiation pour tuer les cel ules
à quelques
Inutile pour le myélome et ne doit pas être effectuée.
cours de la maladie
malignes sur une tumeur
mois
FDG/PET Scan
Technique d'imagerie bien plus sensible de l'ensemble du corps.
Utile pour contrôler la maladie, particulièrement dans le cas d'une
Curatif
Rémission permanente*
·Gref e de moel e osseuse comme moyen Quelques
maladie non sécrétante. TEP (ou PET en anglais), utilisée pour iden-
d'apporter une chimiothérapie intensive semaines
tifier les zones atteintes par la maladie.
à quelques
mois
Analyse de la densité osseuse
Utile pour établir la sévérité d'une perte osseuse dif use en cas de
myélome et pour mesurer l'amélioration séquentiel e avec une
*Une définition plus appropriée de guérison ou de rémission permanente est à l'étude.
thérapie au bisphosphonate.
Une réponse complète (y compris au niveau moléculaire) peut être suivie d'une rechute.
Un suivi de longue durée s'avère donc nécessaire.
16
17
THÉraPie iNiTiale OU THÉraPie
TABLEAU 9A : OPTIONS DE THÉRAPIE INITIALE (admissible à une greffe)
De PreMière iNTeNTiON
THÉRAPIE INITIALE
REMARQUES
AVANTAGES
INCONVÉNIENTS
VELCADE®*
· Excel ente option
· Bénéfices remarquables
· Produit des neuropathies partiel-
approuvée comme traite-
· Beaucoup de combinai-
lement ou complètement réversibles
Il est important pour les patients de prendre le temps de discuter des options possibles
ment initial
sons disponibles
dans ce cadre
· Utilisé généralement en
avec leur hématologue ou hématologue/oncologue. En complément des résultats des tests
combinaison avec la dexa-
de référence, il convient de prendre en compte les éléments suivants :
méthasone
QUESTIONS DE BASE IMPORTANTES :
VELCADE®*
· Option Velcade la plus
· Excel ents taux de
· Combinaison intraveineuse
en combinaison avec
simple en matière de traite-
réponse
· Ef ets secondaires potentiels :
· Activités quotidiennes Quel est l'impact du myélome sur l'état du patient?
la dexaméthasone
ment initial
· Approuvé par la FDA
neuropathie périphérique
comme traitement
· Travail Le patient devra-t-il changer de fonctions? Devra-t-il s'absenter
d'induction initial
de son travail?
VTD*
· Combinaison très ef icace · Taux de réponse très
· Combinaison intraveineuse
(VELCADE® Thalidomide/
· L'ef icacité et les ef ets
élevé lors des essais
· Possibilité d'ef ets secondaires
· Âge S'agit-il d'un facteur à considérer dans la sélection du traitement?
Dexaméthasone)
secondaires doivent faire
cliniques
neuropathiques
l'objet d'une discussion
· Bons résultats après
Quels sont les résultats escomptés?
avec un médecin.
la gref e
· Effets secondaires du traitement Seront-ils importants?
Combinaisons
· De nombreuses combi-
· Excel ents taux
· Combinaisons intraveineuses
de VELCADE®
naisons très ef icaces
de réponse
· Toxicité plus élevée et incertitudes
· Autres problèmes médicaux Auront-ils une incidence sur le choix de
plus complexes
· Nécessité d'une discus-
· Certaines combinaisons
au sujet des bienfaits connexes
traitement et la tolérance au traitement?
(avec Revlimid®, Doxil®,
sion sérieuse avec un méde- permettent un traitement
ou d'autres agents)
cin concernant les agents
sans stéroïdes
· Greffe Une chimiothérapie intensive avec greffe est-elle recommandée?
combinés par rapport à
l'utilisation séquentiel e
· Temps de réponse Combien de temps sera nécessaire avant que le
d'agents au fil du temps.
traitement fonctionne et de quelle façon la réponse sera-t-elle évaluée?
Dexaméthasone
· Combinaison approuvée
· Approche orale
· Neuropathies et thrombose de la
plus Thalidomide*
par la FDA comme traite-
produisant une rémission
veine cave (cail ots) constituent des
· Décisions Quelles décisions doivent-elles être prises le premier jour?
ment initial aux États-Unis
chez 70% des patients
risques potentiels
· Avantages et ef ets
· Approuvée par la
Il est généralement préférable de réserver la possibilité d'une greffe de cellules
secondaires maintenant
FDA comme traitement
souches si vous croyez que cela pourrait être une option pour vous. Même si des
comparés à ceux de RD ou
d'induction initial
Rd (voir ci-dessous)
essais cliniques de première intention (premier traitement suivant le diagnostic) sont
R ou RD ou Rd
· Solution de rechange très · Bons résultats
· Revlimid® seul peut être produire
disponibles, vous devez être parfaitement conscient que l'on vous prescrira de
(RevloDex)*
ef icace au Thal/Dex
· Voie orale
une reponse moins ef icace
façon aléatoire un traitement par rapport à un autre.
(Revlimid® seul,
· Option souvent privilé-
·Habituel ement bien
· Risque de cail ots sanguins avec
avec dexaméthasone,
giée par les médecins et les
toléré et de plus en plus
Revlimid®, aspirine ou un autre
ou Revlimid® avec
patients
populaire
anticoagulant est necessaire
dexaméthasone
· Possibilité d'une basse numération
faible dose)
sanguine
* Peut être prescrit avec ou sans intention de cueillette et de greffe
18
19
TABLEAU 9A : OPTIONS DE THÉRAPIE INITIALE (admissible à une greffe) (suite)
TABLEAU 9B : OPTIONS DE THÉRAPIE INITIALE (non admissible à une greffe)
THÉRAPIE INITIALE
THÉRAPIE INITIALE
AVANTAGES
INCONVÉNIENTS
REMARQUES
AVANTAGES
INCONVÉNIENTS
MP
· Voie orale
· Peut provoquer un endommagement des cel ules
Dexaméthasone* seule
· Option simple pour
· Un pourcentage impor-
· Dans un traitement intensif, la
(Melphalan [Alkéran]/
· Bien toléré
souches de la moel e osseuse et, par conséquent,
gérer le stade précoce de
tant des resultats obtenus
dexaméthasone peut ne pas être
Prednisone
· Environ 60% des patients obtien-
réduire les chances de réussite d'une gref e de cel-
la maladie
avec le protocole VAD
bien tolérée
nent une rémission excel ente
lules souches
provient des pulses de la
· Les médecins connaissent bien
· Les bénéfices du traitement sont pleinement obte-
dexamethasone seule
ce protocole
nus après quelques mois
VAD*
· Traitement d'induction
· Produit une rémission
· Nécessite la pose d'un cathéter
· N'est pas idéal si une réponse immédiate est
(Vincristine / Adriamycin /
privilégié avant la mise au
chez 70% des patients
à passage central pour administra-
nécessaire et/ou si une gref e de cel ules souches
Dexaméthasone)
point de nouveaux agents
· N'endommage pas les
tion intraveineuse. Le catheter peut
est prévue
· Maintenant utilisé
cel ules souches saines
apporter des complications comme
Dexaméthasone plus
· En combinaison avec le
· Provoque un endommagement des cel ules
comme traitement complé-
· Peut constituer la base
des infections et des cail ots de sang.
Melphalan (Alkéran)
melphalan, produit un bénéfice
souches de la moel e osseuse
mentaire
d'une gref e de cel ules
· La vincristine peut provoquer des
plus rapide que la thérapie MP
· Dexaméthasone peut être dif icile pour les
souches
neuropathies
patients plus âgés
* Peut être prescrit avec ou sans intention de cueillette et de greffe
MPT
· Voie orale
· Même que pour la thérapie MP
(MP + Thalidomide)
· Bien toléré
· La thalidomide était associée à des risques de
· Taux de rémission plus élevé que
neuropathie et/ou de cail ots sanguins (DVT)
TraiTeMeNT De sOUTieN
pour la thérapie MP
VM
· Bien toléré · Pas de risque de
· Même que pour la thérapie MP
(MP + VELCADE®)
cail ots sanguins
· VELCADE® est une thérapie intraveineuse
Des traitements sont disponibles pour soulager l'impact physique et émotionnel de
· Taux de rémission plus élevé que
· Risque de neuropathie
pour la thérapie MP
la maladie. Il est tout aussi important de faire appel à des traitements de soutien que
· Voie orale
· Risque de cail ots sanguins avec Revlimid®,
d'entamer une thérapie de première intention.
