Mnohoăetn myelom
Informace pro pacienty a jejich blízké
Zdenk Adam a kolektiv
Masarykova univerzita v Brn
pro Ceskou myelomovou skupinu, nadacní fond
Brno 2002
Autoi v abecedním poadí:
Adam, Zdenk
Bacovský, Jaroslav
Bencíková, Vra
Gregora, Evzen
Hájek, Roman
Chaloupka, Richard
Kalvodová, Libuse
Koza, Vladimír
Krejcí, Marta
Lauermannová, Marie
Maisnar, Vladimír
Schützová, Miroslava
Straub, Jan
Scudla, Vlastimil
Spicka, Ivan
Tomíska, Miroslav
Vorlícek, Jií
Ilustrace:
MUDr. Andrea Kivanová
Jazyková korektura:
PhDr. Danuse Kyseláková, Masarykova univerzita
©Zdenk Adam a kol., 1996
ISBN 80-210-2859-9
Pfiedmluva
První vydání této publikace pro pacienty vyslo v roce 1996. Nyní se vám dostává
do rukou druhé, pepracované a doplnné vydání. Autoi se snazili zachovat jed-
noduchou a dobe pochopitelnou formu podání dlezitých informací. V nkte-
rých cástech textu vsak lze pozorovat, ze jednotlivé informace nepatrn pesahují
rámec informace pro pacienty.
Proc je tomu tak? V prbhu minulých let jsme zjistili, ze tuto brozuru ctou
nejen pacienti, ale také jejich lékai. Proto jsme v nkolika vtách zámrn pe-
krocili rámec informací pro pacienta a pidali nkolik slov navíc.
Podobn jako pi prvním vydání prosíme ctenáe o pípadné pipomínky, které
pak zohledníme pi dalsím vydání.
Obsah
1.0 Mnohocetný myelom výzva k boji s touto nemocí
pro nemocného, ale i pro celou jeho rodinu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
2.0 Co je to mnohocetný myelom, jak se nemoc diagnostikuje
ajak se sleduje prbh lécby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
2.1 Popis, definice nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
2.2 Stanovení diagnózy a vyhodnocování úcinnosti lécby,
postupu nebo ústupu nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
3.0 Základní informace o krvinkách, jejichz znalost
pomze pochopit píznaky nemoci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
4.0 Píznaky, prbh a komplikace mnohocetného myelomu . . . . . . . . . . . . 21
4.1 Poskozování kostí vlivem myelomu, bolesti kostí,
pípadn samovolné (patologické) zlomeniny . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
4.2. Snizování poctu cervených a bílých krvinek, krevních
desticek a obranných protilátek a s tím související castjsí
a závaznjsí infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
4.3 Poskozování funkce ledvin vlivem lehkých etzc,
obzvlást pi nedostatecném píjmu tekutin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
5.0 Kritické situace zpsobené mnohocetným myelomem
s nutností okamzitého podání odpovídající lécby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
5.1 Hyperkalcemie nadmrné mnozství vápníku v krvi . . . . . . . . . . . . 27
5.2 Zlomenina obratle s útlakem nervové tkán v pátei . . . . . . . . . . . . . 28
5.3 Náhlá bolest v kosti kterékoliv koncetiny nebo v pátei . . . . . . . . . . 28
5.4 Horecka (infekce) se závazným zhorsením celkového
stavu pacienta zvaná sepse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
6.0 Lécení mnohocetného myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
6.1 Klasická chemoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
6.2 Lécba radioaktivním záením radioterapie (ozaování) . . . . . . . . . 37
6.3 Lécebné postupy obsahující klasickou chemoterapii
zakoncenou vysokodávkovanou chemoterapií s autologní
nebo alogenní transplantací krvetvorných bunk . . . . . . . . . . . . . . . 38
6.4 Udrzovací lécba v dob remise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
O BSAH
6.5 Podprná lécba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
6.6 Co dlat pi bolestech v kostech? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
7.0 Informace o lécích dlezitých pro pacienty s mnohocetným
myelomem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
7.1 Cytostatika pouzívaná v tabletách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
7.2 Hormonální léky, prednison a dexamethason . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
7.3 Chemoterapie VAD nebo podobné postupy (VID)
s vysokými dávkami dexamethasonu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
7.4 Léky odstraující bolest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
7.5 Léky zpevující kosti bisfosfonáty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
7.6 Základní informace o interferonu alfa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
8.0 Co musí o pacientovi vdt léka, který je
k nmu volán pi teplot (infekci) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
9.0 Psychologická pomoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
10.0 Klinické studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
11.0 Vývoj lécby mnohocetného myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
12.0 Ceská myelomová skupina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
13.0 Závrecné slovo a zdroje dalsích informací . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
14.0 Adresy a pracovist léka (spoluautor knihy)
a jejich e-mailové adresy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
15.0 Adresy dalsích léka podílejících se na péci o pacienta . . . . . . . . . . . . . . 73
1.0 Mnohoăetn myelom
vzva k boji s touto nemocí
pro nemocného, ale i pro celou
jeho rodinu
Kdyz onemocníte akutním zántem slepého steva, je vase perspektiva vcelku
jasná. Bez lécby mze být toto onemocnní smrtelné. Naopak s pomocí operace
a antibiotik je pravdpodobnost úplného vylécení velká.
V pípad onemocnní mnohocetným myelomem je situace obtíznjsí, nebo
lécba mnohocetného myelomu je mnohem komplikovanjsí a dlouhodobjsí nez
v pípad zántu slepého steva. Na rozdíl od zántu slepého steva vede tato lécba
k úplnému vylécení jen ojedinle. Lékai mají mnoho lécebných postup, které
pomáhají pacientm lépe a déle zít. Pesto jen nkteí pacienti zijí s touto choro-
bou více nez deset let.
Cílem lécby je:
1. zlepsit stav pacienta,
2. odstranit píznaky nemoci,
3. navodit dlouhodobé klidové období, v nmz nemoc není
aktivní,
4. obnovit cílenou lécbu pi recidiv nemoci.
Pacient i jeho blízcí by se mli seznámit s odpovmi na následujících sest otázek:
·Co je to mnohocetný myelom a jak ovlivuje tlo, jaké má píznaky?
·Jak se stanoví jeho diagnóza?
·Jak se lécí a jak se hodnotí ústup nebo progrese nemoci?
·Jaké lécebné moznosti existují a jaké lécebné výsledky lze od lécby ocekávat?
·Jakou lécbu si zvolit z dostupných mozností?
·Jaké komplikace tato lécba mze pinést a jak na n správn reagovat?
Ocekáváte-li od lékae závazné informace, mzete pizvat k tomuto pohovoru
nkoho ze svých blízkých
Nejen lékai, ale i pacienti a jejich blízcí musejí mít pimené vdomosti
oprbhu nemoci a její lécb. Je vhodné, kdyz nemocní vezmou k informacnímu
pohovoru o nemoci a o lécb nkoho ze svých blízkých, koho chtjí o nemoci
zcela informovat. Pedávání informace pacientovi v pítomnosti jeho blízkých
doporucujeme z následujících dvod:
7
MNOHOCETNÝ MYEL OM
Jedná se o dlezité informace, které ovlivní dní v celé rodin.
Vzhledem k závaznosti informace je mozné, ze sám pacient si ve stresu vse
nezapamatuje a nepochopí.
V pípadech, kdy léka informuje oddlen pacienta a osoby, které dle pacien-
tova pání mohou mít vsechny informace, mze dojít k tomu, ze léka sice ekne
obsahov totéz, ale jinými slovy. To vede k tomu, ze pacient a jeho blízcí si infor-
maci vysvtlí teba i protichdn, a vznikne nedorozumní.
Sdlení informace o nov diagnostikované nemoci nebo o jejím relapsu
nemocného samozejm siln rozrusí, nebo je emocionáln velmi zatzující.
Proto si pacient z tohoto rozhovoru nemze moc zapamatovat. Vtsina léka to
ví a koncentruje se na to, aby pacient pijal nejblizsí nutné lécebné kroky, a podá-
vání dalsích informací odlozí na pozdjsí dobu, emocionáln jiz mén vypjatou.
Vyjma esení závazných kritických situací je na rozhodnutí vtsiny problém
dosti casu jak pro lékae, tak i pro pacienta, který mze vse zvázit. Mze také kon-
zultovat dalsí lékae a získat tak více názor ped svým vlastním rozhodnutím.
Mezi zásadní otázky, které by pacient ml klást, patí:
·popis kompletního lécebného programu,
·jaké cíle má tento lécebný program,
· na jak dlouhou dobu je tento program plánován,
·jak moc zatzující je pro pacienta,
·jak zmní zivot nemocného.
Informace o nemoci musejí dostat vsichni lékai,
které pacient navstvuje
Mnohocetný myelom je choroba kostní den, která vyzaduje dlouhodobé
odborné lécení. Pro úspch této dlouhodobé lécby je nutná dobrá a trvalá spolu-
práce pacienta a jeho rodiny s odborným a obvodním (praktickým) lékaem
a také dobrá spolupráce a komunikace mezi obvodním a odborným lékaem, pí-
padn dalsími lékai.
Za tímto úcelem obsahuje tato brozura, podobn jako brozura nazvaná
Chemoterapie a Vy, speciální stránku na vyplnní adres vsech léka, kteí
opacienta pecují, která je zde uvedena na konci brozury jako kapitola 15.
Prosíme pacienty, aby tuto stránku doma vyplnili a po vystizení ji pak pedali
na ambulanci svému odbornému lékai, který ji vlozí do dokumentace. Tyto
adresy pak umozní, aby vsichni lékai uvedení v tomto adresái dostávali pro n
urcené odborné zprávy.
Co pinese nemocnému a jeho blízkým pekonání psychické zátze, kterou
ctení tohoto textu pedstavuje?
8
MNOHOCETNÝ MYEL OM
Pi psaní této brozury si velmi dobe uvdomujeme, ze její ctení bude pro
pacienta obtízné a pipraví mu spíse zármutek nez radost. Pokud pacient tuto
zábranu pekoná, pes pocátecní psychickou zátz ze ctení této brozury pevází
nakonec prospch pro nemocného. Nemocný, který je obeznámen se základními
údaji o své chorob, lépe rozpozná pípadné komplikace. Ty jsou pak eseny jiz
v samém pocátku s mnohem lepsím výsledkem nez pi jejich pozdním rozpo-
znání. Informace o lécb napomohou jejímu bezchybnému provedení a pede-
jdou mozným nedorozumním. Povazujeme za uzitecné, aby se s obsahem této
brozury seznámili i blízcí pacienta. Budou lépe rozumt jeho potízím a hlavn
mu pomohou nebo sami budou realizovat rady pro kritické chvíle. Tyto rady jsou
sice uvádny pro pacienta, ale v kritické chvíli si na n pacient stzí vzpomene,
apokud ano, tak má velmi málo energie na jejich uskutecnní. Proto je dobe
informovaná blízká osoba dlezitým pomocníkem.
Úloha psychologa
Nedílnou soucástí lécby je také sledování psychického stavu nemocného po celou
dobu jeho pobytu v nemocnici. Vtsina odborných pracovis jiz má dnes svého
psychologa, který vám bude nápomocen. Pozádejte proto osetujícího lékae, aby
vás s ním seznámil. Psycholog vám pomze zvládat problémy, které s sebou tato
nemoc nese.
Brozura pinásí jen vybrané informace
Cílem této brozury je informovat o nemoci a o nkterých lécebných postupech.
Nelze ocekávat, ze by zodpovdla vsechny otázky, na které chce pacient znát
odpov. Jde o nemoc závaznou, a je tedy pirozené, ze seznámení s diagnózou
vyvolá v clovku mnoho starostí a problém. Nemocný se mze s jakýmkoliv
dotazem i problémem obrátit na nkterého lékae podílejícího se na lécb nebo
na psychologa obeznámeného s problémy této nemoci.
Zdrazujeme, ze uvádíme vsechny mozné komplikace a prvodní nezádoucí
projevy nemoci. U jednotlivého pacienta se obvykle objeví jen nkteré z nich.
Osetující odborný léka na pozádání pacienta vyznací ty pasáze z této brozury,
které se pacienta pímo týkají.
9
2.0 Co je to mnohoăetn myelom, jak se
nemoc diagnostikuje a jak se sleduje
prŰbűh léăby?
2.1 Popis, definice nemoci
Obecný popis nádorové nemoci
Podstatou vsech nádorových nemocí je to, ze jedna buka se pestane chovat nor-
máln a zacne se nekontrolovan a v nadbytku mnozit. Nádorové buky se
mohou síit po celém tle a dlat druhotná loziska. Nadmrné mnození tchto
nádorových bunk pak poskozuje normální buky tla, a tedy celý organizmus.
Nádorové nemoci se rozdlují a pojmenovávají podle toho, z jakých bunk vzni-
kají.
Popis (definice) mnohocetného myelomu
Mnohocetný myelom je nádorová choroba, která vzniká z jednoho druhu bílých
krvinek, které se nazývají plazmatické buky. Nádorov zmnné plazmatické
buky se nazývají buky myelomové. Plazmatické buky za normálních okol-
ností sídlí v kostní deni, takze i tato nemoc postihuje kostní de a okolní kosti.
Myelomové buky se odlisují od svých funkcních, zdravých protjsk (plaz-
mocyt) nekontrolovaným mnozením a dlouhým zivotem v kostní deni. To zp-
sobuje, ze tyto myelomové buky zabírají v kostní deni stále více a více prostoru
na úkor bunk zdravých, které utlacují. To se projevuje poklesem poctu normál-
ních krvinek v krevním obraze. Myelomové buky také rozrusují pevnou struk-
turu kosti, vytváejí v ní dutiny, oslabují ji a mohou zpsobit její samovolnou zlo-
meninu, viz obr. c. 2.1.
Myelomové buky jsou odvozeny od krvinek, proto se tato nemoc adí ke krev-
ním chorobám a lécí se zcela jinak nez vlastní nádory kostí, které vznikají z kost-
ních bunk.
11
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
obr. 2.1 Alegorické znázornní myelomových bunk a vlivu lécby.
Proc vzniká tato choroba?
Podobn jako u jiných pípad zhoubných onemocnní lidí není pesná vyvolá-
vající pícina známa. Nejde vsak o nemoc nakazlivou nebo penosnou, takze
nemocný clovk nepedstavuje pro své okolí zádné nebezpecí. Podle soucasných
znalostí není tato choroba ddicná.
12
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
Rozdíl mezi mnohocetným myelomem a loziskovým plazmocytomem
V pípad nemoci zvané mnohocetný myelom se myelomové buky hromadí
vkostní deni více kostí a narusují i vnjsí tvrdou cást kosti. Obvykle postihují
vsechny kosti, které obsahují krvetvornou kostní de. Pro tento pípad se pou-
zívá oznacení mnohocetný myelom.
V pípad nemoci oznacené jako loziskový plazmocytom se vytvoí pouze
jedno jediné lozisko myelomových bunk v tle.
Co jsou to plazmatické buky a od nich odvozené nádorové myelomové
buky?
Tlo clovka sestává z velkého mnozství rzných bunk s rznou specializací,
jejichz mnození je ízeno dle poteb tla. Díky této koordinaci jejich rstu jsme
zdraví.