MPR
(MP + Revlimid®
· Bien toléré
aspirine ou un autre anticoagulant est nécessaire
Au-delà de la gestion des symptômes spécifiques, il est primordial de prendre en compte un
D'autres thérapies
· La combinaison permet une
· Davantage d'ef ets secondaires que les régimes
sont parfois utilisées
approche plus agressive si
simples
certain nombre de précautions de soutien :
comme le Cytoxan®
nécessaire
· Pas davantage de bénéfices à long terme
(cyclophosphamide) et
· Les symptômes d'une maladie
· Les ef ets secondaires peuvent à la fois réduire la
· Activité physique Il est recommandé aux patients de consulter leur médecin
l'Etoposide® (VP-16). Les
active peuvent être contrôlés
qualité de vie et compromettre l'éligibilité pour de
pour déterminer si une activité physique est possible ou si des aménagements doi-
combinaisons possibles incluent :
très rapidement et la qualité de
nouveaux protocoles
· VBMCP (protocole M2)
la première rémission peut s'en
vent être apportés en raison d'une maladie osseuse et de zones osseuses particu-
· VMCP/VBAP (protocole SWOG)
trouver améliorée
lières atteintes. En règle générale, une activité physique comme un programme de
· ABCM (protocole UK MRC)
marche ou de natation, des exercices d'assouplissement ou de musculation et/ou
Des informations plus détaillées sur les options de traitement sont disponibles dans d'autres publications de l'IMF
un programme de yoga personnalisé, peuvent être mis en place.
Pour les commander, veuillez contacter l'IMF ou visiter notre site Internet à www.myeloma.org.
· Régime Aucun régime particulier n'a été établi pour les patients atteints de myé-
lome. Dans ce domaine, la recherche est en cours. D'une manière générale, le «
régime sain » recommandé pour d'autres maladies comme les maladies cardiaques
20
21
et le cancer en général (cancer du sein) peut être utilisé. Une attention particulière
cours d'une chimiothérapie ou d'autres traitements. Les interactions médica-
doit être apportée dans deux domaines :
menteuses peuvent engendrer des problèmes médicaux.
· Vitamine C Des doses élevées (>1.000 mg/jour) peuvent être néfastes chez les
· Santé mentale Votre santé mentale est primordiale à mesure que vous avancez
patients atteints de myélome et accroître les risques d'insuffisance rénale.
dans votre traitement. Assurez-vous d'être à l'aise avec le traitement programmé.
N'hésitez pas à prendre rendez-vous avec un psychologue si vous ressentez un sen-
· Suppléments à bases de plantes médicinales et suppléments vitaminés Parlez
timent de dépression ou si des personnes de votre entourage sont inquiètes pour
avec votre médecin des risques pouvant être engendrés par ces suppléments au
vous à ce sujet.
· Rythme de sommeil régulier Ceci est très important pour votre système
immunitaire.
TABLEAU 10 : TRAITEMENT DE SOUTIEN
· Faites des aménagements Dans la mesure du possible, réduisez ou éliminez le
SYMPTÔME
TRAITEMENT
COMMENTAIRES
stress sur votre lieu de travail, en famille ou en société. La gestion du myélome est
Fatigue et asthénie
· Transfusion sanguine (érythrocytes conservés :
Les traitements sont simples et généralement
la priorité essentielle jusqu'à la rémission et/ou le retour à une situation stable.
dues à l'anémie
leucoréduction, inactivation des virus)
très ef icaces. Ils améliorent le sentiment de
si anémie sévère
bien-être.
· Érythropoïétine si anémie légère à modérée
TABLEAU 10 : TRAITEMENT DE SOUTIEN (suite)
Douleur osseuse
· Bisphosphonate : Aredia® 90 mg par voie
Il est important de soulager la douleur
intraveineuse pendant 24 heures par mois ;
osseuse en el e-même. Cela améliore
SYMPTÔME
TRAITEMENT
COMMENTAIRES
Zometa® 4 mg par voie intraveineuse pendant
l'activité physique qui favorise à son tour
1545 minutes par mois
le renforcement et la guérison de l'os et
Caillots et épisodes
· Les cail ots constituent des urgences médicales;
Faire de l'exercice, perdre du poids et ne pas
· Médication anti-douleur selon la
améliore le bien-être émotionnel.
de thromboembolie
le traitement est fondé sur l'épisode et les
fumer contribuent à la réduction des risques
nécessité : Tylenol®, dérivatifs morphiniques
L'endommagement potentiel des reins et
facteurs de risque du patient
par voie orale, Fentanyl® « patch antidouleur »
des mâchoires, peu fréquent, peut provenir
· De l'aspirine ou des médicaments
d'une thérapie bisphosphonate chronique.
anticoagulants peuvent être prescrits
La sensibilisation constitue la clé de la
Neuropathie
· Médicaments contre la douleur
Discutez des symptômes avec des
prévention.
périphérique
· Réglage posologique
fournisseurs de soins.
Fièvre et/ou
· Antibiotiques appropriés
Bien que les antibiotiques doivent être
· Thérapie physique, vitamines et autres
Une intervention précoce peut prévenir des
suppléments
dommages permanents et permettre un
indications
· Neupogen® si nécessaire pour stimuler la
utilisés avec précaution, il est extrêmement
traitement continu.
d'infection
numération leucocytaire.
important de contrôler rapidement les
· Gamma globuline par voie intraveineuse pour
infections. Il est recommandé d'avoir
N'ajustez pas les doses vous-même.
les infections sévères
un antibiotique à portée de main
Effets secondaires
· Prendre avec de la nourritur
Signalez les ef ets indésirables et les
· Les analyses nécessaires pour établir le
(particulièrement si vous voyagez).
des stéroïdes
· Surveil ez les signes et symptômes d'infection,
symptômes à des fournisseurs de soins.
diagnostic du type exact d'infection (excepté
les modifications au taux de glycémie
Ne décidez pas de cesser le traitement ou
pour les biopsies/cultures dangereuses) doivent
· Médicaments pour prévenir le zona et les
d'ajuster la dose par vous-même.
être ef ectuées.
infections à levures
Effets secondaires
· Médicaments appropriés pour traiter les
Discutez des symptômes avec des
gastro-intestinaux
nausées, les vomissements, la constipation ou
fournisseurs de soins; de graves symptômes
Des fiches éducatives à l'intention des patients sur la prévention des caillots et des épisodes de thromboembolie,
la diarrhée
peuvent nécessiter une hospitalisation.
la gestion des effets secondaires liés aux stéroïdes, la gestion de la myélosuppression, la prévention de la
· S'assurer que l'apport de liquides et la nutrition
neuropathie périphérique et la gestion des effets indésirables gastro-intestinaux sont disponibles auprès de l'IMF.
sont appropriés.
Pour les commander, veuillez communiquer avec l'IMF ou consulter notre site Internet à www.myeloma.org.
22
23
si la THÉraPie iNiTiale
· Ce qui est impliqué ? Quelle sera la fréquence des visites chez un médecin ou à
l'hôpital ? L'hospitalisation est-elle nécessaire ou probable ? Quel est l'impact prob-
Ne MarCHe Pas
able sur la capacité fonctionnelle du patient, notamment dans son travail et dans
ses loisirs? Comment les patients se sentent-ils avant, pendant et après le traite-
Il existe de nombreuses options de traitement en dehors de cel es indiquées dans ce man-
ment ? Quel est l'impact du traitement sur l'aspect physique des patients ?
uel élémentaire. De nouvel es thérapies sont régulièrement mises sur le marché et peuvent
En combien de temps, en moyenne, le patient est-il rétabli ?
apporter des bénéfices importants.
· Quels programmes de suivi et de contrôle sont nécessaires ?
Pour obtenir davantage d'informations et vous renseigner sur les mises à jour régulières,
· Combien coûte le traitement ? Sera t-il pris en charge par la Sécurité Sociale ?
veuil ez visiter le site Internet de l'IMF à l'adresse www.myeloma.org ou appeler l'IMF à
+1-818-487-7455 aux Etats-Unis.
2. Ce traitement a t-il bien marché pour d'autres patients dans des situations
similaires ? L'ef icacité du traitement est évaluée de dif érentes façons :
· Depuis combien de temps le traitement existe t-il ? Combien de patients l'ont-ils
QUelQUes QUesTiONs
reçu ? Combien de temps ces patients ont-ils été suivis après le traitement ?
À POser À VOTre MÉDeCiN
· Quelles sont les probabilités d'arriver à une rémission complète ou
partielle ? Quels sont les facteurs susceptibles d'augmenter ou de réduire les
Le choix d'un traitement est extrêmement important pour la survie et la qualité de vie du
chances de rémission ?
patient atteint de myélome. Pour prendre une décision réfléchie, le patient a besoin de
· Combien de temps ont duré les rémissions des patients ? Quels facteurs sont
connaître tous les aspects liés au traitement. Certains patients éprouvent le besoin de parler
liés à des rémissions de longue durée et à des rémissions de courte durée ?
de tous les aspects de leur situation, du traitement et du pronostic. D'autres éprouvent
· Quelles seraient les alternatives de traitement en cas de rechute ? (Ces alter-
simplement le besoin de savoir ce qu'ils doivent faire ensuite. Les médecins sont sensibles à
natives sont susceptibles de changer entre-temps)
ces questions et leur approche variera selon la perception qu'ils ont des attentes du patient.
· Quelles sont les perspectives plausibles pour soulager les symptômes
Nous encourageons les patients à donner avec précision le niveau détails qu'ils souhaitent
comme la douleur osseuse, les fractures pathologiques, l'anémie, la fatigue,
connaître concernant la décision de traitement. Et, quel que soit le degré de confiance du
l'hypercalcémie ? Quels sont les facteurs pronostiquant que ces traitements
patient pour son médecin, il est généralement préférable d'avoir plusieurs avis avant de
supprimeront les symptômes ?
prendre une décision.
· Combien de temps ont survécu les patients ayant reçu le traitement ? Pour
1. Demandez une description complète du programme de traitement :
les nouveaux traitements, parmi le groupe de patients ayant reçu le traitement,
· E
combien sont toujours en vie ?
n quoi consiste exactement le traitement ?
· Quels sont les objectifs du traitement ?
3. Comme la plupart des traitements anticancéreux, les traitements du myélome font inter-
venir des médicaments toxiques et d'autres préparations destinés à détruire les cel ules
· Combien de temps durera le traitement ?
malignes et/ou à stabiliser à nouveau l'équilibre biologique du corps. Ils sont générale-
24
25
ment accompagnés d'effets secondaires. Certains se manifestent en cours de traitement.
D'autres peuvent se déclencher après l'arrêt du traitement.
TerMes et DÉFiNiTiONs
· Quels sont les effets secondaires observés chez les patients recevant le
traitement ? Quand se manifestent-ils généralement ? Chez quel pourcentage de
ADN : Substance de l'hérédité. Grosse molécule portant l'information génétique dont les
patients se produisent-ils ? Les effets secondaires sont-ils graves ? Constituent-ils
cellules ont besoin pour se répliquer et produire des protéines.
un risque vital ? Sont-ils douloureux ? Sont-ils permanents ? Combien de temps
Agent alkylant : Agent chimiothérapeutique comme le melphalan ou le cyclophosphamide.
durent-ils ?
Le terme « alkylant » se rapporte à la manière dont ces agents contribuent au « cross-link »
de l'ADN des cellules myélomateuses et bloquent la division des cellules.
· Existe t-il des traitements pour les effets secondaires ? Les traitements pour les
Agent antiémétique (ou antiémétisant)
effets secondaires ont-ils des effets secondaires ?
: Médicament empêchant ou contrôlant les nausées
et les vomissements.
4. Il existe toujours des alternatives. Vous devez poser toutes ces questions pour chaque
Agent antifongique : Médicament utilisé dans le traitement des infections fongiques.
alternative de traitement :
Agent antinéoplastique : Médicament empêchant, tuant ou bloquant la croissance et le
· Quelles sont les alternatives au traitement recommandé ?
développement des cellules cancéreuses.
· Quels sont les avantages et les inconvénients relatifs aux alternatives de
Aigu : Apparition soudaine de symptômes ou d'une maladie.
traitement ?
Albumine : Protéines simples hydrosolubles présentes dans le sérum sanguin et le sérum de
nombreux autres tissus animaux ou végétaux.
· Quels sont les avantages et les inconvénients des traitements alternatifs par
rapport à l'absence de traitement ?
Allogénique : voir "Transplantation (ou greffe)"
Amyloïdose : Condition dans laquelle les chaînes légères du myélome (protéines de Bence
Le myélome étant une maladie rare, peu de médecins et de centres médicaux sont spéciali-
Jones) sont déposées dans les tissus et les organes. Cela se produit plus avec les protéines
sés dans cette maladie. Il est très courant qu'un patient atteint de myélome demande un
lambda qu'avec les protéines kappa de Bence Jones. Chez les patients présentant une amyloï-
deuxième avis auprès d'un spécialiste ou d'un centre de recherche tout en faisant confiance
dose, les protéines de chaînes légères se fixent sur certains tissus comme le coeur, les nerfs et
à un médecin référant pour la prescription et le suivi de son traitement.
les reins plutôt que d'être excrétées de l'organisme par les reins.
Analgésique : Tout médicament qui soulage la douleur. L'aspirine et l'acétaminophen sont
Prendre les bonnes décisions concernant un traitement nécessite d'être bien docu-
des analgésiques légers.
menté, de poser des questions précises, une réflexion approfondie et de la confiance.
Analogue : Composé chimique de structure similaire à un autre, mais dont la composition
Mais il est primordial que le patient et son groupe de soutien assument la responsabilité
est légèrement différente.
du processus.
Anémie : Diminution du nombre normal des hématies (globules rouges) généralement
inférieur à 10g/dL, 13-14 g/dL étant le niveau normal. Le myélome de la moelle osseuse
Comme il n'existe aucun remède, qu'il n'y a aucune garantie de guérison et que chaque
bloque la production d'hématies, provoquant un essoufflement, une asthénie et une fatigue.
cas est particulier, la décision ultime dépend des préférences et des priorités du patient.
Anesthésie : Perte de la sensibilité ou de la conscience. L'anesthésie locale produit une perte de
la sensibilité d'une partie du corps. L'anesthésie générale met la personne en état de sommeil.
Angiogénèse : Formation de vaisseaux sanguins, accompagnant généralement le développe-
ment de tissus malins dont le myélome.
26
27
Antibiotiques : Médicaments utilisés pour traiter une infection.
patients ont un myélome ne produisant pas de 2M. On ne peut pas utiliser l'analyse de
Anticorps : Protéine produite par certains leucocytes (plasmocytes) pour combattre une
2M pour contrôler la maladie chez ces patients. En période de rechute, la 2M peut aug-
infection ou une maladie sous forme d'antigènes : bactéries, virus, toxines ou tumeurs.
menter avant la variation du niveau de la protéine du myélome. Par conséquent, dans 90%
Chaque anticorps peut se fixer uniquement sur un antigène spécifique. Le but de cette fixa-
des cas, la 2M est très utile pour déterminer l'activité de la maladie.
tion est de contribuer à détruire l'antigène. Les anticorps peuvent agir de plusieurs façons
Biopsie : Prélèvement d'un échantillon de tissu pour un examen microscopique afin de
selon la nature de l'antigène. Certains anticorps neutralisent directement l'antigène. D'autres
faciliter le diagnostic.
rendent l'antigène plus vulnérable à la destruction par d'autres types de leucocytes.