V pípad nádorové nemoci tato regulace mnození pestane fungovat,
adochází k nekontrolovanému mnození urcitého typu bunk. Plazmatické
buky jsou spolu s dalsími bílými krvinkami soucástí obranného (imunitního
systému), který chrání tlo ped infekcemi, ale i nádory. Vsechny tyto imunitní
buky zacínají svj zivot v kostní deni.
Plazmatické buky pedstavují továrny na protilátky. Tyto továrny sídlí
vkostní deni a produkují protilátky, které jsou vylucovány do krve, obíhají v krvi
celým tlem a pomáhají tlu odstraovat cizí látky. Kazdý typ (téz druh neboli
klon) produkuje protilátku proti jedné cizorodé látce. U zdravého clovka je
za normálních okolností v krvi pítomné nespocetn velké mnozství rzných
protilátek proti rzným cizorodým látkám, s nimiz se bhem svého zivota setkal.
Protoze lidé s mnohocetným myelomem mají nezvykle velké mnozství stejných
(identických) plazmatických bunk, mají v krvi pítomno také velké mnozství
protilátky stejného typu, která se nazývá monoklonální imunoglobulin (tvoený
jedním klonem plazmatických bunk), zvaný téz paraprotein.
Myelomové buky jsou vsak velmi citlivé na lécbu. Nkteré léky (cytostatika)
aozaování je nicí.
13
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
2.2 Stanovení diagnózy a vyhodnocování úcinnosti lécby,
postupu nebo ústupu nemoci
Diagnóza (rozpoznání nemoci) je stejn jako vyhodnocování prbhu nemoci
zalozena na tech základních informacích ukazatelích:
· informaci o poctu myelomových bunk v kostní deni,
· informaci o zmnách na kostech zpsobených myelomovými bukami,
· informaci o pítomnosti a mnozství monoklonálního imunoglobulinu
vkrvi a v moci.
Aktivita mnohocetného myelomu se mze projevit pouze v jednom z uvede-
ných ukazatel, proto nestací kontrolovat jen jeden parametr, nýbrz je nutné kon-
trolovat vsechny ti parametry zmny v poctu plazmocyt v kostní deni, zmny
struktury kostí a laboratorní zmny.
Vysetení kostní den
Pocet myelomových (plazmatických) bunk v kostní deni je první ze tí zásad-
ních informací nutných ke stanovení diagnózy a pozdji k vyhodnocování akti-
vity nemoci bhem lécby.
Zdravý clovk má v kostní deni do 5 % plazmatických bunk. V pípad mno-
hocetného myelomu je jejich pocet vyssí nez 10 %, mze dosáhnout az 90 %
ze vsech bunk kostní den. Tyto plazmatické buky jsou monoklonální, pochá-
zejí z jedné plazmatické buky, která se nekontrolovan a rychle mnozí.
Nádory tvoené tmito zhoubn (malign) pemnnými plazmatickými bu-
kami se nazývají plazmocytomy.
Prkaz zvýseného poctu tchto bunk v kostní deni je základem pro stanovení
diagnózy. Pi úspsné lécb se jejich pocet snizuje, v dob klidového období (remi-
se) zstává trvale nízký a pi obnovení aktivity nemoci jejich pocet opt vzrstá.
Informaci o poctu tchto myelomových bunk lze získat pomocí takzvané ster-
nální punkce (odbr vzorku tenkou jehlou z hrudní kosti). Pesnjsí a podrobnjsí
informace lze získat pomocí trepanobiopsie (odbr vzorku kostní den jehlou
o vtsím prmru z lopaty kosti pánevní).
Trepanobiopsii je jednoznacn nutno provést, nebyla-li získána dostatecná
informace ze sternální punkce.
Trepanobiopsie ve srovnání se sternální punkcí pinásí lékai více informací jak
pro stanovení diagnózy, tak pro urcení prognózy nemoci, a proto se jí nkdy dává
pednost ped sternální punkcí a provádí se ihned jako vstupní vysetení.
Vysetení kostní den se tedy provádí jednak pro stanovení diagnózy, jednak
pozdji k posouzení prbhu nemoci a úspchu lécby.
14
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
Ob vysetení jsou mírn bolestivá. Místní znecitlivní Mesokainem se provádí
vzdy.
Po domluv s pacientem je mozné pl hodiny ped provedením zákroku podat
uklidující tabletu (napíklad 3 mg Lexaurinu), která zmírní psychické naptí
i vnímání bolesti.
Dalsí mozností je podání nitrozilní injekce uklidujícího léku, který zmírní
vnímání bolesti (napíklad Dormicum, jsou vsak i dalsí vhodné léky pro tento
úcel).
Zvlastní zkusenosti mzeme íci, ze po této injekci pacient pijímá výkon lho-
stejn, pípadn usne, výkon prospí a nemá na nj zádné nepíjemné vzpomínky.
Vnímání bolesti je vsak velmi individuální, stejn jako reakce na ni, a proto je
nutná domluva lékae s pacientem na píprav k tomuto zákroku.
V pípad, ze punkce kostní den diagnózu neprokáze, a pesto je na rentge-
novém snímku viditelné chorobné lozisko odvápnní v kosti (osteolytické
lozisko), prokáze se pvod nemoci (diagnóza) odbrem materiálu pímo z tohoto
kostního loziska. Odbr provádjí ortopedové.
Zobrazení kostí rentgenem, pi nejasném nálezu magnetickou
rezonancí
Informaci o vlivu na kosti poskytuje druhé základní vysetení. Rentgenové
snímky pinásejí informaci o loziscích odvápnní (dírách v kostech) nebo
opovsechném (difuzním) proídnutí kostí. Pi stanovení diagnózy se provádí
rentgenové vysetení skoro celé kostry (hlavy, krcní, hrudní a bederní pátee, paz-
ních kostí a ramenních kloub, stehenních kostí a kycelních kloub). Tyto infor-
mace jsou nutné ke stanovení diagnózy. Nález kosti s poskozenou strukturou je
dvodem k lécb.
Vprbhu nemoci se provádjí kontrolní vysetení bu pi nov vzniklé bolesti
kostí, nebo po urcitém casovém intervalu, napíklad po 12 msících.
Rentgenové vysetení má sice drobné nezádoucí úcinky, pínos získaných
informací vsak jednoznacn tyto nezádoucí úcinky vyvází.
Rentgenové vysetení kostí je základním vysetením. Pesnjsím vysetením je
pouze pocítacová tomografie (computer tomography, zkratkou CT-vysetení)
nebo magnetická rezonance (zkratkou MR), ale nikoliv bzné radioizotopové
vysetení, provádné na oddlení nukleární medicíny pyrofosfátovou solí radio-
aktivního technecia.
15
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
Vysetení magnetickou rezonancí (MR)
Vysetení magnetickou rezonancí se provádí v pípadech nejasného rentgenologic-
kého nálezu na kosti nebo v pípad nutnosti zobrazení mkkých tkání. Vysetení
magnetickou rezonancí doposud nemá zádné známé nezádoucí úcinky. Pi vyset-
ení magnetickou rezonancí se pacient ulozí do dlouhého tunelu. Vysetení trvá více
desítek minut, po které musí pacient v tomto tunelu zstat. Podstatou úspchu je,
aby pacient neml strach z malého prostoru. Z vysetení magnetickou rezonancí
jsou vylouceni nemocní s kardiostimulátory nebo s kovovými implantáty z magne-
tických kov (ocelové náhrady kycelních ci jiných kloub).
Proto doporucujeme pacientm s kovovými implantáty, aby si od léka, kteí
tuto operaci provedli, zajistili papírovou dokumentaci o implantovaném materi-
álu s informací, zda je magnetický, nebo není magnetický. Pi náhlé nutnosti pro-
vést toto vysetení nebývá cas na shánní této zásadní informace.
Laboratorní kontroly
Níze uvedená laboratorní vysetení jsou nutnou soucástí stanovení diagnózy
avyhodnocování úspsnosti lécby. Vzhledem k tomu, ze jsou pro pacienta pod-
statn mén zatzující, provádjí se pi aplikaci kazdého cyklu chemoterapie a po
jejím ukoncení obvykle v 12 msícních intervalech.
Chce-li pacient znát úspsnost lécby, mze pozádat lékae, aby ho informoval o tomto vývoji
a ukázal mu císla vyjadující vývoj níze uvedených vysetení.
Monoklonální imunoglobulin
Plazmatické buky tvoí bílkoviny, které se nazývají obecn imunoglobuliny, jak
bylo výse uvedeno. Maligní klon (maligní rodina) tchto plazmatických bunk
vylucuje jeden druh imunoglobulinu zvaný monoklonální imunoglobulin neboli
paraprotein. Jeho vysoká koncentrace mze mít nepíznivý vliv na pacienta, krev
zhoustne (zvysuje se viskozita), obtízn protéká dlezitými cástmi tla (mozek,
oci, srdce) a mze pacientovi ublízit.
Cásti tchto imunoglobulin, zvané lehké etzce neboli Bence Jonesova
bílkovina, jsou vylucovány do moce. Pi velké koncentraci mohou poskodit
ledviny.
O pítomnosti mnohocetného myelomu, zhorsování této nemoci nebo o jejím
ústupu vypovídá údaj o koncentraci monoklonálního imunoglobulinu nejpes-
nji ze vsech laboratorních vysetení.
16
CO JE T O MNOHOCETNÝ MYEL OM
Pi úspchu lécby by mla jeho koncentrace klesat, po úspsné lécb by mla
zstávat trvale nízká nebo by mla zcela vymizet, pi obnovení aktivity nemoci její
koncentrace znovu vzrstá, a to jak v krvi, tak v moci.
Podstatn mén pesnou informaci o aktivit nemoci nez koncentrace mono-
klonálního imunoglobulinu pinásí informace o koncentraci celkové bílkoviny
vkrvi a v moci.
Pocet cervených a bílých krvinek a pocet krevních desticek
Vývoj nemoci odrází také pocet krvinek. Pi zvýsení aktivity nemoci se jejich
pocet zmensuje, pi ústupu nemoci se jejich pocet vrací do normálního rozmezí.
Hladina vápníku v krvi
Ke standardním kontrolám patí také sledování hodnoty vápníku v krvi, nebo
jeho zvýsená hladina mze zpsobit zivot ohrozující komplikace, které jsou dále
uvedeny v 5. kapitole.
Zmny koncentrace mocoviny a kreatininu,
které charakterizují funkci ledvin
O zmnách funkce ledvin informují hodnoty kreatininu a mocoviny, a proto jsou
také pravideln kontrolovány.
Monoklonální imunoglobulin mze provázet i jiné nemoci
Ne vsichni pacienti, kteí mají v krvi a v moci monoklonální imunoglobulin, vsak
mají mnohocetný myelom. Monoklonální imunoglobulin mze provázet i dalsí
krevní choroby nebo mze být samostatným nálezem bez dalsích projev jiné
nemoci. Tyto pípady nazýváme monoklonální gamapatií nejasného významu, dle
starsího názvosloví benigní monoklonální gamapatií. Vzhledem k tomu, ze
u tchto pacient je vyssí pravdpodobnost pechodu v mnohocetný myelom
nebo jinou krevní chorobu, jsou zváni na pravidelné kontroly. Pravdou ale je, ze
u této skupiny pacient nemusí do konce jejich zivota vzniknout zádná krevní
choroba.
17
3.0 Základní informace o krvinkách,
jejichĎ znalost pomŰĎe pochopit
pfiíznaky nemoci
Funkci tí základních typ krvinek, cervených krvinek, krevních desticek a bílých
krvinek piblizuje obr. 4.1
obr. 4.1 Alegorické znázornní funkce jednotlivých krvinek.
Cervené krvinky (erytrocyty) a projevy jejich nedostatku
Cervené krvinky penásejí kyslík. Jejich dostatecný pocet je poteba pro dobrou
tlesnou zdatnost. Nedostatek cervených krvinek se projevuje únavou, ospalostí,
nevýkonností. Jejich normální pocet (koncentrace) se pohybuje kolem 4x1012/l.
Voriginálních laboratorních výsledcích jsou uvedeny zkratkou Ery z anglic-
kého termínu erytrocytes. Mnozství cervených krvinek dále charakterizuje hod-
nota krevního barviva hemoglobinu. Jeho normální hodnota je 140160 g/l krve.
Mírný pokles této hodnoty obvykle nedlá problémy. Píznaky anemie se obvykle
objevují pi poklesu na koncentraci 80 g/l. Cím pomaleji koncentrace hemoglo-
binu klesá, tím lépe se jí clovk pizpsobuje a tím mén jsou zejmé výse uvedené
píznaky anemie.
18
ZÁKLADNÍ INFORMA CE O KR VINKÁCH
Krevní desticky (trombocyty) a projevy jejich nedostatku
Krevní desticky mají na starost srázení krve a udrzení cév bez trhlin. Jejich nor-
mální pocet se pohybuje kolem 200400 × 109/l. Pi jejich nedostatku dochází
v pípad poranní k závaznému krvácení. Pi velkém nedostatku krevních desti-
cek se objevují na kzi i bez poranní fialové tecky velikosti spendlíkové hlavicky
(petechie). Jsou to drobné výrony krve do kze. Krevní desticky, obrazn eceno,
tvoí ,,záplaty" na drobných trhlinách, které samovoln vznikají v nejtencích
cévách (kapilárách). Pi nedostatku desticek tyto ,,záplaty" chybjí, a proto drob-
nými trhlinkami uniká krev a vytváí petechie. Dalsím typickým píznakem
nedostatku krevních desticek je krvácení z nosu a dásní, nkdy také do zazívacího
a mocového traktu. V originálních výsledcích jsou uvádny zkratkou Plt z anglic-
kého termínu platelets.
Bílé krvinky a projevy jejich nedostatku
Bílé krvinky (leukocyty) plní funkci zdravotní policie. Jejich úkolem je udrzet
organizmus bez infekce. Pocet leukocyt se u zdravého clovka pohybuje mezi
4 az 10 × 109/l. V originálních výsledcích jsou uvádny zkratkou WBC z anglic-
kého white blood cells. S poklesem poctu bílých krvinek souvisí pokles obrany-
schopnosti clovka proti infekcím. To se projeví castjsími infekcemi a jejich
závaznjsím prbhem ve srovnání s prbhem infekce u jinak zdravého clovka.
Závazná infekce u clovka s nedostatkem bílých krvinek mze ohrozit jeho zivot.
Bílé krvinky se dlí na nkolik podskupin. Pokud pouzijeme srovnání s policií, tak na nkolik
policejních oddíl. Pi velmi hrubém clenní, které je pro nás úcel zcela dostatecné, lze jmeno-
vat dv skupiny bílých krvinek.
Granulocyty
Tyto bílé krvinky lze pirovnat k policejnímu oddílu rychlého nasazení. Pijedou tam, kde je
zánt, a likvidují protivníky (bakterie, plísn) formou pímého boje.
Lymfocyty
Tyto bílé krvinky provádjí nkteré speciální úkoly. Práce lymfocyt by se dala pirovnat k pre-
ventivní cinnosti policie. Udrzují v organizmu nepíznivé podmínky pro nezádoucí vetelce,
tedy pro bakterie, viry a plísn.