Biopsie de la moelle osseuse : Prélèvement, au moyen d'une aiguille, d'un échantillon de
Anticorps monoclonaux : Anticorps artificiels spécialement conçus pour détecter et se fixer
tissu osseux. Les cellules sont contrôlées pour déterminer si elles sont cancéreuses. Si des
sur les cellules cancéreuses à des fins de diagnostic ou de traitement. Ils peuvent être utilisés
plasmocytes cancéreux sont détectés, le pathologiste évalue le niveau d'affection de la moelle
seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matériaux radioactifs directe-
osseuse. La biopsie de la moelle osseuse est généralement effectuée en même temps que
ment dans les cellules tumorales.
l'aspiration de la moelle osseuse.
Antigène : Toute substance étrangère (bactérie, virus, toxine ou tumeur) qui, lorsqu'elle est
Bisphosphonate : Type de médicament se fixant sur la surface de l'os où il est résorbé (ou
introduite ou se développe dans l'organisme, amène le système immunitaire à produire des
détruit) et protège l'os de l'activité des ostéoclastes.
anticorps naturels.
BUN (Azote uréique) : Mesure du niveau d'urée dans le sang. L'urée est évacuée par les
Apoptose : Processus cellulaire normal impliquant des séries d'événements programmés con-
reins. Le BUN est un test sanguin indiquant le fonctionnement des reins. Les maladies
duisant à la mort d'une cellule.
comme le myélome, qui compromettent la fonction rénale provoquent souvent des niveaux
ARN (acide ribonucléique) : Chacun des divers acides nucléiques liés au contrôle de
élevés d'azote uréique.
l'activité chimique cellulaire. L'ARN est l'un des deux acides nucléiques présents dans toutes
Calcium : Minéral essentiellement présent dans la partie dure de la matrice osseuse ou
les cellules l'autre étant l'ADN (acide désoxyribonucléique). L'ARN transfert l'information
hydroxyapatite.
génétique de l'ADN vers les protéines produites par les cellules.
Cancer : Terme désignant des maladies dans lesquelles les cellules malignes se divisent de
Aspiration : Processus consistant à retirer un fluide ou un tissu, ou les deux, d'une zone
manière anarchique. Les cellules cancéreuses peuvent envahir les tissus environnants et passer
spécifique.
dans le sang et le système lymphatique pour atteindre d'autres parties du corps.
Aspiration de moelle osseuse : Prélèvement, au moyen d'une aiguille, d'un échantillon de
Carcinogène : Toute substance ou agent produisant ou stimulant la croissance cancéreuse.
fluide et de cellules de la moelle osseuse pour un examen au microscope.
CAT Scan ou CT Scan (Tomodensitométrie axiale) : Test utilisant un faisceau de rayons
Basophile : Type de leucocyte. Les basophiles sont des granulocytes.
X pour créer des images des organes et des structures de l'intérieur du corps, en trois dimen-
Bence Jones : Protéine du myélome présente dans l'urine. La protéine de Bence Jones est
sions, il est utilisé pour détecter des zones réduites d'anomalie osseuse ou des tissus mous
exprimée en grammes par 24 heures. Normalement, une très petite quantité de protéine
impliqués.
(<0.1 g/24 h) peut être présente dans l'urine, mais il s'agit d'albumine plutôt que de la pro-
Cathéter : Tube placé dans un vaisseau sanguin pour fournir un passage aux médicaments
téine de Bence Jones. La présence de toute protéine de Bence Jones est anormale.
ou aux nutriments. Un cathéter veineux central est un tubage spécial inséré chirurgicalement
Bénin : Non cancéreux, qui n'envahit pas les tissus environnants ou ne se propage pas à
dans une grosse veine à proximité du coeur et qui ressort dans le thorax ou l'abdomen. Le
d'autres parties du corps. La MGUS est un état bénin.
cathéter permet d'administrer des médications, des fluides ou des produits sanguins et de
prélever des échantillons sanguins.
Beta 2 microglobulin (2M) : Petite protéine présente dans le sang. Des niveaux élevés
apparaissent chez les patients atteints d'un myélome actif. Des niveaux bas ou normaux
Cellules B : Leucocytes (globules blancs) se développant dans les plasmocytes présents dans
apparaissent chez les patients atteints d'un myélome précoce et/ou inactif. Environ 10% des
la moelle osseuse et qui produisent des anticorps. Également appelées lymphocytes B.
28
29
Cellule : Unité de base de tout organisme vivant.
Cytokine : Substance sécrétée par les cellules du système immunitaire, stimulant la crois-
Cellules sanguines : Structures microscopiques produites dans la moelle osseuse. Elles
sance et l'activité d'un type particulier de cellules. Les cytokines sont produites localement
incluent les hématies (globules rouges), les leucocytes (globules blancs) et les plaquettes.
(dans la moelle osseuse) et circulent dans le sang.
Cellules souches : Cellules immatures à partir desquelles toutes les cellules sanguines se
Dexaméthasone : Corticostéroïde puissant administré seul ou avec d'autres médicaments.
développent. Des cellules souches saines donnent des composants sanguins sains, dont les
Diagnostic : Processus d'identification d'une maladie par ses signes et ses symptômes.
hématies, les leucocytes et les plaquettes. Les cellules souches sont normalement situées dans
la moelle osseuse et peuvent être prélevées pour une greffe.
Dialyse : Lorsque les reins d'un patient sont incapables de filtrer le sang, le sang est nettoyé
en le faisant passer dans une machine de dialyse.
Chaînes légères libres : Partie de la protéine monoclonale de faible poids moléculaire pou-
vant être mesurée par un test sensible, le test Freelite®.
Différenciation cellulaire : Processus dans lequel les cellules jeunes et immatures (non
spécialisées) prennent leurs caractéristiques individuelles et atteignent leur forme et leur
Chambre implantable : Cathéter relié à un petit disque placé chirurgicalement juste
fonction matures (spécialisées).
au-dessous de la peau dans le thorax ou l'abdomen. Le cathéter est inséré dans une grosse
veine ou artère directement dans le sang. Les fluides, les médicaments ou les produits
DLT (Dose limitante toxique) : Effets secondaires suffisamment graves pour arrêter le
sanguins peuvent être perfusés et le sang peut être prélevé à l'aide d'une aiguille enfoncée
traitement.
dans le disque.
Effets secondaires : Problèmes dus aux médicaments pris lors du traitement d'une maladie.
Chimiothérapie : Traitement du cancer avec des médicaments tuant toutes les cellules à
Les effets secondaires courants de la chimiothérapie du cancer sont la fatigue, des nausées,
division rapide.
des vomissements, une baisse de la numération formule sanguine (NFS), la perte des
cheveux et des aphtes.
· Chimiothérapie de combinaison Utilisation de plusieurs médicaments donnés dans un
régime de chimiothérapie durant le traitement d'un cancer.
Efficacité potentielle : Pouvoir de produire un effet. Dans le cadre de la recherche pour le
cancer, « efficacité potentielle » se rapporte à l'efficacité du traitement.
Chromosome : Structure constituée d'ADN et de protéines, présente dans le noyau d'une
cellule. Les chromosomes portent les gènes et jouent un rôle dans la transmission de
Électrophorèse : Test effectué en laboratoire, dans lequel le sérum (sang) du patient ou les
l'information génétique. Les cellules humaines contiennent normalement 46 chromosomes.
molécules de l'urine du patient sont soumis à une séparation en fonction de leur taille et
de leur charge électrique. Pour les patients atteints de myélome, l'électrophorèse sérique ou
Chronique : Persistant durant une longue période.
urinaire permet à la fois d'évaluer la quantité de la protéine du myélome (protéine M) et
Classification : Effectuer des examens et des tests pour connaître l'étendue du cancer dans
d'identifier la caractéristique du « pic monoclonal » de chaque patient. L'électrophorèse sert
l'organisme.
à la fois d'outil de diagnostic et d'outil de contrôle.
Clinique : Impliquant l'observation directe d'un patient.
Enzyme : Substance affectant le niveau auquel les modifications chimiques se déroulent
dans l'organisme.
Consentement éclairé : Processus nécessitant que le médecin informe suffisamment un
patient sur une procédure de traitement qu'il lui propose, afin que le patient prenne une
Érythrocytes : Hématies (globules rouges). Les hématies transportent l'oxygène dans les
décision éclairée pour entamer ou non cette procédure de traitement. En plus de fournir
cellules et en évacuent le gaz carbonique.
toutes les explications sur la procédure de traitement, le médecin doit aborder toutes les
Érythropoïétine : Hormone produite par les reins. Les patients atteints de myélome
questions concernant les risques, les avantages, les alternatives et les coûts potentiels.
avec insuffisance rénale ne produisent pas suffisamment d'érythropoïétine et peuvent
Créatinine : Petit composé chimique normalement filtré par les reins. En cas d'insuffisance
devenir anémiques. Des injections d'érythropoïétine synthétique peuvent aider à pallier
rénale, le niveau de créatinine sérique augmente, résultant en un taux élevé de créatinine
l'insuffisance rénale. La transfusion sanguine est une autre alternative, particulièrement en
sérique. Le test de créatinine sérique est utilisé pour mesurer la fonction rénale.
cas d'urgence. L'érythropoïétine synthétique est utilisée en prophylaxie avant une chimio-
thérapie et comme thérapie de soutien après une chimiothérapie pour éviter l'anémie.
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Essai clinique : Étude portant sur la recherche de nouveaux traitements, impliquant des
clinique de phase III est généralement la survie ou la rémission. Les essais cliniques de
patients. Chaque étude est conçue pour trouver de meilleurs moyens de prévenir, détecter,
phase III sont généralement randomisés : les patients ne choisissent pas le traitement
diagnostiquer ou traiter le cancer et répondre aux questions scientifiques.
qu'ils reçoivent. Un essai clinique de phase III typique peut regrouper de 50 à plusieurs
· Groupe témoin Groupe de patients inclus dans un essai clinique randomisé, auquel on
milliers de patients. Certains essais cliniques de phase III comparent un nouveau traite-
administre le traitement standard.
ment ayant donné de bons résultats dans les essais cliniques de phase II avec un traite-
ment standard plus ancien, ayant fait ses preuves. D'autres essais cliniques de phase III
· Critère d'évaluation Ce qu'un essai clinique tente de mesurer ou de découvrir, il s'agit
comparent des traitements déjà utilisés couramment. Certains traitements donnés lors
du but de l'essai. En général, les critères d'évaluation englobent la mesure de la toxicité,
d'essais cliniques de phase III peuvent être disponibles en dehors du cadre de l'essai cli-
le taux de réponse, et le taux de survie.
nique.
· Groupe expérimental Groupe de patients inclus dans un essai randomisé, auquel on
Étude DEXA (Absorptiométrie bi-photonique à rayons X) : Mesure la perte osseuse.
donne le nouveau traitement.
Meilleure mesure de la densité osseuse.
· Essai clinique randomisé Étude de recherche dans laquelle on attribue au hasard un
Examen du squelette (étude métastatique) : Série de rayons X du crâne, de la colonne
traitement particulier aux sujets.
vertébrale, du thorax, du bassin et des os longs pour rechercher des lésions lytiques et/ou
· Essai clinique de phase I Test conçu pour déterminer la dose maximale tolérée (MTD)
l'ostéoporose.
pour un nouveau médicament ou une nouvelle combinaison de médicaments n'ayant
Fracture pathologique : Lésion d'un os généralement causée par le cancer ou un état dû
jamais été testés sur l'être humain. Il s'agit, en général, du premier essai d'un nouveau
à une maladie. Se produit sur les os affaiblis par le myélome, ne pouvant pas supporter un
traitement, bien que dans les essais cliniques de phase I concernant les thérapies de com-
poids ou un stress normaux.
binaisons, chaque médicament peut déjà avoir été testé avec succès. Les patients inclus
dans les essais cliniques de phase I doivent être atteints d'un cancer avancé, réfractaire
Gène : Séquence spécifique d'ADN ou d'ARN. Unité biologique de l'hérédité située sur un
à tout traitement standard. Dans un essai clinique de phase I typique, on donne le
chromosome, présente dans toutes les cellules de l'organisme. Lorsque les gènes sont absents
traitement aux groupes successifs (« cohortes ») de 3 à 6 patients. Chaque patient d'une
ou présentent une anomalie, le cancer peut se développer.
cohorte reçoit la même dose. Généralement, la première cohorte reçoit une dose très
Génétique : Héréditaire. En rapport avec l'information transmise des parents aux enfants à
faible, et la dose est augmentée dans chaque cohorte jusqu'à ce qu'un échantillon de
travers l'ADN des gènes.
patients expérimente la dose limitante toxique (DLT). La dose utilisée pour la cohorte
précédente est alors considérée comme la dose maximale tolérée. Cette dose est ensuite
Granulocyte : Type de leucocyte tuant les bactéries. Les neutrophiles, les éosinophiles et les
utilisée dans l'essai clinique de phase II.
basophiles sont des granulocytes.
· Essai clinique de phase II Essai clinique conçu pour déterminer le taux de réponse
Greffe : voir « Transplantation »
d'une nouvelle thérapie ayant déjà été testée lors des essais cliniques de phase I. En
Hématies (érythrocytes) : Cellules du sang contenant l'hémoglobine, libérant l'oxygène
général, on traite 14 à 50 patients atteints d'un type de cancer pour voir combien
dans toutes les parties du corps et transportant le dioxyde de carbone en dehors de toutes
d'entre eux répondent au traitement. Les patients doivent généralement être atteints
les parties du corps. La production d'hématies est stimulée par une hormone (érythropoïé-
d'un cancer avancé, réfractaire à tout traitement standard. De plus, la maladie des
tine) produite par les reins. Les patients atteints de myélome avec insuffisance rénale ne
patients doit être quantifiable. Si les résultats d'un essai clinique de phase II sont suf-
produisent pas suffisamment d'érythropoïétine et peuvent devenir anémiques. Des injections
fisamment prometteurs, le traitement peut être testé dans un essai clinique de phase III.
d'érythropoïétine synthétique peuvent s'avérer utiles. La transfusion sanguine constitue une
Si les résultats s'avèrent nettement meilleurs que ceux du traitement standard, il n'est pas
autre alternative, particulièrement en cas d'urgence. L'érythropoïétine est utilisée en prophy-
indispensable de passer à un essai clinique de phase III. Le traitement peut alors devenir
laxie avant une chimiothérapie et comme thérapie de soutien après une chimiothérapie pour
le traitement standard basé sur les résultats de l'essai clinique de phase II.
éviter l'anémie.
· Essai clinique de phase III Essai clinique conçu pour comparer deux ou plusieurs trait-
Hématocrite (Hct) : Pourcentage d'hématies (globules rouges) dans le sang. Un taux faible
ements pour un type et un stade de cancer donnés. Le critère d'évaluation d'un essai
d'hématocrite indique une anémie.
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Hématologique : D'origine sanguine, ou disséminé par la circulation sanguine.
Immunoglobuline (Ig) : Protéine produite par les plasmocytes. Elle joue un rôle important
Hématologue : Médecin spécialisé dans les maladies du sang et de la moelle osseuse.
dans le système immunitaire. Les immunoglobulines se fixent aux substances étrangères
(antigènes) et contribuent à leur destruction. Les différentes catégories d'immunoglobuline
Herpes simplex : Virus fréquent provocant des plaies, souvent autour de la bouche, il est
sont les suivantes : IgA, IgG, IgM, IgD et IgE.
fréquemment appelé bouton de fièvre.