Lymfocyty vytváejí infekcím nepátelské prostedí tím, ze se pemní v plazmatické buky,
které produkují specifické protilátky proti jednotlivým infekcním zárodkm. Tyto protilátky
proudí s krví. Kdyz se do krve dostane choroboplodný zárodek, navází se na nj a úcastní se jeho
znicení. Pokud pouzijeme nase srovnání s policejní cinností, lze protilátky pirovnat k automa-
tickým poutm ci pastím, které se zaklapnou, kdyz rozpoznají vetelce. Abychom byli zdraví
a pimen odolní proti infekcím, musíme mít v krvi dostatek tchto protilátek, kterým se
odborn íká imunoglobuliny nebo téz gamaglobuliny.
19
4.0 Pfiíznaky, prŰbűh a komplikace
mnohoăetného myelomu
Mnohocetný myelom vzniká velmi plíziv. Nemoc se rozpozná v casné fázi jedin
pi náhodném vysetení ze snímk kostí nebo z biochemického vysetení.
Píznaky nemoci pivedou obvykle pacienta k lékai az v pokrocilejsí fázi choroby.
Rozebereme nyní vlastní projevy nemoci.
Za projevy nemoci jsou zodpovdné pemnozené myelomové buky v kostní
deni. Tyto myelomové buky, zabírající místo normálním bukám v kostní
deni, vylucují do svého okolí mnoho rzných látek, které svým psobením ovliv-
ují dalsí buky v sousedství a rozrusují kostní strukturu.
Mezi myelomovými bukami jednotlivých nemocných jsou rozdíly v tom, co
produkují a jaké signály vysílají do celého tla. Proto jsou rozdíly i v píznacích
nemoci. V dalsích odstavcích pineseme informace o tech nejcastjsích proje-
vech mnohocetného myelomu.
·Poskozování kostí vlivem myelomu, bolesti kostí, pípadn samovolné
(patologické) zlomeniny.
·Snizování poctu cervených a bílých krvinek, krevních desticek a mnozství
obranných protilátek a s tím související castjsí a závaznjsí infekce.
·Poskozování funkce ledvin lehkými etzci imunoglobulin.
Individuální prbh nemoci a individuální prognóza
Prbh nemoci je samozejm individuální, stejn tak i intenzita jednotlivých pí-
znak u jednotlivých pacient. U nkterých nemocných se objevují dalsí, zde
nepopisované píznaky. Doposud neumíme pedpovdt prbh nemoci pro jed-
notlivého pacienta. Informace o prmrném prbhu této nemoci, o prmrném
trvání lécebné odpovdi a o prmrném pezití jsou sice dostupné, léka vsak
nikdy nemze vdt, zda prbh nemoci bude u pacienta prmrný nebo pízni-
vjsí ci nepíznivjsí, nez je prmr. Proto také podrobnjsí informace o prognóze
nejsou v této brozue obsazeny, nebo zádný jednotlivý pacient není prmrný.
Jeho prognóza mze být zásadn lepsí, ale také horsí, nez je prognóza prmrná.
Je na pacientovi, aby si rozvázil, zda se zeptá na tato prmrná císla, nebo zda se
radji jimi nechce nechat zneklidovat.
21
PÍZN AKY, PRBH A K O MPLIK A C E
4.1 Poskozování kostí vlivem myelomu, bolesti kostí,
pípadn samovolné (patologické) zlomeniny
Ve strucnosti lze íci, ze mnohocetný myelom zpsobuje u vtsiny pacient
bolesti kostí, odvápování a odbourávání kostí s jejich zvýsenou lomivostí.
U nkterých nemocných s touto chorobou ojedinle k odbourávání kostí nedo-
chází.
Odvápování a narusování kostí zpsobuje nejcastji bolesti v nejvíce zatízené
cásti pátee, tedy v dolní cásti bederní pátee. Protoze tento typ bolesti obcas
postihuje kazdého clovka starsího 30 let, dochází nezídka k pozdnímu rozpo-
znání píciny této bolesti. Dále mohou být bolesti v zebrech, kycelních kloubech
akostech.
Pi znacném narusení kosti mze dojít k samovolné zlomenin nebo ke zlo-
menin pi minimálním násilí. Vznik této zlomeniny se ohlasuje náhle vzniklou
prudkou bolestí.
Podrobnjsí informace o podstat odvápování a ídnutí kostí
Pro zájemce uvedeme podstatu tohoto jevu podrobnji. Pro pochopení vzniku a lécby kostních
píznak je nutno vysvtlit nkteré pojmy z biologie kosti. Proto je zde uvádíme a vrátíme se
k nim jest v kapitole o lécb kostních projev pi vysvtlování úcinku dlezitých lék.
V kazdé kosti jsou dv skupiny (party) bunk. Jedna skupina umí jen kost odbourávat. Buky
této ,,bourací party" se nazývají osteoklasty. Druhá skupina bunk (parta) umí jen kost stavt dle
poteby tla. Buky této ,,budovatelské party" se nazývají osteoblasty. Mezi obma buncnými
skupinami je u zdravého clovka rovnováha. Jejich spolecná cinnost, neustálé pebudovávání
kosti, zarucuje stavbu a pestavbu kosti dle poteby tla. Kosti nejsou nemnnou výztuhou tla,
jsou výztuhou, která je u zdravého clovka pomalu, ale neustále pebudovávána.
Myelomové buky casto tuto rovnováhu porusují. Vytváejí a vylucují do svého okolí speciální
látky, které zvysují odbourávání kosti a brzdí novotvorbu kosti. Tím se porusí výse uvedená rov-
nováha a pevází odbourávání kosti.
Pouzijeme-li pirovnání k zednické práci a zvrhlému policejnímu oddílu, lze konstatovat, ze
zvrhlý policejní oddíl posle na pestavbu domu jenom bourací partu. Parta, která rozbourané
normáln ihned pestavuje, dostane pokyn nepracovat. Tuto komplikovanou informaci o tom,
co je pícinou odbourávání kosti, zde uvádíme proto, abychom mohli na tuto pasáz navázat
pi objasování úlohy nkterých lék.
Odbourávací proces v kosti (osteolýza) je nejvtsí v míst velkého nakupení myelomových
bunk. Vznikají proto loziska odvápnné kosti, která jsou viditelná na rentgenu jako díry v kosti.
Dochází vsak i k celkovému proídnutí kostí.
Z výse uvedeného plyne, ze jsou dv moznosti, jak zastavit odbourávání kostí. První mozností je
znicit co nejvtsí pocet myelomových bunk. Druhou mozností, nezávislou na poctu myelomo-
vých bunk, je ochromit aktivitu osteoklast, bunk odbourávajících kost. To je dnes mozné
pomocí skupiny lék, která se nazývá bisfosfonáty (preparát Bonefos a dalsí). O tchto lécích
informuje kapitola 7.
22
PÍZN AKY, PRBH A K OMPLIK A C E
Projevy odbourávání kostí
· Pi velkém proídnutí se objevuje bolest postizeného místa kosti, obvykle
naped pi zátzi, pozdji i v klidu. Na rentgenovém snímku mze být patrná
dutina (proídnutí) v kosti.
· Pi dalsím odvápnní se mze kost zlomit jiz pi nepatrné zátzi. Vznikne
takzvaná patologická fraktura (chorobná zlomenina).
·Klasickými píznaky mnohocetného myelomu jsou bolesti v nejvíce zatízené
cásti pátee, tedy v bederních obratlích. Nezídka zde dochází i ke kompre-
sivním (tlakovým) zlomeninám.
· Mén casto se první píznaky nemoci objeví na kostech koncetin.
· Míru celkového odvápnní lze mit pomocí metod, které stanovují mnoz-
ství vápníku v kostech (kostní denzitometrie).
Co z toho plyne pro pacienty?
·Vyvarovat se pád a jiných úraz, pi nichz hrozí zlomení kosti. To znamená
pizpsobit pípadnou sportovní aktivitu a fyzickou zátz stavu svých kostí.
·Kdyz vznikne nová bolest v nkteré z kostí, ihned to oznámit svému odbor-
nému lékai a domluvit se na esení.
·V pípad, ze náhle vznikne prudká bolest v pátei, zhorsující se pi pohybu,
je nutno zorganizovat transport lezícího nemocného na specializované pra-
covist nejpozdji do 24 hodin od vzniku této nové bolesti. Obvykle je pak
proveden rentgenový snímek obratle a pi chorobném nálezu je nutné
posouzení ortopedem, který doporucí odpovídající lécbu. Nemocní s posko-
zenou strukturou obratle dostávají takzvaný korzet (ortézu). Ten fixuje páte
abrání dalsí deformaci obratle. esení zlomenin zpsobených chorobou
(patologických fraktur) se nesmí oddalovat a mlo by probhnout do
24 hodin od vzniku zlomeniny.
· Pi zlomenin (fraktue) kterékoliv kosti (nohy, ruky) doporucujeme ihned
navstívit nemocnicní ortopedické pracovist, kde mají zkusenosti s operac-
ním lécením této choroby. To proto, ze lécba tchto kostních zlomenin se lisí
od lécení zlomenin jinak zdravých lidí. U bzné zlomeniny koncetin jinak
zdravého clovka se nejcastji pouzívá zevní fixace (sádra), zatímco pi zlo-
menin kosti vzniklé na základ loziska myelomu je nutno zpevnit kost
pi operacním zákroku (takzvanou vnitní fixací). Tato operace mze rychle
odstranit potíze.
·Nejzávaznjsí komplikací je zlomenina (fraktura) obratle se stlacením nerv
v pátei, coz zpsobuje poruchu hybnosti nohou, pípadn poruchu svrac
23
PÍZN AKY, PRBH A K O MPLIK A C E
mocového mchýe a konecníku. Pi vzniku této akutní komplikace je nutné
CT-vysetení (pocítacová tomografie) nebo vysetení magnetickou rezo-
nancí a pípadn operacní esení nejpozdji do 24 hodin od vzniku potízí,
kdy je jest nadje na obnovení funkce stlacené nervové tkán.
·O lécb proídnutí kostí se zmíníme v dalsí cásti. Tento odstavec má za úkol
jen upozornit na zvýsenou kehkost kostí a doporucit, co dlat pi vzniku
kostních píznak nemoci.
4.2 Snizování poctu cervených a bílých krvinek, krevních
desticek a obranných protilátek a s tím související castjsí
a závaznjsí infekce
·Krvetvorba v kostní deni je velmi slozit a dokonale ízena, takze zdraví lidé
mají optimální mnozství krvinek. U nkterých pacient zasahují myelo-
mové buky do regulace krvetvorby nezádoucím zpsobem. Vytváejí látky,
které krvetvorbu brzdí. Nejcastji se to projeví nedostatkem cervených krvi-
nek (anemií). Pi hlubsím zásahu do regulace krvetvorby se zmensuje pocet
krevních desticek a bílých krvinek. Jak se tento nedostatek projevuje, je uve-
deno výse. Lze íci, ze cím je bunk mnohocetného myelomu více, tím více
je utlumena krvetvorba a obranyschopnost clovka. S poklesem poctu
myelomových bunk dochází ke zlepsování.
· Pi mnohocetném myelomu je v krvi nedostatek normálních funkcních pro-
tilátek (kterým se odborn íká imunoglobuliny nebo také gamaglobuliny).
Jejich mnozství lze biochemicky stanovit a získat tak pedstavu o hloubce
jejich nedostatku.
·Pacienti s mnohocetným myelomem mají nejen rzn výrazný nedostatek
funkcních protilátek (imunoglobulin), ale je u nich také siln oslabena
tvorba nových protilátek pi setkání s infekcí.
Co z toho plyne pro pacienty?
·Podrobné informace k tomuto bodu lze nalézt v brozue Vorlícek, J. a kol.:
Chemoterapie a Vy, na kterou odkazujeme. Zde jenom strucn pipomí-
náme:
· Píznaky chudokrevnosti (anemie) únavnost, spavost a nevýkonnost jsou
dvodem k návstv lékae, kontrole krevního obrazu a domluv zpsobu
lécení anemie.
·Projevy nedostatku krevních desticek jsou drobná teckovitá krvácení, samo-
volné krvácení z nosu nebo z dásní, výraznjsí krvácení pi drobném úrazu
24
PÍZN AKY, PRBH A K OMPLIK A C E
ci silnjsí menstruacní krvácení. Pi tchto píznacích je opt nutno zkon-
trolovat krevní obraz a domluvit se s lékaem na form lécby. K lécení se
pouzívají nkteré léky a transfuze krevních desticek od zdravých dárc.
·Nedostatek bílých krvinek a nedostatek obranných protilátek umozuje
snadný vznik infekcí. Jejich závaznost závisí na míe nedostatku leukocyt
av pípad bakteriální infekce na míe nedostatku obranných protilátek.
·Nedostatek bílých krvinek nelze nahradit krví dárc. Míe úbytku bílých
krvinek vsak musí odpovídat intenzita a draznost, s jakou se lécí infekce,
a také intenzita sledování nemocného s infekcí, jak uvádíme dále.
· Pi závazné bakteriální infekci lze nedostatek obranných protilátek hradit
infuzí preparátu vyrobeného z krve zdravých dárc.
·Pacient je obvykle informován svým odborným lékaem o tom, jak velký je
u nho nedostatek bílých krvinek a zda má závazný nedostatek protilátek,
který je nutno zohlednit pi lécb infekcí. Vtsinou mívá údaj o poctu leuko-
cyt pi propustní v poslední lékaské zpráv.
·Pokud vznikne infekce a je volána pohotovost, musí pacient upozornit
lékae pohotovostní sluzby na mozný nedostatek bílých krvinek a obran-
ných protilátek.
·Pozor na pásový opar! Jednou z castých komplikací je pásový opar (herpes
zoster), zpsobený virem. Pro pásový opar je typický vznik zarudnutí
apozdji puchýk nejcastji v pásu na nkterém míst tla. Výsevu
puchýk mze pedcházet bolest v postizeném míst. Na lécbu pásového
oparu jsou úcinné léky (Herpesin, Zovirax, Valtrex). Jejich pedpis je
vázán pojisovnou jen na nkteré odborníky. Úspsnost lécby pásového
oparu závisí na vcasném podání léku. Proto je nutno pi vzniku prvních
puchýk na kzi konzultovat nejblizsího lékae. Pi podezení na pásový
opar musí pacient navstívit osetujícího hematologa-onkologa. Ten zaídí
odpovídající lécbu Herpesinem, Zoviraxem, Valtrexem ci jiným protiviro-
vým lékem.
4.3 Poskozování funkce ledvin vlivem lehkých etzc, obzvlást
pi nedostatecném píjmu tekutin
Patologická bílkovina (monoklonální imunoglobulin) se skládá ze dvou nestejn
velkých slozek, lehkého a tzkého etzce. Pro názornost uvedeme pirovnání:
Celý imunoglobulin pedstavuje kompletní vodítko na psa vcetn obojku. Lehký
etzec lze pirovnat k obojku, tzký etzec k emínku ci etízku upevnnému
kobojku. U nkterých pacient jsou tvoeny jen kompletní molekuly imunoglo-
bulinu, u jiných jsou tvoeny jak kompletní molekuly imunoglobulinu, tak i lehké
25
PÍZN AKY, PRBH A K O MPLIK A C E
etzce a u dalsích jsou tvoeny jen lehké etzce. Tyto malé molekuly procházejí
sítem ledvin a kompletn pecházejí do moci.
U nkterých pacient s masivní tvorbou lehkých etzc se funkce ledvin po-
stupn zhorsuje, zatím co u jiných k tomu nedochází. Zatím nevíme, proc nkteré
lehké etzce poskozují ledviny, a jiné ne. Víme vsak, ze se ledviny snáze poskodí,
kdyz clovk málo pije a vymocí mén nez jeden litr za den. Kompletní molekula
monoklonálního imunoglobulinu se na poskození ledvin podílí mén casto.
Co z toho plyne pro pacienty?
·Tato informace se týká pouze pacient s vtsím mnozstvím lehkých etzc
v moci, u nichz je patrné ci pravdpodobné poskození ledvin tmito látkami.
Osetující léka vzdy pacientm ekne, zda se jich následující doporucení
týkají, ci nikoliv.
· Pít tolik, aby denn vymocili 2,53,0 litry. Zmensením koncentrace lehkých
etzc v moci a zrychlením prtoku ledvinami se zmíruje riziko poskozo-
vání ledvin. Obrazn lze ledviny pirovnat ke studánce v podzimním lese.
Padající listí vytváí u malého pramínku kaskádu pehrádek, silnjsí proud
vsak vsechny tyto pekázky odplaví. Dosáhnout denního mnozství moci
2,5 litru není jednoduché. Je vhodné pesvdcit se sbíráním moci po
24 hodin, kolik je nutno vypít, aby bylo dosazeno pozadovaného cíle.
·Pacienti s mnohocetným myelomem, produkujícím lehké etzce, by na výse
uvedená fakta mli upozornit i své okolí a pípadn jiné lékae (napíklad
pi pijetí na chirurgii pro zánt zlucníku ci slepého steva). Zvlást pi kri-
tických stavech operace, závazná infekce, horecka klesne píjem tekutin
a mnozství moci za den. V tom pípad je nutno udrzet pozadované mnoz-
ství moci pomocí infuzí. Pacient by na to ml kazdého lékae upozornit,
nebo tyto podrobnosti o jeho chorob nemusejí jiní lékai znát. Protoze
vsak pacient v tak závazném stavu na to nemá casto dost energie, je na paci-
entových blízkých, aby kontrolovali dostatecnost hydratace (zavodování).
·Pokud jsou pacientovi podávány léky proti bolesti, je nutno na poskozené
ledviny vzdy upozornit lékae. Léka by ml uvázliv podávat pacientm
léky proti bolesti ze skupiny nesteroidních antirevmatik (Brufen, Voltaren),
které mohou funkci ledviny dále zhorsit. Bez vlivu na ledviny jsou léky
ze skupiny analgetik (Paralen, Tramal, MST continus, Durogesic).
·Opakujeme tento pokyn se týká jen pacient s tvorbou lehkých etzc
a osetující léka vám ekne, zda se uvedenými pokyny máte, ci nemáte ídit.
26
5.0 Kritické situace zpŰsobené
mnohoăetnm myelomem
s nutností okamĎitého podání
odpovídající léăby
Samotnou nemocí mohou být vyvolány následující typy velmi kritických kompli-
kací, kdy je nutné ihned podat odpovídající lécbu:
1. hyperkalcemie,
2. zlomenina pátee s útlakem a poruchou funkce nervové tkán,
3. zlomenina koncetiny nebo obratle bez útlaku nervové tkán,
4. závazná infekce s náhlým zhorsením celkového stavu pacienta zvaná sepse.
5.1 Hyperkalcemie nadmrné mnozství vápníku v krvi
Hyperkalcemie je vzácnou a ojedinlou komplikací mnohocetného myelomu. Je
to vázný stav vyvolaný náhlým vzestupem mnozství vápníku v krvi. Mze k nmu
dojít pi prudkém zvýsení aktivity (cinnosti) myelomových bunk.
Prvními píznaky jsou:
· casté mocení a velká zíze, posléze vsak nemoznost pít pro zvracení,
· zácpa,
·odpor k jídlu,
·zvracení,
·svalová slabost,
· spavost, zmatenost a nakonec hlubsí porucha vdomí.
Pi prvních píznacích je nutno ihned navstívit odborného lékae, který vysetí
mnozství vápníku v krvi a podá píslusnou lécbu. Opakujeme, ze jde o pomrn
vzácnou komplikaci. Rychlé zlepsení pinese dostatecné nitrozilní zavodnní
mnoha litry tekutin a podání speciálních lék. Dlouhodobého udrzení normální
hladiny vápníku je dosazeno podáváním speciálních lék proti odvápování
ze skupiny zvané bisfosfonáty, do které patí Bonefos, ale také Lodronat nebo
Aredia.
27
KRITICKÉ SITU A C E
5.2 Zlomenina obratle s útlakem nervové tkán v pátei
Tato komplikace je zmínna v pedchozí cásti 4.1. Zde jenom zopakujeme
základní píznaky:
·nová, náhlá bolest v pátei není vsak zásadní podmínkou,
·nejistota pi chzi, nutnost opírat se pi chzi o stny,
· slabost nohou, porucha citlivosti na nohou,
·porucha funkce svrac mocového mchýe a konecníku, coz znamená
nemoznost se vymocit a nutnost vycévkování a poruchu vyprazdování sto-
lice.
Co z toho plyne pro pacienta, v tomto pípad spíse pro jeho blízké
· Ihned zorganizovat kontrolu u odborného lékae. Ten zaídí zobrazovací
vysetení pátee nejen rentgenem, ale i metodou CT nebo metodou magne-
tické rezonance, pípadn vysetení neurologem. Odborný léka pak
na náklad výsledk vysetení pátee domluví s ortopedem zbhlým v ope-
racích pátee zpsob esení. To vse, vcetn pípadné operace, by mlo pro-
bhnout do 24 hodin od vzniku píznak. Cím pozdji od prvních známek
útlaku nervové tkán je operace provedena, tím mensí je nadje na obnovení
hybnosti.
5.3 Náhlá bolest v kosti kterékoliv koncetiny nebo v pátei
Náhlou bolestí se mze hlásit nov vzniklá zlomenina kostí koncetiny, ale
iobratle. Proto by pacient ml ihned navstívit odborného lékae, který obvykle
nechá provést:
·rentgenový snímek bolestivé oblasti,
· pi zlomenin nebo její hrozb (výrazné zeslabení kosti loziskem myelomu)
domluví esení s ortopedem s praxí v operacním esení tchto komplikací.
5.4. Horecka (infekce) se závazným zhorsením celkového stavu
pacienta zvaná sepse
Závaznost infekce zálezí:
· na vyvolávajícím ciniteli,
· na poctu bílých krvinek (granulocyt),
· na mnozství obranných protilátek v krvi.
Tyto informace vsak nejsou ihned pi zjistní teploty (infekce) dostupné, a tak zde
28
KRITICKÉ SITU A C E
chceme zdraznit jedno pravidlo. Závazná infekce zpsobuje výrazné celkové
zhorsení fyzického i dusevního stavu pacienta.
Co z toho plyne pro pacienta?
V pípad teploty s výrazným celkovým zhorsením je nutné pivést nemocného
ihned (bhem nkolika hodin) k odbornému lékai. Pouzité dávky antibiotik jsou
zpravidla vyssí nez se pouzívají pro zvládnutí infekce u jinak zdravých jedinc.
29
6.0 Léăení mnohoăetného myelomu
Cílem lécby mnohocetného myelomu je potlacení aktivity choroby, zmírnní
nebo úplné odstranní píznak nemoci a navození dlouhodobého bezpíznako-
vého období.
Chorobu zatím nelze dostupnými lécebnými postupy zcela vylécit, beze zbytku
z tla odstranit. Lze jiz vsak natolik zatlacit do pozadí, ze nezpsobuje zádné dalsí
problémy. Toto klidové, bezpíznakové období nazýváme remisí nemoci. Choroba
vsak obvykle znovu vzplane, coz lze dle laboratorních ukazatel rozpoznat díve,
nez se to projeví obnovením píznak nemoci (nové bolesti pátee a dalsích kostí,
závazné infekce, zhorsení funkce ledvin a podobn). Tomuto vzplanutí nemoci
po pedchozím klidovém období íkáme relaps nemoci. Relaps, u kterého jiz
pozorujeme klinické píznaky, je dvodem k obnovení lécby s cílem dosazení dal-
sího klidového období (remise nemoci).
Za jak dlouhou dobu se objeví nový relaps nemoci a kolik relaps se podaí léc-
bou zvládnout, to nelze dopedu pedpovdt. Prbh nemoci chceme charakte-
rizovat schématem c. 6.1, z kterého vyplývá, ze lécba mnohocetného myelomu
akontroly v dob remise nemoci pedstavují dlouhodobý program.
léăba
rezidentní
relapsu
relaps
poăáteăní
léăba
ă. n.
chemoterapie
1. relapsu
bunűk
maligní masa,
která jiĎ
zpŰsobí
pfiíznaky
1. RELAPS
2. RELAPS
maligních
masa
1. REMISE
2. REMISE
senzitivní
relaps
ăas
Schéma 6.1 Schéma lécby mnohocetného myelomu. Císlem n chceme vyjádit, ze nikdy dopedu
nevíme, kolik relaps bude, kolik jich bude zvládnuto chemoterapií a který relaps jiz nebude
lécebn zvládnutelný.
31
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Pro lepsí porozumní lécebnému postupu lze lécbu rozdlit na základní typy.
Je pochopitelné, ze toto dlení je do jisté míry umlé, ale vhodné pro dalsí vysvt-
lování. Lécba má tedy dv soubzné linie:
1. lécba podprná odstraující problémy, ale neovlivující myelomové
buky;
2. lécba protinádorová, snizující pocet myelomových bunk.
Lécba podprná
Cílem podprné lécby je zabránit vzniku a rozvoji píznak nemoci nebo
snízit jejich intenzitu, aniz by byl ovlivnn pocet myelomových bunk.
Kpodprné lécb lze tedy piadit lécbu infekcí, lécbu bolesti, lécbu zlomenin
kostí zpsobených narusením a poskozením kostí myelomovými bukami
aprevenci jejich vzniku (léky Bonefos, Lodronat nebo Aredia), o nichz infor-
mujeme v kapitole c. 7.
Lécba protinádorová, snizující pocet myelomových bunk
(chemoterapie a radioterapie)
Cílem protinádorové cytostatické lécby (neboli chemoterapie) je zmensit pocet
myelomových bunk v celém tle, a tím odstranit píznaky nemoci. Cílem radio-
terapie (ozaování radioaktivním záením) je znicit myelomové buky v ozáené
oblasti.
S klesajícím mnozstvím myelomových bunk se zmensuje odbourávání kosti,
a tím se zmírují bolesti. Obnovuje se novotvorba kosti.
Spoklesem poctu myelomových bunk v kostní deni se zlepsuje tvorba krvi-
nek a schopnost organizmu bránit se infekcím.
Proto je dlezité maximáln zmensit pocet myelomových bunk.
Co jsou to cytostatika, co je to chemoterapie?
Cytostatika jsou léky, které nicí, zabíjejí nádorové buky, jsou tedy protinádoro-
vými léky. Podávají se nitroziln nebo ve form tabletek ústy. Chemoterapie je ter-
mín, kterým se oznacuje lécba cytostatiky.
Principem úcinku cytostatik je poskozování nebo zabíjení nejrychleji se mno-
zících (dlících) bunk. Nádorové (myelomové) buky se pomrn rychle mnozí,
aproto jsou cytostatiky pomrn dobe niceny.
Soucasn vsak dochází k poskozování tch bunk v tle, které se nejrychleji
obnovují (mnozí). Jsou to hlavn dv následující skupiny bunk.
32
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
1. Krvetvorné buky. Z toho plyne bzný pokles poctu vsech krvinek (bílých
acervených krvinek i krevních desticek) po chemoterapii. Pokles je vsak jen
docasný a do zahájení dalsího cyklu chemoterapie by se ml jejich pocet
upravit.
2. Buky sliznic. K jejich poskození dochází jen pi velmi intenzivní lécb,
jakou je vysokodávkovaná chemoterapie s transplantací krvetvorné tkán,
o níz bude dále ec. Poskození sliznic se projevuje jak v ústech, tak pípadn
v jícnu ci ve stev. Poskození v ústech se projeví bolestivým zántem, posko-
zení bunk stevní sliznice zpsobí nejcastji prjem.
Klasická chemoterapie se bzn podává v urcitých casových intervalech (cyklech),
nejcastji ctytýdenních. Opakované podání vhodné dávky cytostatik postupn
nicí zhoubné myelomové buky. Vhodný casový interval mezi chemoterapií
umozuje úpravu hodnot krevního obrazu.
Kpoklesu poctu bílých krvinek vsak nedochází tsn po chemoterapii, ale
obvykle mezi 10. az 25. dnem po podání cytostatika (protinádorových lék).
Posléze se pocet bílých krvinek i krevních desticek opt vrací do normy.
Pro vtsí názornost lze vývoj poctu krvinek po chemoterapii pirovnat k hou-
pacce. Pi podání chemoterapie jsou bílé krvinky a krevní desticky nahoe, po
chemoterapii se pomalu zhoupnou dol, aby se posléze opt vyhouply
na pvodní hodnotu, jak znázoruje schéma 6.2.
I. cyklus
Doăasn pokles bílch krvinek a krevních destiăek
Dalí cyklus
chemoterapie
po chemoterapii, spojen se sníĎením
chemoterapie
obranyschopnosti proti infekcím
krvinek
poăet
Hranice normálního
poătu krvinek
1. tden
2. tden
3. tden
4. tden
Schéma 6.2 Dle druhu pouzitého preparátu lze pedpovdt, kdy bude pokles bílých krvinek nej-
hlubsí a kdy by se ml jejich pocet opt vrátit do normálního rozmezí.
33
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Praxe a léta zkuseností provily postupy, které maximáln poskozují nádorové
buky a minimáln ostatní zdravé buky tla.
Rozdlení cytostatické lécby dle její intenzity
Z výse uvedeného vyplývá, ze cím vyssí dávka cytostatik, tím intenzivnjsí je jejich
protinádorový úcinek, ale tím vyssí jsou také jejich nezádoucí úcinky.
Je proto na zvázení lékae a domluv mezi lékaem a pacientem, aby zvolil
optimální intenzitu lécby, kdy pínos cytostatické lécby jednoznacn pevází
nad jejími nezádoucími úcinky.
Lécebné postupy u pacient s mnohocetným myelomem mzeme pro zjedno-
dusení dalsího vykladu rozdlit na:
1. klasickou chemoterapii,
2. lécebné postupy obsahující klasickou chemoterapii doplnné o vysoko-
dávkovanou chemoterapii s transplantací krvetvorných bunk.
V dalsím textu jednotlivé alternativy piblízíme více.
6.1 Klasická chemoterapie
Základem vtsiny klasických chemoterapeutických postup je opakované podá-
vání cytostatik v casových intervalech umozujících dostatecnou obnovu (rege-
neraci) krvetvorby. Nejcastji jsou intervaly ctytýdenní. Lécba touto klasickou
chemoterapií trvá obvykle 612 msíc, viz schéma 6.3.
Klasická chemoterapie mze být podávána jak ústy ve form tablet, tak ve for-
m nitrozilních injekcí.
Dle snásení této lécby pacientem se podává bu ambulantn, nebo za pobytu
vnemocnici.
Pocet nádorových bunk se opakovanými cykly chemoterapie postupn
zmensuje.
Tím, ze cytostatika zabíjejí nádorové buky, dochází v prbhu lécby ke zmír-
ování nebo odstranní píznak nemoci.