Immunosuppression : Effondrement du système immunitaire diminuant sa capacité à com-
Herpès zoster : Virus se fixant sur certains nerfs chez des patients ayant déjà eu la varicelle.
battre l'infection ou la maladie. L'immunosuppression peut être déclenchée (par exemple
Il provoque des vésicules, un enflement et des douleurs. Il est aussi appelé zona.
dans le cas d'une préparation de greffe de moelle osseuse pour empêcher le rejet par l'hôte
Hormones : Substances chimiques produites par diverses glandes du corps pour réguler
du tissu du donneur) ou survenir suite à un traitement comme une chimiothérapie, dans le
l'action de certaines cellules ou de certains organes.
cadre du traitement du cancer.
Hypercalcémie : Niveau de calcémie sérique supérieur à la normale. L'hypercalcémie peut
Immunothérapie : Traitement stimulant les défenses naturelles de l'organisme pour combat-
provoquer de nombreux symptômes, dont la perte d'appétit, des nausées, la soif, la fatigue,
tre le cancer. Également appelée thérapie biologique.
une faiblesse musculaire, l'agitation et la confusion. L'hypercalcémie est fréquente chez les
Incidence : Nombre de nouveaux cas concernant une maladie, diagnostiqués chaque année.
patients atteints de myélome et résulte généralement de la destruction osseuse qui libère le cal-
cium dans le sang. Elle s'associe souvent à une insuffisance rénale puisque le calcium peut être
Inhiber : Stopper quelque chose, afin de procéder à un contrôle.
toxique pour les reins. C'est pourquoi on traite généralement l'hypercalcémie en urgence, en
Inhibiteurs de l'angiogénèse : Composants ayant pour action de supprimer l'alimentation
administrant des fluides par voie intraveineuse en combinaison avec des médicaments destinés
sanguine des tumeurs.
à réduire la destruction osseuse, parallèlement à un traitement pour le myélome.
Injection : Introduction d'une médication dans le corps à l'aide d'une seringue et d'une
IgG, IgA : Les deux types de myélome les plus courants. G et A désignent le type de pro-
aiguille.
téine produite par les cellules myélomateuses. La protéine du myélome, qui est une immu-
noglobuline, est constituée de deux chaînes lourdes (par exemple de type G) combinées à
Interféron : Hormone naturelle (cytokine) libérée dans l'organisme en réponse à une infec-
deux chaînes légères, kappa ou lambda. Par conséquent, les deux sous-types de myélome les
tion ou à une maladie, qui stimule le développement de certaines cellules sanguines du
plus courants ont des chaînes lourdes identiques : IgG kappa et IgG lambda). Les termes
système immunitaire combattant les maladies. L'interféron peut être produit artificiellement
« légères » et « lourdes » désignent la taille ou le poids moléculaire de la protéine, les chaînes
par des techniques d'ingénierie génétique et utilisé comme type d'immunothérapie, princi-
lourdes étant plus grosses que les chaînes légères. Les chaînes légères étant plus petites, elles
palement dans la phase de maintenance (plateau) pour bloquer toute reprise du myélome et
sont plus susceptibles d'être évacuées dans l'urine, et donne la protéine de Bence Jones.
ainsi retarder ou empêcher les rechutes.
IgD, IgE : Deux types de myélomes moins fréquents.
Interleukine : Substance chimique naturelle libérée dans l'organisme ou substance utilisée
en thérapie biologique. Les interleukines stimulent le développement et l'activité de cer-
IgM : Généralement associé à la macroglobulinémie de Waldenström. Dans des cas rares,
tains types de leucocytes. L'interleukine-2 (IL-2) est un type de modificateur de réponse
peut être un type de myélome.
biologique stimulant le développement de certaines cellules sanguines du système immuni-
Immunodéficience : Diminution des capacités de l'organisme à combattre les infections et
taire pouvant combattre certains types de cancer. L'interleukine-6 (IL-6) est une cytokine
les maladies.
stimulant fortement l'activité des ostéoclastes et des plasmocytes.
Immunofixation : Test immunologique du sérum ou de l'urine servant à identifier les
IRM (résistance magnétique imagée) : Test de diagnostic utilisant l'énergie magnétique
protéines présentes dans le sang. Pour les patients atteints de myélome, ce test permet
plutôt que l'énergie des rayons X, pour produire des images détaillées des organes et de la
au médecin d'identifier le type de protéine M (IgG, IgA, kappa, ou lambda). Technique
structure intérieure du corps en deux ou en trois dimensions. L'IRM donne une résolution
courante d'immunocoloration la plus sensible permettant d'identifier le type exact de
très précise des tissus mous, particulièrement des empiètements sur la moelle épinière, mais
chaînes légères et de chaînes lourdes de la protéine M.
est moins précis pour les lésions osseuses. Kyste : Accumulation d'un fluide ou d'un maté-
riau semi-solide dans une poche.
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LDH : Lactate déshydrogénase, enzyme pouvant servir à contrôler l'activité d'un myélome.
Mélanome : Cancer des cellules pigmentaires de la peau ou de la rétine oculaire. Non asso-
Lésion : Zone de modification anormale d'un tissu. Tumeur ou abcès pouvant être provoqué
cié au myélome malgré la sonorité similaire du nom.
par une blessure ou une maladie comme le cancer. Concernant le myélome, « lésion » peut
Métastaser : S'étendre d'une partie du corps à une autre. Lorsque les cellules cancéreuses
désigner un plasmocytome ou un trou dans l'os.
métastasent et forment des tumeurs secondaires, les cellules de la tumeur métastatique sont
Lésions lytiques : Zone endommagée d'un os, apparaissant comme un point noir sur
identiques à celles de la tumeur originale (primaire). Ce terme est couramment utilisé pour
une radiographie lorsqu'une partie suffisamment importante de l'os est rongée. Les lésions
décrire le processus d'une maladie dans les cas de tumeurs solides (sein, prostate) et n'est pas
lytiques ressemblent à des trous dans l'os et sont la preuve de l'affaiblissement de l'os.
utilisé dans le cas du myélome, qui est un type de cancer lié au sang.
Leucocytes (globules blancs) : Terme général désignant une catégorie de cellules dont le
MGUS (Gammapathie Monoclonale de Signification Indéterminée) : État bénin dans
rôle est de combattre les germes qui envahissent l'organisme, les infections et les allergènes.
lequel la protéine M est présente, sans maladie sous-jacente.
Ces cellules se développent dans la moelle osseuse puis migrent vers d'autres parties du
Moelle osseuse : tissu mou et spongieux situé au centre des os, qui produit les leucocytes,
corps. Les différentes catégories de leucocytes sont les neutrophiles, les granulocytes, les lym-
les hématies et les plaquettes.
phocytes et les monocytes.
Molécule : Plus petite particule d'une substance, conservant toutes les propriétés de cette
Leucopénie : Faible taux de leucocytes.
substance et composée d'un ou plusieurs atomes.
Lymphocytes : Leucocytes combattant l'infection ou la maladie.
Monoclonal : Clone ou réplique d'une seule cellule. Le myélome se développe à partir d'un
Magroglobulinémie de Waldenström : Type rare de lymphome indolent affectant les
seul plasmocyte malin (monoclone). Le type de protéine du myélome produite est également
plasmocytes et produisant des taux excessifs de protéine IgM. Il ne s'agit pas d'un type de
monoclonal et a une forme unique et non plusieurs formes (polyclonal). La particularité
myélome.
essentielle d'une protéine monoclonale est qu'elle apparaît comme un pic aigu (pic monoclo-
nal) dans le sérum lors de l'électrophorèse.
Maladie du greffon contre l'hôte (GVHD) : Réaction de la moelle osseuse du donneur sur
le tissu du receveur.