Po úspsné cytostatické lécb by se ml zlepsit krevní obraz, mlo by dojít
k zastavení odbourávání kostí a k vymizení ci zmensení bolestí kostí.
To, ze je chemoterapie úcinná, se pozná dle poklesu mnozství monoklonál-
ního imunoglobulinu v moci i v krvi a dle poklesu poctu myelomových bunk
vkostní deni.
Chemoterapie pinese pacientovi prospch i v tom pípad, kdyz mnozství
monoklonálního imunoglobulinu sice výrazn poklesne, ale k jeho úplnému
34
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
vymizení nedojde. Stejn tak dobrým úcinkem lécby je fakt, ze se pocet myelo-
mových bunk v kostní deni výrazn zmensí, i kdyz pitom nedojde k jejich úpl-
nému odstranní.
Existuje mnoho rzných lék (cytostatik) a jejich kombinací, které lze pro tuto
lécbu pouzít. Pi neúspchu jednoho cytostatika, jedné kombinace lze podat
snadjí na úspch jiné léky (cytostatika).
Bűhem opakovanch cyklŰ chemoterapie se zmenuje poăet myelomovch bunűk
(konc. monoklonálního imunoglobulinu) a postupnű ustupují pfiíznaky
buŔky)
imunoglobulin
(myelomové
monoklonální
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Intervaly mezi cykly klasické chemoterapie. Obvykle se plánují ătyfitdenní intervaly.
Podle krevního obrazu a dalí tolerance jsou dále upravovány
Schéma 6.3
Lécba protinádorovými léky je vsak spojena s docasným oslabením imunitní
obrany, útlumem krvetvorby a pípadn nkterými dalsími nezádoucími úcinky,
o nichz by ml léka pacienta vzdy dopedu informovat. Obvykle se nejvíce nezá-
doucích úcink objeví po prvním cyklu chemoterapie, snásenlivost dalsích cykl
je pak lepsí.
Nejcastjsí nezádoucí úcinky klasické chemoterapie,
o nichz by pacient ml vdt
Jak jsme jiz uvedli, cytostatika jsou velmi úcinné léky, které vsak mají také svoje
vedlejsí nezádoucí úcinky, jako je tomu u vtsiny lék. Avsak pozitivní efekt vzdy
pevazuje.
Nezádoucí úcinky cytostatik lze rozdlit na pravidelné, které se objevují u vt-
siny pacient lécených cytostatiky a provázejí podávání vsech druh cytostatik,
aojedinlé. V následujících odstavcích jsou pravideln se vyskytující nezádoucí
úcinky vyjmenovány.
35
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Mimo tyto pravidelné nezádoucí úcinky se obcas objeví nkteré velmi zídka se
vyskytující komplikace. Nkteré z tchto ojedinlých komplikací jsou vázány
pouze na urcité cytostatikum a po jiných lécích se neobjevují. O tchto vzácných
nezádoucích úcincích, vyskytujících se pouze po urcitém léku, by vás ml infor-
movat vás léka, pouzije-li pro vasi lécbu takový lék. Uvádní vsech mozných
nezádoucích úcink cytostatik by cinilo text nepehledným a zastrasujícím.
Docasný útlum tvorby krvinek
Spolecným nezádoucím úcinkem vtsiny cytostatik je docasný útlum tvorby krvi-
nek, coz znamená pokles poctu bílých krvinek, krevních desticek a nakonec i cer-
vených krvinek.
Nevolnost a pípadné zvracení
Cytostatika v rzné míe drázdí zazívací trakt a mohou vyvolat i zvracení v den
podání, pípadn následující den.
V soucasnosti vsak jiz máme velmi úcinné (a drahé) léky, které zcela odstraní
zazívací potíze vyvolané chemoterapií.
Vzhledem k tomu, ze snásenlivost chemoterapie není u vsech pacient stejná,
musí léka zvolit pro kazdého pacienta optimální kombinaci lék proti zvracení.
Zmensení celkové fyzické zdatnosti
Chemoterapie nepochybn zmensuje tlesnou zdatnost. Nemocní se bhem che-
moterapie cítí více unaveni a mén výkonní. Zmensuje se chu k erotické sexuální
aktivit i schopnost ji aktivn provádt.
Nezádoucí vliv na zárodecné buky
Cytostatika poskozují vajícka i spermie, takze plození dtí ci thotenství bhem
chemoterapie je krajn nevhodné. Je velké riziko, ze dít bude poskozené.
Padání vlas
Padání vlas po chemoterapii provází nkteré léky více, jiné mén. Cástecn je
individuální. Pi pohovoru s lékaem byste tento problém mli probrat a pi prav-
dpodobnosti padání vlas následkem lécby si pípadn hned zpocátku obstarat
paruku.
36
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
6.2 Lécba radioaktivním záením radioterapie (ozaování)
Velkou výhodou radioterapie (ozaování) je, ze ji lze zamíit na malé ozaované
pole. V tomto ozaovaném poli jsou zlikvidovány myelomové buky, aniz by
radioterapie poskodila celý organizmus. Protimyelomový úcinek radioterapie
vozaovaném míst je výraznjsí a rychlejsí nez je úcinek ústy nebo nitroziln
podávané chemoterapie.
Tím, ze myelomové buky jsou na záení citlivjsí nez kostní buky, dochází
vozáeném míst k zabití myelomových bunk, zatímco buky budující kost jsou
poskozeny podstatn mén a dále plní v kosti svoji úlohu. To vede k zastavení
odbourávání kosti a v nkterých pípadech k optovnému zavápnní a zpevnní
kosti a k zmírnní nebo odstranní bolesti.
Radioterapie je nejcastji pouzívána ke snízení poctu myelomových bunk
v urcitém úseku kosti, v nmz tyto buky zpsobují závazné odbourávání kosti
spojené s bolestivostí nebo se snízenou nosností. Radioterapie se také pouzívá
v pípadech, kdy myelomové buky infiltrují mkké tkán.
Radioterapie si klade následující cíle
·Snízit nebo odstranit bolest kostí.
· Znicit myelomové buky v ozaované oblasti. Pokud se jedná o kost, zpsobí
to nejen zmensení bolesti, ale také zastavení odvápování, takze nkdy
nastane pevaha novotvorby kosti a dochází ke zpevování kosti.
·V pípad zlomeniny vzniklé na základ poskození kostí myelomem násle-
duje radioterapie po osetení kosti ortopedem z dvodu uvedeného výse.
· Ozáení se také pouzívá ke stabilizování oblasti, ze které bylo operativn
odstranno lozisko plazmocytomu.
Radioterapie je obvykle pouzívána soucasn s chemoterapií, nebo je tím dosaho-
váno výraznjsího úcinku v ozaovaném míst. Nevýhodou kombinované lécby je
výraznjsí útlum krvetvorby pi velkém ozaovaném objemu.
Dávku ozaování urcí po domluv osetující hematolog a specialista na lécbu
záením.
Ozaování probíhá obvykle 5 dní v týdnu po dobu jednoho i více týdn.
37
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Nezádoucí úcinky radioterapie
· Únavnost
Zvýsená únavnost je typickým nezádoucím úcinkem radioterapie, stav by se
vsak ml po skoncení ozaování zlepsovat.
·Projevy ozáení na kzi
Nezádoucím úcinkem radioterapie mze být radiacní zánt kze a následná
pigmentace v míst ozáení. Kze se v dob ozaování osetuje nedrázdivými
mastmi. Ozáenou cást kze je nutno chránit ped mechanickým poskoze-
ním, zapákou a slunecním záením.
·Nezádoucí úcinky zpsobené ozáením sousedních tkání a orgán
Dalsí nezádoucí úcinky závisí na míst ozaování. Pi ozaování dolní cásti
pátee jsou radioaktivním záením zasazeny i orgány dutiny bisní. To mze
docasn zpsobovat nevolnost a zvracení nebo prjem. Tyto nezádoucí
úcinky by mly po ukoncení radioterapie postupn ustat. Pokud tyto kom-
plikace nastanou, je nkdy nutno toto období peklenout nitrozilní výzivou.
Pi ozaování krcní nebo hrudní pátee mohou následovat potíze s polyká-
ním a suchost v ústech zpsobené soucasným ozáením jícnu (pi ozaování
hrudní) a dutiny ústní (pi ozaování krcní pátee). V tchto pípadech je
upednostována tekutá ci kasovitá strava ped stravou tuhou. Dobe
psobí popíjení alkalické minerálky Vincentka.
6.3 Lécebné postupy obsahující klasickou chemoterapii
zakoncenou vysokodávkovanou chemoterapií s autologní
nebo alogenní transplantací krvetvorných bunk
Lécebné postupy obsahující vysokodávkovanou chemoterapii s autologní trans-
plantací kostní den pedstavují dnes standardní lécebný postup, který vede
k výraznjsí redukci poctu myelomových bunk nez klasická chemoterapie. To má
za následek nejen delsí období bez píznak nemoci, nez následuje po klasické
chemoterapii, ale také prodlouzení prmrné délky zivota nemocných (pr-
mrn o l,5 roku ve srovnání s klasickou chemoterapií). Tato lécba také podstatn
zvýsila pocet nemocných, kteí dosahují dlouhodobého pezití, a pocet nemoc-
ných, kteí se dostanou do takzvané kompletní remise (úplné vymizení známek
nemoci). Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací vsak nevede
k úplnému vylécení.
Schéma 6.4 znázoruje prbh vysokodávkované chemoterapie v case.
38
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
4 cykly klasické chemoterapie VAD,
obvykle v műsíăních intervalech
1. VAD
Chemoterapie
12 cykly vysokodávkované
se sbűrem kmenovch
chemoterapie
bunűk pro transplantaci
s autologní transplantací
2. VAD
3. VAD
4. VAD
Aktivita nemoci
1.
2.
3.
4.
5.
6. műsíc léăby
Schéma 6.4 Casové rozvrzení lécebného postupu obsahujícího klasickou chemoterapii zakonce-
nou vysokodávkovanou chemoterapií s autologní transplantací.
Je tedy vysokodávkovaná chemoterapie vhodná pro vsechny nemocné?
Vysokodávkovaná chemoterapie má samozejm více nezádoucích úcink. To je
dvodem, proc je tato lécba vhodná pro nemocné v dobrém celkovém stavu, bez
dalsích závazných chorob. Obvykle se pouzívá pro pacienty do 65 let vku. Jak ale
bylo eceno, její snásenlivost nezálezí ani tolik na kalendáním vku jako na cel-
kovém stavu nemocného, takze výjimecn ji lze pouzít i pro nemocné starsí 65 let.
U starsích nemocných a u nemocných s jinými závaznými chorobami by byla
snásenlivost (tolerance) vysokodávkované chemoterapie horsí, nebylo by zajis-
tno pevázení pínosu této lécby nad jejími nezádoucími úcinky, a proto se
pro tuto skupinu nemocných pouzívá klasická chemoterapie.
Vzhledem k tomu, ze je mozné, ze vám vás léka tuto lécbu nabídne, povazu-
jeme za vhodné uvést rovnz nkolik informací o této lécb a informovat
opojmech, které se v této souvislosti pouzívají.
Ovysokodávkované chemoterapii informují speciální brozurky pro nemocné,
aproto uvádíme dalsí informace o této lécb jen strucn.
39
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Základní pojmy a informace o vysokodávkované chemoterapii
sautologní transplantací
Kmenové buky krvetvorby
Kmenové buky krvetvorby je název pro zárodecné buky, z nichz vznikají
vsechny typy krvinek. Jsou to vlastn stále plodní prarodice vsech krvinek, kteí
neustále pivádjí na svt nové a nové dti. Dti tchto kmenových bunk se pak
vyvíjejí a vyspívají ve vsechny typy krvinek. Tyto kmenové buky sídlí v kostní
deni a za normálního stavu nejsou pítomny v periferní krvi.
Jak získat tyto kmenové buky pro úcely transplantace?
Jak jsme uvedli výse, tyto kmenové buky sídlí v kostní deni, takze nejjednodussí
cestou, jak je získat, je odsát dostatecné mnozství kostní den z pánevních kostí,
neboli získat kostní de pro transplantaci. Tento zákrok se provádí v celkové nar-
kóze. Pokud byla odsáta kostní de, mluvíme o transplantaci kostní den.
Kmenové buky krvetvorby lze také získat z periferní krve. Vzhledem k tomu,
ze v periferní krvi se bzn nevyskytují, je nutno je nejdíve uvolnit (mobilizovat)
zkostní den a dostat je do obhu.
V pípad mnohocetného myelomu se to provádí podáváním vyssích dávek
cytostatik s následnou injekcní aplikací lék, které podporují rst bílých krvinek.
Tmto lékm se íká leukocytární rstové faktory. Pacienti obvykle dostávají pre-
parát nazvaný Neupogen. V dob vzestupu poctu leukocyt v periferní krvi
dochází k uvolování kmenových bunk z kostní den do obhu a lze je z peri-
ferní krve získat pomocí krevních separátor. Pi získávání tchto bunk od zdra-
vých dárc se pouzívají jen injekce leukocytárních rstových faktor bez podání
cytostatik.
Co je to krevní separátor?
Krevní separátor je pístroj, který od sebe oddluje krvinky dle jejich specifické
hmotnosti na principu centrifugy. Krev pacient pitéká do pístroje z jedné zíly.
Z této krve jsou oddlovány jednojaderné krvinky, mezi nimiz jsou i tyto kmenové
buky krvetvorby. Ty jsou koncentrovány ve speciálních vacích. Ostatní cásti krve
(cervené krvinky, krevní desticky a plazma) se vracejí druhou zílou do pacienta.
Pomocí této separace je mozno získat takové mnozství kmenových bunk, které
umozní provedení hned nkolika transplantací. Po sbru jsou pak kmenové buky
krvetvorby uchovávány ve zmrazeném stavu pi teplot tekutého dusíku.
40
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
Co je cílem vysokodávkované chemoterapie s autologní transplantací
krvetvorných bunk?
Cílem této lécby je znicení maximálního mnozství myelomových bunk, mno-
hem vtsího, nez je mozné pi klasické chemoterapii. Tohoto cíle lze dosáhnout
podáním mnohonásobn vyssí dávky cytostatik, nez se bzn pouzívá pi dlou-
hodobé lécb. Tato vysoká dávka opravdu znicí naráz peváznou vtsinu myelo-
mových bunk. Problém je v tom, ze znicí i peváznou vtsinu krvetvorných
bunk. Pokud by pacient neml dostatek zamrazených krvetvorných bunk
pro obnovení krvetvorby, tuto lécbu by pravdpodobn nepezil.
Pacientovi se vsak po vyloucení cytostatika z tla, coz se stane do 24 hodin,
podají v infuzi jeho kmenové buky krvetvorby, které se zacnou mnozit, a obvy-
kle do l4 dn má pacient v krvi dostatecné mnozství krvinek.
Pouzijeme-li obrazného pirovnání, lze tento lécebný postup pirovnat k péci
zahrádkáe o hodn zaplevelený záhon. Zahrádká má na výbr dva postupy.
l. Opakovan, po troskách nicit plevel mezi kvtinami.
2. Ze záhonu odstranit naped kvtiny a dát je do kontejner. Pak njakým
úcinným chemickým zpsobem zbavit záhon vsech zbývajících rostlin, tedy
plevele i skalnicek. Po vymizení úcinku chemického osetení vrátit kvtiny
zkontejner do takto zcela odpleveleného záhonu. Odseparování dostatec-
ného mnozství kmenových bunk pedstavuje odbr kvtin do kontejner.