Monocyte : Type de leucocyte.
Maladie progressive : Maladie dont l'aggravement est indiqué par des tests.
MTD (dose maximale tolérée) : Dose la plus élevée d'un traitement pouvant être supportée
sans danger par les patients.
Maladie stable : Cet état décrit les patients ayant obtenu une réponse au traitement mais
ayant une réduction <50% du taux de protéine du myélome. Si le myélome s'est stabilisé
Myéloïde : Se rapportant aux myélocytes, un type de leucocytes. On dit également myé-
et ne progresse pas, la maladie stable n'est pas nécessairement mauvaise ni sub-optimale (en
logène. Le myélome multiple est un cancer non myéloïde.
comparaison avec la rémission complète ou la rémission partielle). Avec un myélome de pro-
Myélome asymptomatique : Myélome ne présentant aucun signe ou symptôme de la mala-
gression lente, la stabilisation peut durer plusieurs années.
die. Appelé également myélome indolent, myélome couvant ou myélome précoce.
Malin : Cancéreux. Capable d'envahir les tissus environnants et de s'étendre à d'autres par-
Myélosuppression : Chute de la production des hématies, des plaquettes et de certains leu-
ties du corps.
cocytes dans la moelle osseuse.
Marqueur de tumeur : Substance du sang ou d'autres fluides corporels pouvant suggérer
Néoplasie : Nouvelle réplication anormale des cellules.
qu'une personne est atteinte d'un cancer.
Néoplasme : Nouvelle réplication des tissus ou des cellules. Tumeur pouvant être qualifiée
MDR (résistance à plusieurs médicaments) : Résistance au traitement standard, générale-
de bénigne ou de maligne.
ment associée à une résistance à l'Adriamycine et à la Vincristine, deux médicaments utili-
sés en chimiothérapie. La résistance est causée par une accumulation de glycoprotéine-P
Neutropénie : Taux réduit de neutrophiles. La chimiothérapie cytotoxique tend à induire
dans la membrane cellulaire extérieure de la cellule du myélome. Par conséquent, au lieu
une neutropénie. A contrario, les lymphocytes, qui sont les plus importants dans les infec-
de s'accumuler dans la cellule myélomateuse pour la tuer, les médicaments sont rejetés en
tions virales, tendent à ne pas être affectés par les traitements cytotoxiques. On peut prévenir
dehors de celle-ci.
ou réduire la neutropénie en utilisant une hormone synthétique appelée G-CSF, par exemple
le Neupogen.
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Neutrophile : Type de leucocytes utiles pour combattre l'infection bactérienne.
Perfusion : Introduction de fluides ou de médications dans le sang sur une certaine durée.
Numération sanguine : Quantité d'hématies, de leucocytes et de plaquettes dans un échan-
PET Scan (tomographie d'émission par neutron) : Test de diagnostic utilisant une caméra
tillon de sang.
sophistiquée et un ordinateur pour produire des images du corps. Le PET scan montre la
Oedème : Enflement. Accumulation anormale d'un fluide dans une partie du corps.
différence entre les tissus sains et les tissus fonctionnant de façon anormale.
Oncogène : Gène ou séquence d'ADN gérant normalement la croissance des cellules, mais
Placebo : Substance inerte (inactive) souvent utilisée dans les essais cliniques à des fins de
pouvant également favoriser ou permettre le développement du cancer s'il/elle présente une
comparaison avec un médicament expérimental.
anomalie (a muté) en raison d'une exposition à un environnement carcinogène, ou s'il/
Plaquette : Un des trois principaux éléments du sang, les deux autres étant les hématies
elle présente une anomalie ou est absent(e) en raison d'un défaut génétique. Gène ayant le
(globules rouges) et les leucocytes (globules blancs). Les plaquettes rebouchent les fissures
potentiel de transformer une cellule saine en cellule cancéreuse.
dans la paroi des vaisseaux et libèrent des substances stimulant la coagulation sanguine.
Oncologue : Médecin spécialisé dans le traitement du cancer. Certains oncologues sont spé-
Les plaquettes constituent le principal outil de défense contre les saignements. Également
cialisés dans un type particulier de traitement du cancer.
appelées thrombocytes.Plasma : Partie liquide du sang dans laquelle les hématies, les leuco-
cytes et les plaquettes sont suspendus.
Ostéoblaste : Cellule produisant l'ostéoïde, qui se minéralise avec le calcium pour former
un nouvel os dur.
Plasmaphérèse : Processus consistant à retirer certaines protéines du sang. Chez les patients
atteints de myélome multiple, la plasmaphérèse peut être utilisée pour retirer un excès
Ostéocalcine sérique : Protéine produite et sécrétée par les ostéoblastes lors de la fabrication
d'anticorps dans le sang.
de l'ostéoïde. Un faible niveau d'ostéocalcine sérique indique un myélome actif. Un niveau
supérieur au niveau normal indique un myélome stable.
Plasmocytes : Leucocytes spécifiques produisant des anticorps. Cellules malignes du myé-
lome. Des plasmocytes sains produisent des anticorps destinés à combattre l'infection. Dans
Ostéoclaste : Cellule présente dans la moelle osseuse à la jonction de la moelle osseuse et
le cas du myélome, les plasmocytes malins produisent des quantités anormales d'anticorps
de l'os, qui résorbe ou dissout l'os ancien. Dans le cas du myélome, les ostéoclastes sont sur
n'ayant pas la capacité de combattre l'infection. Les anticorps anormaux sont des protéines
stimulés alors que l'activité des ostéoblastes est bloquée. La combinaison de la résorption
monoclonales ou protéine M. Les plasmocytes produisent également d'autres substances chi-
accélérée de l'os et du blocage de la formation d'un os neuf produit des lésions lytiques.
miques pouvant provoquer des anomalies organiques et des anomalies tissulaires : anémie,
Ostéoïde : Substance protéinique se minéralisant avec le calcium pour former des os durs.
insuffisance rénale, neuropathies.
Nécrose mandibulaire : Maladie de la mâchoire, rare auparavant, aujourd'hui observée
Plasmocytome : Groupe de plasmocytes rassemblés à un seul endroit et non diffusés dans la
chez un petit pourcentage de patients prenant des bisphosphonates. Elle engendre une
moelle osseuse, les tissus mous ou l'os.
douleur, un enflement et un endommagement de l'os autour des alvéoles dentaires. Elle
Pompe à perfusion : Dispositif permettant d'introduire des doses de fluides ou de médica-
se manifeste par les états suivants : nécrose ou perte osseuse pouvant aboutir à la perte des
tions dans le sang sur une certaine durée.
dents, extrémités pointues de l'os exposé, becs-de-perroquet, petits spicules d'os ou os mort
pouvant s'échapper. Une définition de cas est 3 mois avec un os exposé sans guérison. Les
Précancéreux : Terme utilisé pour décrire un état qui peut ou est susceptible de se trans-
symptômes peuvent ne pas être visibles au premier abord, ou peuvent se manifester par une
former en cancer.
douleur, un enflement, un engourdissement, une sensation de « mâchoire lourde », ou la
Prolifération cellulaire : Accroissement du nombre de cellules résultant de la croissance et
perte des dents.
de la division cellulaire.
Ostéoporose : Réduction de la densité osseuse, généralement associée à la vieillesse.
Pronostic : Issue ou déroulement projeté d'une maladie. Chances de guérir, espérance de vie.
L'implication diffuse des os atteints de myélome produit ce qui ressemble à de l'ostéoporose
sur les radiographies et sur la mesure de la densité osseuse.
Protéines M (pic monoclonal) : Anticorps ou parties d'anticorps présentes en quantités
anormalement élevées dans le sang ou l'urine chez les patients atteints de myélome. « Pic
Pathologie : Étude d'une maladie par l'examen au microscope des tissus et des fluides de
monoclonal » fait référence au tracé électrophorètique de la protéine. Synonyme de protéine
l'organisme. Un médecin spécialisé en pathologie est un pathologiste.
monoclonale et de protéine du myélome (voir « monoclonal »)
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Protocole : Plan détaillé du traitement incluant le dosage et le planning de tous les médica-
Squelette appendiculaire : Os longs (bras et jambes) rattachés à la colonne vertébrale, à la
ments utilisés.
cage thoracique ou au bassin.