Posypání nebo postíkání záhonu herbicidem pedstavuje vysokodávkova-
nou chemoterapii, návrat kvtin z kontejner do záhonu po vymizení
úcinku herbicidu pedstavuje autologní transplantaci krvetvorné tkán.
Autologní transplantacní postup je tedy rychlý postup vedoucí efektivn k cíli
k úplnému znicení ci k maximální redukci poctu myelomových bunk.
Jaké nezádoucí úcinky má tato vysokodávkovaná chemoterapie?
Závazný, ale krátkodobý pokles vsech krvinek a s tím spojená
minimální ci skoro zádná obrana proti infekci.
Pro lepsí pedstavu opt znázorujeme zmny v poctu bílých krvinek, na nichz
závisí obrana proti infekcím, na schématu 6.5. Den transplantace se oznacuje
dnem 0. Vysokodávkovaná chemoterapie se pi lécb mnohocetného myelomu
podává 1 den ped transplantací. Po vysokodávkované chemoterapii pocet bílých
krvinek i desticek klesá. Pokles desticek se hradí jejich transfuzemi. Pokles bílých
krvinek vsak transfuzemi kompenzovat nelze. Aby se zmírnilo nebezpecí infekcí,
jsou pacienti od provedení transplantace do obnovení krvetvorby izolováni ve spe-
41
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
ciálních pokojích. Bez jakékoliv infekce probhne transplantace asi u tetiny paci-
ent, zatímco dalsí tetina má závaznjsí infekce vyzadující intenzivní lécbu. U zbylé
tetiny se sice objeví teplota, avsak infekce u nich není závazná a je rychle zvládnuta.
Poskození sliznic trávicího traktu
Pi vysokodávkované chemoterapii mze dojít k rzn intenzivnímu poskození
sliznic, které je nkdy bolestivé a mze docasn zmensit píjem jídla, takze je
nutná nitrozilní výziva. Poskození sliznic se upraví obvykle soucasn s úpravou
poctu krvinek. A opt lze konstatovat, ze tetina pacient nemá tém zádné
poskození sliznic, zatímco u dalsí tetiny vyzaduje poskození sliznic nkolika-
denní nitrozilní výzivu. Prbh a míra nezádoucích úcink je velmi individuální
anelze ji pro konkrétního clovka dopedu pedpovdt.
Pfiedtransplantaăní
chemoterapie
Obnovení normálního
Transplantace
poătu vech krvinek
a ukonăení ochranného
reĎimu
Dolní hranice normálního poătu bílch krvinek
V intervalu do obnovení krvetvorby
je pacient ohroĎen infekcemi
a trávicími potíĎemi
dny 1.
0.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Schéma 6.5 Vývoj poctu krvinek po vysokodávkované chemoterapii s autologní transplantací.
Alogenní transplantace neboli transplantace od píbuzného nebo
nepíbuzného dárce
Jde o podobný postup s jedním rozdílem. S bukami kostní den se transplan-
tuje také imunita. Po obnovení krvetvorby se obnoví také aktivita imunitních
bunk od dárce. Tyto darované imunitní buky konstatují, ze tlo píjemce je
mírn cizí, stejn jako jsou tmto darovaným imunitním bukám cizí zbylé
42
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
myelomové buky. Proto transplantovaná kostní de od dárce zacne bojovat
proti tmto zbylým myelomovým bukám, ale i proti nkterým normálním orgá-
nm tla píjemce.
Vzniká tak reakce stpu (darovaných imunitních bunk) proti hostiteli, která
je dlouhodobá a vyzaduje dlouhodobou lécbu snizující tuto reakci (imunosupre-
sivní lécbu). Tato lécba vsak také snizuje obranu proti infekcím.
Pro tuto reakci stpu proti hostiteli je alogenní transplantace pro pacienta více
zatzující nez autologní transplantace. Z druhé strany dosazené klidové období
bývá delsí nez po autologní transplantaci, po níz tato reakce nenastává.
Vysokodávkovaná chemoterapie s transplantací kostní den ci periferních
kmenových bunk od píbuzného nebo nepíbuzného dárce je proto lécbou výb-
rovou, s mnoha komplikacemi, vhodnou pouze pro mladsí, fyzicky zdatné
nemocné.
6.4 Udrzovací lécba v dob remise
Dosazení klidového, bezpíznakového období (remise) je cílem vsech výse uvede-
ných lécebných postup.
Je pochopitelné, ze jakmile bylo jednou remise dosazeno, je snahou lékae
ipacienta udrzet tento stav co nejdéle.
Za tímto úcelem bylo testováno mnoho postup. Z nich se osvdcilo podávání
léku zvaného interferon alfa, a to samostatn nebo v kombinaci s dexamethaso-
nem nebo prednisonem, léky, o nichz bude dále ec v kapitole 7.
Podávání interferonu alfa po dobu remise, a jiz samotného nebo v kombinaci
sprednisonem nebo dexamethasonem, pedstavuje standardní postup k pro-
dlouzení remise. Pouzívá se u pacient s dobrou lécebnou odpovdí po vysoko-
dávkované chemoterapii s autologní transplantací krvetvorné tkán a nkdy také
po klasické chemoterapii.
Vposledním roce zveejnili odborníci z USA, ze podání nkolika cykl che-
moterapie po ukoncené vysokodávkované chemoterapii s následující lécbou
interferonem má jest lepsí úcinek. Proto je tento postup v Ceské republice testo-
ván v klinické studii a porovnáván se soucasným nejlepsím standardem, udrzo-
vací lécbou interferonem alfa. Pokud se prokáze, ze tento nový postup je jest
lepsí, nahradí soucasný standard.
6.5 Podprná lécba
Podprná lécba neovlivuje myelomové buky, ale odstrauje potíze, které cho-
roba anebo protinádorová lécba vyvolává. Uvedeme zde informace o lécích
43
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
a lécebných postupech, které se v této indikaci pouzívají. Do podprné lécby patí
následující postupy.
1. Dlouhodobé nebo trvalé podávání lék, které svým vlivem na kosti brzdí
odvápování kosti a tlumí bolest kostí. Tato zvlástní skupina lék proti
odvápování se nazývá bisfosfonáty. Z této skupiny je mozné pouzít léky
s následujícími názvy: Bonefos, Lodronat, Aredia, Bondronat (nikoliv ale
Fosamax, který je urcen v doporuceném dávkování pouze pro lécbu prosté
osteoporózy, ale nikoliv pro lécbu proídnutí kostí zpsobeného maligní
chorobou).
2. Rehabilitacní cvicení a vbec snaha o zachování tlesné aktivity, nebo
tlesná aktivita vede k udrzení svalové a kostní hmoty, zatímco necinnost
a lezení podporují úbytek svalové a kostní hmoty. Z toho plyne dlezitost
lécebného rehabilitacního cvicení, které zpomaluje odvápování a podávání
odpovídající analgetické lécby.
3. Tlumení a odstraování bolesti léky proti bolesti (analgetiky). Pacient by se
neml snazit bolesti vydrzet a neíci si o léky proti bolesti, protoze bolest je
spojena s nechutí k jídlu, depresí a s omezením pohybu, coz zpsobuje zhor-
sení celkového stavu. Pacient by se neml bát brát odpovídající mnozství lék
proti bolesti, nebo odstranní bolesti zlepsí jeho spánek, hybnost, chu
k jídlu, a tedy i celkový stav. Doporucujeme, aby pacient bral léky proti bolesti
vpravidelných doporucených intervalech v dávkách, na nichz se domluví
s lékaem. Není vhodné otálet s podáním dalsí dávky lék az do vzniku
bolesti. Samozejm, ze jakmile se bolesti zmensí nebo pominou, je nutno
uzívání lék proti bolesti odpovídajícím zpsobem snízit nebo ukoncit.
4. Ortopedická lécba, která obnásí jak operacní zpevování kostí, tak zpevo-
vání kostí zevními ortézami (korzety).
5. Aktivní lécba infekcí vzniklých v prbhu lécby. Pacient by neml váhat
a ml by v pípad teploty (infekce) vzdy konzultovat svého odborného
lékae bhem nkolika hodin od vzniku teploty.
6. Dialyzacní lécba pi závazném poskození funkce ledviny. Tato lécba je
v nkterých pípadech docasná, po potlacení choroby se funkce ledvin
obnoví, v jiných pípadech se funkce ledvin neobnoví a pacient je na dialýze
trvale závislý.
7. Plazmaferéza. V nkterých mén castých pípadech je mnozství monoklo-
nálního imunoglobulinu tak velké, ze zpsobuje výrazné zhoustnutí krve
(zvýsení viskozity), takze krev obtízn protéká zivotn dlezitými orgány.
Zpsobuje to poruchy vidní, poruchy vdomí a celkovou nevýkonnost.
V tchto pípadech je mozno pístrojem zvaným separátor snízit mnozství
monoklonálního imunoglobulinu v tle.
44
LÉCENÍ MNOHOCETNÉHO MYEL OMU
6.6 Co dlat pi bolestech v kostech?
Kazdou nov vzniklou bolest v kostech je nutno hlásit lékai. Obvykle se udlá
rentgenový snímek této oblasti a dle výsledku se rozhodne o zpsobu esení této
komplikace.
Zlomení kostí ruky nebo nohy
V pípad, ze doslo ke zlomení kosti koncetiny, ale i v pípadech, kdy to zatím jen
hrozí (velké lozisko na rentgenovém snímku), je nutno s ortopedem domluvit
operacní zpevnní uvedeného místa.
Zlomeniny dlouhých kostí esí ortoped obvykle vnitní (operacní) fixací.
Zlomenina obratle
Pi (tlakové) kompresivní zlomenin obratle bez útlaku nervové tkán musí orto-
ped rozhodnout, zda je dostatecná zevní fixace pátee ortézou (korzetem, lím-
cem), nebo zda je nutné operativní zpevnní. Cílem vsech tchto ortopedických
lécebných postup je co nejrychleji odstranit bolest a obnovit hybnost pacienta.
Radioterapie neboli lécba záením
Velmi casto se pro odstranní bolestí kostí provádí lécba radioaktivním záením
(radioterapie). Ozaování se zamí na bolestivé místo, v nmz zejm doslo k vel-
kému nahromadní myelomových bunk. Ozáením se tyto buky znicí.
Snizování intenzity bolesti bhem radioterapie je obvykle pomalé, bolest nkdy
vymizí az za nkolik týdn.
45
7.0 Informace o lécích dŰleĎitch
pro pacienty s mnohoăetnm
myelomem
V této cásti podáváme informace o nkolika nejcastji pouzívaných lécích.
Pacient by si z tohoto pehledu ml vybrat informace o tch lécích, kterými je
lécen.
7.1 Cytostatika pouzívaná v tabletách
Alkeran
Alkeran je doposud nejcastji pouzívaným tabletovým cytostatikem pro lécbu
této nemoci. Pokud jej pacient uzívá, musí vdt, ze Alkeran se velmi spatn vste-
bává ze zazívacího ústrojí, je-li v nm soucasn pítomna strava. Aby se vstebalo
úcinné mnozství, je nutno spolknout tablety ráno nalacno, 30 minut ped jídlem.
Pokud by Alkeran nalacno vyvolal zazívací potíze, je teba to íci osetujícímu
lékai a domluvit se na esení (zámna za jiné léky nebo aplikace Alkeranu v jedné
infuzi). Braní Alkeranu po jídle, zvlást masitém, sice zlepsí snásenlivost léku,
avsak ten se nevstebá. To znamená, ze lécba pak není dostatecn úcinná.
Alkeran obvykle trochu zaludek drázdí, ale vzhledem k tomu, ze se uzívá jen
4 az 6 dní, jsou mírnjsí zaludecní potíze snesitelné a nebývají dvodem ke zmn
lécby.
Alkeran se uzívá v jedné denní dávce ráno 30 minut ped jídlem a je nutno uzít
pouze tolik tabletek, kolik doporucil léka, zásadn ne více! Samovolné zvýsení
dávky pacientem jej mze ohrozit.
Cyklofosfamid
Je druhým cytostatikem pouzívaným v lécb myelomu. Jeho tabletová forma je
velmi dobe snásena. Na rozdíl od Alkeranu není vstebávání tak závislé na jídle
alze jej vzít i po jídle.
47
INFORMA CE O LÉCÍCH
7.2 Hormonální léky, prednison a dexamethason
Pednosti a nezádoucí úcinky prednisonu a dexamethasonu
Prednison a dexamethason nejsou cytostatika. Jsou to hormonální léky, které se
pouzívají k lécb mnoha jiných nemocí. Jejich velkou pedností je, ze intenzivn
poskozují a nicí myelomové buky a vedou k jejich rozpadu. Na rozdíl od cyto-
statik netlumí tvorbu ostatních krvinek. Lze je pouzít k lécb myelomu i v pípa-
dech snízeného poctu vsech krvinek, kdy je lécba cytostatiky nemozná.
Oba léky se pouzívají k lécb mnohocetného myelomu jak samostatn, tak
vkombinacích s cytostatiky.
Prednison i dexamethason se uzívají po jídle. Podávají se v jedné dávce ráno
po snídani nebo ve dvou denních dávkách, ráno a v poledne. Ranní dávka obsa-
huje polovinu az dv tetiny denního mnozství, polední dávka pak zbytek
Protoze jde o velmi casto pouzívaný lék, povazujeme za pínosné upozornit
pacienty na jeho nezádoucí úcinky. Chceme, aby tyto nezádoucí úcinky byly
zavcas rozpoznány a odstranny.
Nezádoucí vliv prednisonu a dexamethasonu na zaludek
Oba léky mohou u citlivjsích pacient drázdit zaludek. U lidí s vedovou choro-
bou zaludku a dvanácterníku mohou zpsobit obnovení zaludecního vedu.
Co z toho plyne pro pacienty?
· Uzívat soucasn s prednisonem nebo s dexamethasonem preventivn léky
proti zaludecnímu vedu. Tyto léky jsou uvedeny v dalsím textu v tabulce
c. 7.1.
·Prosíme pacienta, aby pozádal osetujícího lékae o vyznacení doporuce-
ného léku. Názvy lék se totiz rychle mní a je na osetujícím lékai, aby jeho
název a dávku aktualizoval dle svého výbru.
· Ihned hlásit svému odbornému lékai nov vzniklé bolesti bicha ci zazívací
potíze bhem uzívání prednisonu nebo dexamethasonu.
· Ihned hlásit lékai zmnu barvy stolice z hndé na dehtov cernou. Cerná
stolice se objevuje pi krvácení ze zaludecního vedu.
48
INFORMA CE O LÉCÍCH
PO DOBU UÎÍVÁNÍ PREDNISONU A DEXAMETHASONU DOPORUâUJEME UÎÍVAT
1.
Léky blokující neĎádoucí vliv na Ďaludek:
2. Léky kompenzující ztráty draslíku: Amiclaran 1-0-0
3. Pfiípadné dalí léky zlepující snáenlivost léăby:
Nezádoucí vliv prednisonu a dexamethasonu na krevní tlak
ana mnozství krevního cukru a draslíku v krvi
Uvedené léky mohou nkdy zvýsit krevní tlak. Oba také mají schopnost u nkoho
zvýsit mnozství cukru v krvi (glykemii). Mohou tedy zhorsit jiz pítomný diabe-
tes mellitus (cukrovku) a pi sklonu pacienta k této nemoci ji docasn vyvolat.
Prednison zpsobuje zvýsené ztráty draslíku vylucováním moce a tím ochu-
zení tla o draslík. Dexamethason zpsobuje tyto ztráty v mnohem mensí míe.
Dále tyto léky nkdy vedou k zadrzování vody v tle, mní oblicej pacienta, zaku-
lacují jej a dlají plné tváe.
Stední dávky tchto lék zvysují chu k jídlu. Velmi vysoké dávky tchto lék
nkdy naopak zpsobují oslabení vnímání rzných chutí v ústech, nkdy az do té
míry, ze pacienti íkají, ze pesn nerozpoznají, co jedí. Vse uvedené vsak opt
mizí po ukoncení uzívání tchto lék.
Co z toho plyne pro pacienty?
· Bhem uzívání nkterého z tchto lék kontrolovat krevní tlak.
·Vyhýbat se sladkým pokrmm bhem jejich uzívání.
· Pipomenout lékai kontrolu glykemie neboli koncentrace cukru v krvi.
Intenzita tchto kontrol bude samozejm vyssí u lidí s cukrovkou ci s výsky-
tem cukrovky u pokrevn píbuzných. Kontroly cukru jsou nutné hlavn
na pocátku lécby, kdy se ovuje snásenlivost tchto lék. Pi bezproblémové
pocátecní lécb mohou být dalsí kontroly cukru v krvi jiz mén casté.
49
INFORMA CE O LÉCÍCH
· Bhem uzívání prednisonu se soucasn podávají léky zabraující vzniku
nedostatku draslíku. Pi krátkodobém uzívání dexamethasonu to není zcela
nezbytné.
Prednison a dexamethason dále oslabují obranu proti infekci
Co z toho plyne pro pacienty?
·Vyhýbat se lidem s infekcním onemocnním (nachlazení, rýma, kasel
a dalsí).
· Pi teplot ihned vyhledat odborného lékae a upozornit jej na uzívané léky.
· Péce o hygienu dutiny ústní, pokud se objeví bílé povlácky, které mohou být
zpsobeny plísní, nebo potíze pi polykání, ihned vyhledat svého odborného
lékae.
Prednison a dexamethason mohou usnadovat
vznik hlubokého zántu zil
Co z toho plyne pro pacienty?
Zdlouholetých zkuseností víme, ze bhem prvních msíc lécby obsahující dexa-
methason casto vznikají otoky nohou na podklad uzávru hlubokých zil
na nohách. Lidov se tomu íká ,,zánt zil". Tato komplikace je velmi závazná
avelmi nebezpecná, nebo hluboká zilní trombóza neboli hluboký zánt zil mze
zpsobit plicní embolii a ohrozit zivot. Podstatou embolie je, ze se srazenina krve,
která ucpe zílu v noze, utrhne a proudem krve je zanásena do plic, kde ucpe plicní
cévy. Nejtypictjsím projevem plicní embolie je náhle vzniklá dusnost bez zejmé
píciny.
Typické projevy zántu zil jsou:
·Otok nohy, vtsinou jednostranný.
· Nápadn vystouplé zíly na povrchu jedné nohy pi srovnání s nohou druhou.
·Bolestivost lýtka a chodidla na tlak ci pi naslapování.
Pacient se v tomto pípad musí ihned dostavit k lékai, který pi nejasném stavu
provede ihned ultrazvukové vysetení a pi jeho negativním výsledku pípadn
iizotopové vysetení (izotopovou flebografii). Do doby, nez je pípadná hluboká
zilní trombóza vyloucena, by ml léka pacienta lécit tak, jako by hlubokou zilní
trombózu ml.
50
INFORMA CE O LÉCÍCH
Vzácné nezádoucí úcinky prednisonu a dexamethasonu
Prednison i dexamethason mohou docasn vyvolat psychickou podrázdnost ci
nespavost, mén casto dokonce rzné psychické problémy, od depresí az po zcela
výjimecné halucinace. Nespavost ci podrázdnost pomohou zvládnout tablety
na spaní ci uklidnní. Podstatné je, ze psychické problémy vyvolané tmito léky
by vzdy mly pominout po ukoncení jejich uzívání.
Pokud se problémy objeví tsn po náhlém ukoncení uzívání tchto lék, mze
jít o takzvaný syndrom z náhlého perusení. Tyto potíze odstraní postupné sni-
zování dávek. Pro ilustraci problém, které mohou tyto jinak velmi úcinné proti-
myelomové léky zpsobit, znázorujeme schematicky na obrázku 7.1.
Obr. 7.1 Nezádoucí úcinky krátkodobého podávání vysokých dávek prednisonu nebo
dexamethasonu (glukokortikoid), po jejichz pítomnosti ci nepítomnosti by ml
léka u pacienta vzdy cílen pátrat.
Nejsou pfiítomny duevní (psychické) neĎádoucí úăinky
deprese, nespavost, nervozita, nepfiiműfiená veselost
(euforie), zmatenost, halucinace?
Není bolest v ústech ăi problém s polykáním zpŰsoben
plísní nebo kvasinkami v jícnu?
Není vysok krevní tlak?
Nedolo k vzestupu koncentrace cukru v krvi?
Nejsou zaĎívací potíĎe? Nutno myslet na vznik Ďaludeăního
nebo dvanáctníkového vfiedu s moĎností krvácení.
Nejsou známky Ďilní trombotizace? Obzvlátű peălivű
je nutno vyetfiit otoky ltka, jak je uvedeno v textu.
Schematicky jsou vyznaceny nezádoucí úcinky glukokortikoid, po nichz je
nutno aktivn pátrat pi kazdé kontrole. Navíc je nutno se pacienta zeptat, nemá-
li po ukoncení nkolikadenního uzívání glukokortikoid potíze odpovídající syn-
dromu z náhlého perusení lécby prednisonem nebo dexamethasonem.
7.3 Chemoterapie VAD nebo podobné postupy (VID) s vysokými
dávkami dexamethasonu
Chemoterapie se zkratkou VAD a nebo C-VAD je velmi intenzivní lécebný rezim.
Vzhledem k castému pouzívání uvedené lécby povazujeme za vhodné uvést nko-
lik informací.
Chemoterapie VAD má svj písný casový plán, uvedený v tabulce c. 7.2.
Chemoterapie VAD ci C-VAD se podává v 28 az 30denních cyklech, tedy jednou
za msíc. Bhem prvních cty dn chemoterapie jsou podávána cytostatika:
51
INFORMA CE O LÉCÍCH
Léky
Dny cyklu
Dny podle kalendáfie
Infuze cytostatik
1. aĎ 4. den
vincristin a adriamycin
V pfiípadű reĎimu VID
1. den
injekce vincristinu
tablety Zavedosu
1. aĎ 4. den
dexamethason
1. aĎ 4. den
(jedna tobolka se 40 mg)
10. aĎ 13. den
alternativa 9. aĎ 12. den
20. aĎ 23. den
alternativa 17. aĎ 20. den
S dexamethasonem doporuăujeme souăasnű uĎívat:
2. cyklus (műsíc)
vincristin a adriamycin
1. aĎ 4. den
VID = vincristin injekce
1. den
tablety Zavedosu
1. aĎ 4. den
dexamethason
1. aĎ 4. den
10. aĎ 13. den
alternativa 9. aĎ 12. den
20. aĎ 23. den
alternativa 17. aĎ 20. den
3. cyklus (műsíc)
VAD = vincristin a adriamycin
1. aĎ 4. den
nebo
VID = vincristin a Zavedos
1. aĎ 4. den
dexamethason
1. aĎ 4. den
10. aĎ 13. den
alternativa 9. aĎ 12. den
20. aĎ 23. den
alternativa 17. aĎ 20. den
4. cyklus (műsíc)
VAD = vincristin a adriamycin
1. aĎ 4. den
nebo
VID = vincristin a Zavedos
1. aĎ 4. den
dexamethason
1. aĎ 4. den
10. aĎ 13. den
alternativa 9. aĎ 12. den
20. aĎ 23. den
alternativa 17. aĎ 20. den
5. cyklus (műsíc)
Podání mobilizaăní chemoterapie s aplikací leukocytárních rŰstovch faktorŰ
a sbűrem kmenovch krvetvornch bunűk
6. cyklus (műsíc)
Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací
7. cyklus (műsíc)
Kontrola a pfiípadné zahájení udrĎovací léăby
Tabulka 7.2 Schéma chemoterapie VAD, VID, která se nejcastji pouzívá ped vysokodávkovanou
chemoterapií s autologní transplantací (pípadn C-VAD). Pozádejte lékae, aby do této tabulky
dopsal kalendání data, kdy uzíváte léky, a dále léky, které máte uzívat s cílem snízit nezádoucí
úcinky této lécby.
52
INFORMA CE O LÉCÍCH
·bu v nepetrzitých 24hodinových infuzích (do centrální zíly pod klícní
kostí nebo stehenní zíly),
·nebo v krátkých infuzích (trvajících kolem 30 minut) do periferní zíly
na ruce. Zásadn, ale opravdu zásadn nelze tato cytostatika podat do peri-
ferní zíly na ruce formou kontinuální infuze, nebo by zpsobila závazné
poskození zíly.
Kchemoterapii VAD patí opakované podávání tobolek dexamethasonu. Pacienti
na nkterých pracovistích uzívají jednu tobolku se 40 mg dexamethasonu ráno
po jídle, na jiných dostávají tobolky s mensím mnozstvím dexamethasonu (10 az
20 mg), a uzívají tedy více tobolek naráz v urcené dny, jak je uvedeno výse
v tabulce 7.2, v níz je znázornn kompletní lécebný plán do transplantace krve-
tvorných bunk.
Chemoterapie VID
Chemoterapie VID je novou alternativou chemoterapie VAD. Lisí se tím, ze
místo nitrozilního cytostatika adriamycinu je podáváno perorální cytostatikum
idarubicin (preparát Zavedos) 1. az 4. den cyklu a nitrozilní injekce vincristinu
je podávána pouze první den. Dávky dexamethasonu jsou obdobné. Tento
lécebný postup má výhodu v tom, ze obsahuje pouze jednu injekci cytostatika
1. den, a mírnou nevýhodu ve výraznjsím poklesu krvinek po této chemotera-
pii, nez bývá po chemoterapii VAD. Jeho úcinnost je srovnatelná s chemotera-
pií VAD.
Jaké nezádoucí úcinky se mohou vyskytnout bhem chemoterapie VAD?
Po cytostaticích pouzitých výse uvedeným zpsobem padají vlasy, pokles poctu
krvinek vsak nebývá výrazný. Nejvíce problém bývá pi první chemoterapii, pak
se její snásenlivost zlepsuje, coz je zpsobeno úbytkem nádorových bunk po prv-
ním cyklu. Ped zahájením lécby je proto vhodné zajistit pro zeny vlasovou
paruku a pro pány slusivou cepicku.
Nezádoucí úcinky této lécby se kryjí s nezádoucími úcinky dexamethasonu,
které jsou uvedené výse, a obecnými nezádoucími úcinky cytostatik, které byly
zmínny jiz díve.
Pozor, únik cytostatika mimo zílu závazn poskozuje tká. Na mimozilní únik
cytostatika (projevující se pálením, chlazením, zduením, bolestí) je nutno ihned
(bhem minuty) upozornit sestru a lékae.
Dlouhodobá, více hodin trvající infuze tohoto cytostatika do periferní zily také
poskozuje zilní stnu a zpsobuje zánt.
53
INFORMA CE O LÉCÍCH
7.4 Léky odstraující bolest
Bolest snizuje chu k jídlu, oslabuje celé tlo, a proto je nutno ji léky odstranit.
Není dobré snazit se ji pemáhat a vyhýbat se lékm proti bolesti. Dle míry bolesti
volí léka z mnoha lék, které jsou dnes k dispozici. Pi intenzivnjsí bolesti je
nutno dodrzovat doporucený interval mezi léky. To proto, aby se v tle udrzovala
úcinná koncentrace a aby bolest nezacala nemocného trápit. Kdyz nemocný
vezme dalsí tabletu proti bolesti az pi jejím obnovení, trvá vzdy urcitou dobu,
nez se lék vstebá a nez zacne úcinkovat.
Léky proti bolesti se mohou kombinovat. Zde pouze upozorujeme na to, ze
nkdy se jejich úcinek mze navzájem oslabovat, a proto je vzdy nutné se o jejich
kombinaci poradit s lékaem. Obecn lze doporucit kombinaci lék, které tlumí
bolest v míst jejího vzniku (Brufen, Paralen, Voltaren, Aulin atd. ...), s léky, které
tlumí vnímání bolesti v mozku (Tramal, Fortral, Morfin a jeho preparát s 12hodi-
novým úcinkem zvaný MST continus nebo Vendal, náplasová forma analgetika
zvaná Durogesic).
Nkteré z lék proti bolesti vyvolávají zácpu. Upozorujeme na to proto, aby
pacient pi prvních známkách zácpy upravil svj jídelní lístek. Kdyz to nestací,
jsou nutná projímadla. Doporucujeme zacít kyselkou Saratica ci Zajecica
ve vhodném mnozství.
7.5 Léky zpevující kosti bisfosfonáty
Vposledních deseti letech jsou k dispozici úcinné léky, které psobí na kost a ciní
ji odolnjsí proti nicivým vlivm myelomových bunk. Tato skupina lék se
nazývá bisfosfonáty.
Tyto léky jsou po nitrozilním nebo tabletovém podání rychle vychytány
na povrchu kostí.
Jejich psobení na kost lze pirovnat k psobení speciálního ochranného
nátru na omítku domu, který ji chrání ped nepíznivým povtím.
Tímto pirovnáním lze také vysvtlit fakt, ze bisfosfonáty pinásejí nejvtsí uzi-
tek, zacnou-li se podávat jiz v pocátku nemoci, pi minimálních zmnách na kos-
tech, tedy vlastn jiz preventivn, ci pi nepatrných potízích.
Ochrana omítky speciálním nátrem je pínosná hlavn tehdy, je-li omítka
jest neposkozená, a je tedy co chránit. Opadanou omítku jiz ochranný nátr
nezlepsí, avsak alespo zpomalí její dalsí úbytek.
Ve form kapslí na polykání je zatím k dispozici jen jeden preparát bisfosfonátu.
Látka se nazývá klodronat a vyrábjí ji dv firmy, jedna pod názvem Bonefos v kaps-
lích po 400 nebo 800 mg, druhá pod názvem Lodronat v kapslích po 400 mg.
54
INFORMA CE O LÉCÍCH
Jak dosáhnout maximálního pínosu tchto lék?
Uvedené léky Bonefos a Lodronat se zásadn odlisují od vtsiny ostatních lék
malou a pomalou vstebatelností ze zaludku a steva. Jedin pi dodrzení násle-
dujícího návodu pro uzívání tchto lék se vstebá dostatecné mnozství.
Dodrzovat správný interval mezi podáním Bonefosu nebo Lodronatu a snídaní.
Kapsle Bonefosu i Lodronatu potebují pro vstebání optimální podmínky
podání do prázdného zaludku.