Radiologue : Médecin spécialisé dans la création et l'interprétation d'images de l'intérieur
Squelette axial : Os du crâne, de la colonne vertébrale et du bassin.
du corps. Les images sont produites par rayons X, ondes sonores, champs magnétiques ou
d'autres types d'énergie.
Stade : Étendue du cancer dans l'organisme.
Radiothérapie : Traitement aux rayons X, rayons gamma ou électrons pour détériorer ou
Stéroïde : Type d'hormone. Les stéroïdes sont souvent donnés aux patients en parallèle avec
tuer les cellules malignes. Le rayonnement peut provenir de l'extérieur du corps (radiothéra-
un ou plusieurs médicaments anticancéreux et aident à contrôler les effets de la maladie sur
pie externe) ou de matériaux radioactifs placés directement dans la tumeur (brachythérapie).
l'organisme.
Rayon X : Radiation électromagnétique de haute énergie utilisée à faible dose pour diagnos-
Survie sans progression : Période durant laquelle le patient survit et pendant laquelle le
tiquer des maladies et à forte dose pour traiter le cancer.
cancer ne progresse pas. Survie améliorée d'un patient, pouvant être attribuée directement
au traitement donné pour le myélome. Ce terme identifie les patients atteints de myélome,
Rechute : Réapparition des signes et des symptômes d'une maladie après une période
qui sont en rémission complète par rapport à ceux qui connaissent des épisodes de rechute
d'amélioration.
ou d'évolution de la maladie.Système immunitaire : Groupe complexe d'organes et de cel-
Recrutement : Processus d'inclure des patients dans des études de recherche clinique (essai),
lules produisant des anticorps pour défendre l'organisme contre les substances étrangères
ou nombre de patients déjà inclus dans un essai ou pressentis pour être inclus dans un essai.
comme les bactéries, les virus, les toxines et les cancers.
Récurrence : Réapparition d'une maladie après une période de rémission.
Syndrome myélodysplastique : État dans lequel la moelle osseuse ne fonctionne pas nor-
malement et ne produit pas suffisamment de cellules sanguines. Cet état peut s'aggraver et se
Réfractaire : Maladie ne répondant pas aux traitements standards.
transformer en leucémie aiguë.
Régression : Diminution de la croissance du cancer
Test HLA antigène leucocyte humain : Test sanguin utilisé pour rendre compatible un
Rémission : Durée pendant laquelle le patient survit sans cancer détectable.
donneur de sang ou de moelle osseuse avec le receveur d'une transfusion ou d'une greffe.
Rémission ou réponse : Disparition complète ou partielle des signes et des symptômes du
Thérapie d'entretien : Médicaments donnés aux patients en rémission pour retarder ou
cancer. Rémission et réponse sont utilisés indifféremment.
prévenir la rechute.
· Rémission complète (RC) Absence de la protéine du myélome dans le sérum et/ou les
Thérapie d'induction : Traitement initial utilisé pour parvenir à la rémission d'un patient
urines lors de l'examen standard. Absence de cellules myélomateuses dans la moelle
dont le myélome vient d'être diagnostiqué.
osseuse et/ou dans d'autres zones impliquées par le myélome. Rémission clinique et
Thérapie systémique: Traitement utilisant des substances transportées dans le sang,
évolution d'autres paramètres de laboratoire vers la normale. La rémission n'est pas une
atteignant et affectant les cellules cancéreuses dans l'ensemble du corps.
guérison.
Thrombocytes : Voir « Plaquettes ».
· Rémission partielle (RP) Niveau de réponse moins favorable que la rémission complète :
dans les études SWOG, 50% et 75% de réponse, et dans d'autres études >50% de
Thrombocytopénie : Taux réduit de plaquettes dans le sang. Le niveau normal est
réponse.
150.000250.000. Si le nombre de plaquettes est inférieur à 50.000, il peut se produire des
problèmes de saignement. Des saignements abondants sont généralement associés
Remodelage osseux : Action coordonnée (couplage) entre les ostéoclastes (qui résorbent ou
à une baisse du nombre de plaquettes en dessous de 10.000.
détruisent l'os) et les ostéoblastes (qui fabriquent la nouvelle matrice de l'os) pour maintenir
un équilibre entre la production osseuse et la destruction osseuse.
TNF (Facteur de nécrose tumorale) : Type de modificateur de réponse biologique pouvant
améliorer la réponse naturelle du corps à la maladie.
Résistance médicamenteuse : Résultat de la capacité des cellules à résister aux effets d'un
médicament spécifique.
Toxines : Poisons produits par certains animaux, certaines plantes ou certaines bactéries.
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Traitement palliatif : Destiné à améliorer la qualité de vie et à soulager la douleur et les
Vaccin : Préparation composée de microorganismes tués, d'organismes vivants atténués,
symptômes de la maladie mais non censé en altérer le cours.
ou d'organismes vivants virulents, administrée pour produire ou accroître artificiellement
Traitement de soutien : Traitement donné pour empêcher, contrôler, ou soulager les com-
l'immunité à une maladie particulière.
plications et les effets secondaires et améliorer le confort et la qualité de vie des patients.
Virus : Petite particule vivante pouvant infecter les cellules et modifier leur fonctionnement.
Transfusion : Transfert du sang ou de produits sanguins
L'infection par un virus peut provoquer l'apparition de symptômes. La maladie et les symp-
tômes provoqués dépendent du type de virus et du type de cellules infectées.
Transplantation (ou greffe) : Les cellules souches sont utilisées pour venir en aide au poten-
tiel de formation sanguine d'un patient suite à une chimiothérapie intensive et/ou un traite-
Zona : voir « Herpès zoster »
ment par radiothérapie. La greffe n'est pas un traitement mais une méthode de soutien pour
rendre possible un traitement intensif.
· Greffe de moelle osseuse Ce terme désigne le processus de prélever des cellules souches
dans la moelle osseuse et de les infuser dans le corps d'un patient. On utilise moins ce
terme aujourd'hui en ce qui concerne le myélome, puisque les cellules souches sont sou-
vent prélevées dans le sang périphérique ou dans le sang circulant.
· Greffe de cellules souches du sang périphérique Les médecins prélèvent des cellules
souches saines dans le système circulatoire du patient (et non dans la moelle osseuse) et
les stockent avant que le patient reçoive une chimiothérapie intensive pour détruire les
cellules cancéreuses. Les cellules souches sont ensuite réinjectées dans le corps du patient
où elles peuvent produire de nouvelles cellules sanguines pour remplacer les cellules
détruites par le traitement.
· Allogénique Infusion de moelle osseuse ou de cellule souches d'un individu (donneur)
à un autre (receveur). Un patient reçoit la moelle osseuse ou les cellules souches d'un
donneur, même si celui-ci n'est pas génétiquement identique.
· Autologue Procédure dans laquelle les cellules souches sont prélevées dans le sang d'un
patient puis sont à nouveau infusées dans le corps du patient suite à un traitement
intensif.
· Greffes de donneur non apparenté (MUD) Fait référence aux procédures de greffe de
cellules souches dans lesquelles les cellules souches sont génétiquement apparentées
au patient mais ne proviennent pas d'un membre de la famille du patient. Il n'est pas
recommandé de suivre cette procédure pour les patients atteints de myélome car elle
comporte un taux de mortalité élevé inacceptable.
· Syngénique Infusion de moelle osseuse ou de cellules souches d'un jumeau génétique-
ment identique à l'autre.
Tumeur : Masse anormale de tissu résultant d'une division excessive des cellules. Les
tumeurs n'ont aucune fonction utile dans le corps. Elles peuvent être bénignes ou malignes.
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