Léky nutno polknout l az 2 hodiny ped snídaní. Nejvíce se vstebá, je-li mezi
polknutím léku a snídaní interval 2 hodiny, ale i pi zkrácení intervalu na jednu
hodinu je mnozství vstebaného léku stále dostatecné. Pi intervalu mezi polknu-
tím léku a snídaní kratsím nez jedna hodina se vsak vstebané mnozství výrazn
snizuje, a lék tak ztrácí svoji úcinnost.
Protoze interval mezi polknutím léku a snídaní je velmi, velmi dlezitý, ilus-
trujeme vám tuto závislost intervalu mezi polknutím léku a jídlem jednak v ori-
ginálním grafu c.7.1, jednak, pro vtsí pehlednost, i ve sloupcovém grafu c. 7.2.
V nm je vidt, jak se mnozství vstebané látky mní pi rzných intervalech
mezi polknutím léku a snídaní.
Závazné je také zjistní, ze pi polknutí léku dv hodiny po snídani zstává
vstebané mnozství stále malé.
500
2 hodiny pfied snídaní (n=30)
(ng/ml)
1 hodina pfied snídaní (n= 31)
400
0,5 hodiny pfied snídají (n=31)
Koncentrace
souăasnű se snídaní (n= 31)
300
2 hodiny po snídani (n = 30)
200
100
0
0
24
6
810
12
âas (h)
Graf 7.1 Plazmatické koncentrace klodronatu podávaného v 5 rozdílných casových intervalech
ped, pi a po jídle
55
INFORMA CE O LÉCÍCH
2000
×h
ng/ml
1500
curve)
under
area
1000
(AUC,
kfiivkou
500
pod
Plocha
0
2 hodiny
1 hodinu
1/2 hodiny
pfii
2 hodiny
pfied snídaní
pfied snídaní
pfied snídaní
snídani
po snídani
Graf 7.2 Vstebávání klodronatu spolknutého 2 hodiny, 1 hodinu, 1/2 hodiny ped snídaní, pi
snídani a 2 hodiny po snídani [33]
Co nám tyto grafy íkají?
·To, ze nejvhodnjsí je spolknout celou úcinnou dávku, 2 tablety po 800 mg
Bonefosu, pípadn 4 tablety po 400 mg Bonefosu ci po 400 mg Lodronatu,
12 hodiny ped snídaní. Pacienti obvykle dávají pednost spolknutí dvou
tablet Bonefosu po 800 mg ped spolknutím cty tablet po 400 mg Bonefosu.
·Pokud pacientv zaludek nesnásí toto mnozství v jedné denní dávce
ped snídaní, pipadá v úvahu rozdlení této dávky do dvou denních dávek.
Druhá dávka by se mla spolknout minimáln az za 2 hodiny od vecee, az
je zaludek zcela, ale opravdu zcela prázdný.
·Definovat optimální vecerní interval nelze, nebo dobe promastná
kacenka s knedlíkem a zelím bude setrvávat v zaludku asi déle nez suchý
rohlík.
Zapíjet Bonefos nebo Lodronat cajem nebo cistou vodou?
Bonefos se nesmí zapíjet nicím, co obsahuje vápník (mlécné výrobky), ale
ani vtsí mnozství zeleza, magnezia a manganu, tedy ne minerálkami. Bonefos
vytvoí ve stev s vápníkem i s dalsími uvedenými kovy nerozpustnou slouce-
56
INFORMA CE O LÉCÍCH
ninu, která voln odchází stolicí. V pípad, ze pacienti soucasn uzívají kalcium,
je nutno podávat kalciové tablety (tablety vápníku) 4 az 6 hodin po uzití
Bonefosu. Nejvhodnjsí na zapíjení je cistá voda nebo dle libosti oslazený caj.
Postupn si na kapsle zvykat
Kapsle Bonefosu podané nalacno mohou drázdit zaludek a vyvolávat pocit
plného tzkého zaludku. Proto doporucujeme zacít první týden polovicní dávkou
apostupným zvysováním dávky se blízit doporucené dávce. V pípad zazívacích
potízí se pacient vrátí na dávku o jednu tabletu nizsí, kterou dobe snásel. Zazívací
problémy, pocity nevolnosti az zvracení, pípadn pechodné prjmy spojené
s uzíváním Bonefosu se objeví asi u 10 % lécených a casto pi pokracování v lécb
samovoln vymizí.
Pokud pacient dostane na pechodnou dobu zvýsené mnozství tabletek, které
mu zpsobují zazívací potíze, mze uzívání Bonefosu docasn perusit a vrátit se
k nmu ihned poté, co zazívací potíze ustanou, anebo se zmensí pocet polykaných
tablet.
Dobu uzívání Bonefosu si kazdý pacient musí urcit dle svého jídelnícku tak,
aby se tablety dostaly do prázdného zaludku a mly dostatek casu k nerusenému
vstebávání.
Injekcní forma bisfosfonát
Pro nitrozilní podání máme nkolik rozdílných preparát bisfosfonát (Bonefos,
Lodronat, Aredia, Zometa, Bondronat). Podávají se obvykle trvale. Infuze
Bonefosu nebo Lodronatu se podává bzn v dávce 900 mg ve 14denních inter-
valech. Aredia se nejcastji podává v dávce 90 mg ve títýdenních intervalech, pi
nutnosti intenzivní lécby v dávce 60 mg ve 14denních intervalech. Preparát a opti-
mální interval urcí osetující léka.
Proc se soucasn s kapslemi nebo infuzemi Bonefosu podává Infadin
ob den a kalcium denn?
Pi lécb bisfosfonáty se nkdy stává, ze v krvi pacienta je najednou málo váp-
níku. Podobn tomu mze být na stavenisti: kde se cile staví, je obcas nedosta-
tek cihel, zatímco tam, kde se bourá, je cihel dostatek. V pípad podání bisfos-
fonát se zastaví bourání, tedy písun cihel na stavenist z bourání, a obnoví se
stavní. V tom pípad je jasné, ze zacnou chybt cihly, nebo na dlouhodobé
bourání byl nastaven odvoz cihel, a nebyl nastaven dovoz cihel. V tle nám tento
57
INFORMA CE O LÉCÍCH
proces znázoruje obrázek 7.2, jehoz podstatu si mzete nechat vysvtlit
od lékae.
bisfosfonát
KREV
vyluăování
ledvinami
ST¤EVO
KOST
LEDVINY
MOâ
Obr. 7.2 Udrzování optimálního mnozství vápníku v krvi.
Nedostatek vápníku v krvi se projeví nejcastji brnním rukou. Nedostatek váp-
níku v krvi není pro clovka prospsný, a proto se doporucuje radji mu ped-
cházet dodrzováním následujících pokyn.
Doporucujeme soucasn s podáním bisfosfonát uzívat
· Vápníkové tablety, nejlépe v rozpustné form, obvykle 1 tableta s 500 mg
vápníku denn v poledne.
·Kapky Infadinu v dávce jedna kapka ob den.
Podávání Bonefosu nebo Lodronatu v jedné denní dávce ráno nalacno, dále
denn jedné tablety vápníku, cizím slovem kalcia, za 6 hodin po polknutí
Bonefosu a Infadinu v dávce 1 kapka ob den je velmi úcinnou ochranou ped
pokracováním odvápování kostí. Tato lécba mze vést ke zvýsení kostní hustoty
ake zmensení intenzity kostních bolestí, kompletní lécbu brzdící odvápování
ilustruje obrázek 7.3.
Obr. 7.3 Lécba kostního postizení
58
INFORMA CE O LÉCÍCH
7.6 Základní informace o interferonu alfa
Interferon alfa je látka tlu vlastní, kterou produkují buky tla pi infekci. Tato
látka je produkována jako lék farmaceutickým prmyslem. V rámci udrzovací
lécby se podává v mnohem vyssím mnozství, nez si tlo samo produkuje. Tak je
dosahováno toho, ze tento lék brzdí obnovení aktivity nemoci.
Interferon alfa se podává obvykle v dávce 3 milion jednotek tikrát v týdnu
vpodkozních injekcích, které si pacienti píchají nejcastji sami.
Zádoucí a nezádoucí úcinky interferonu alfa
Interferon alfa má schopnost prodlouzit klidové období (remisi) i celkové pezití.
Avsak je nutno piznat, ze interferon alfa má nkteré pravidelné nezádoucí
úcinky. Mimoto mze výjimecn zpsobit jiné, vzácn se vyskytující nezádoucí
úcinky.
Mezi pravidelné nezádoucí úcinky patí chipkové píznaky nastupující 4 az
6hodin po injekci interferonu alfa. Mezi n patí teplota, bolesti sval celého tla,
slabost, v prvních dnech i dusnost. Tyto píznaky by ml zmírovat Paralen, který
se doporucuje uzít v dob podání injekce nebo 2-3 hodiny po injekci.
Tyto píznaky by mly do l4 dní odeznít a v optimálním pípad si pacient
po uplynutí l4 dní píchne injekci a nepociuje dalsí nezádoucí úcinky.
Doporucujeme, aby pacient tchto l4 dní petrpl, pokud by vsak po této dob
nezádoucí projevy interferonu alfa neodeznly, je nutné je probrat s osetujícím
lékaem, zvázit zmensení dávky ci ukoncení lécby.
Byly-li nezádoucí úcinky po první injekci velmi intenzivní, lze dalsí dávku sní-
zit na polovinu, a az si tlo na tuto polovicní dávku zvykne, pak dávku interferonu
zvýsit.
Na tomto míst pouze chceme zdraznit, ze tím, ze interferon alfa zasahuje
do imunitních dj, mze zpsobit rzné nezádoucí úcinky. Psobí také na psy-
chiku, mze zpsobovat depresi, pokles tlaku a mnoho dalsích komplikací. Proto
pacienty vyzýváme, aby na sob pecliv pozorovali zmny, ke kterým bhem lécby
interferonem alfa dochází, a vzdy je vcas konzultovali se svým lékaem. Léka,
který pacienty lécí tímto lékem, musí znát jeho nezádoucí úcinky a cílen po nich
pátrat.
Podrobn jsou nezádoucí úcinky interferonu alfa popsány v knize Vor-
lícek, J. a kol: Praktická onkologie. Praha, Grada 2000 a v píbalovém letáku.
59
8.0 Co musí o pacientovi vűdűt lékafi,
kter je k nűmu volán pfii teplotű
(infekci)?
Léka, který lécí u pacienta s mnohocetným myelomem infekci, musí být infor-
mován o aktuálním riziku infekce pro pacienta. Musí vdt, pi jakém poctu
bílých krvinek infekce probíhá, a pihlédnout k obecnému faktu, ze koncentrace
obranných protilátek jsou u této skupiny nemocných obvykle velmi snízené.
Nejcastjsím problémem je nedostatecný pocet jedné skupiny bílých krvinek,
kterým se odborn íká neutrofilní granulocyty. Pro situaci, kdy je závazný nedo-
statek tchto krvinek, se pouzívá termínu neutropenie. Nedostatek granulocyt
výrazn snizuje obranyschopnost proti infekcím. Infekce se stává velmi nebez-
pecnou, pokud vznikne pi poklesu poctu leukocyt (bílých krvinek) pod
1,0 × 109/l. Propukne-li infekce v dob tohoto kritického nedostatku obranných
krvinek a není-li odpovídajícím zpsobem lécena, mze rychle ohrozit zivot.
Zuvedeného plyne velká zodpovdnost a dlezitá úloha praktického lékae.
Proto léka volaný dom k pacientovi, který je po chemoterapii ci radioterapii
a má horecky, se ihned snazí zjistit, pi jakém poctu bílých krvinek infekce nastala.
V pípad, ze pocet leukocyt nepoklesl pod 1,0 × 109/l, lze horecku esit pi jinak
celkov dobrém stavu pacienta ambulantní antibiotickou lécbou pomocí dosta-
tecn vysoké dávky baktericidního antibiotika.
Pacienty s nizsím poctem bílých krvinek, nez je uvedený limit, je nutno oka-
mzit, týz den, odeslat k lécb na píslusné hematologické nebo onkologické pra-
covist, pípadn specializované infekcní oddlení, jehoz lékai mají dostatecné
zkusenosti s lécbou infekcí u pacient s oslabenou obranyschopností.
Lécba infekce u pacienta s nedostatkem bílých krvinek je velmi obtízná
i nákladná. Lze íci, ze lécba infekce u pacient s nedostatecnou obranyschopností
proti infekcím (s nedostatecným poctem bílých krvinek) se zásadn, ale opravdu
zásadn lisí od lécby stejné infekce u pacienta s normální obranyschopností neboli
imunitou, s normálním poctem krvinek. Standardním postupem u pacient
s oslabenou imunitou je nitrozilní podávání vysokých dávek alespo dvou antibi-
otik s sirokým spektrem úcinku (pípadn protiplísových lék), pravidelné sle-
dování krevního tlaku, rychlosti srdecního tepu (pulsu) a dechové frekvence
nkolikrát denn. Dalsí lécba se odvíjí od namených hodnot tlaku, pulsu,
dechové frekvence, laboratorních kontrol a dle celkového stavu pacienta.
61
CO MUSÍ O P A CIENT O VI VDT LÉK A
Více informací o tom, co dlat pi infekci, naleznete v brozue Vorlícek a kol.: Chemoterapie a Vy.
Doporucujeme vám, abyste i tuto druhou brozuru mli u sebe a v pípad infekce se ídili podle
doporucení uvedených v této brozue, pípadn instrukce zde uvedené ukázali osetujícímu
lékai a prodiskutovali je s ním.
Podrobné informace o lécb infekcí u pacient oslabených chemoterapií, ale i o lécb základní
nemoci, lze nalézt v knize Diagnostické a lécebné postupy u maligních chorob: Adam, Z.;
Vorlícek, J.; Vanícek, J. a kol., Grada 2002, 616 s.
62
9.0 Psychologická pomoc
Jak bylo eceno, jiz dávno ped rozpoznáním choroby mají lidé trvalé zdravotní
potíze a nkdy bolesti, které na n psobí velmi nepízniv. Pokud neustupují
bolesti, clovk ztrácí náladu, více se pozoruje. Léky nezabírají a clovk se dostává
do stavu, kdy pociuje úzkost, strach z neznámého nebezpecí, ohrození, trpí poci-
tem bezmoci. Dostává se postupn do psychické krize.
Pak se náhodn nebo cílen najde pícina tlesných obtízí. Clovk je ode-
slán na kliniku, kde se potvrdí diagnóza mnohocetného myelomu.
Kdyz léka sdlí pacientovi, jakou nemoc má a jak se bude lécit, dostavuje se
upacienta psychický sok. Neví, jak má pijímat informace o nádorovém one-
mocnní, o lécb, o prognóze.
Pacient první dny a noci v nemocnici propláce nebo se uzave do sebe
a pestane s okolím rozumn komunikovat nebo naopak mluví stále o sob,
aniz by mu mluvení pomáhalo zbavit se psychického naptí. Vsechny takovéto
stavy jsou prvodním jevem pocínající deprese. Pacient se ocitá v pasti
nejen fyzického, ale i psychického utrpení. Ptá se stále dokola, proc to musel
být práv on, kdo má nádorové onemocnní, proc práv on je ,,trestán".
Cítí nespravedlnost, zlobí se na své tlo, ze ho zradilo, zlobí se na
vsechny zdravé lidi ve svém okolí jen proto, ze oni jsou zdraví, a on tak
nemocný. Tyto fáze psychické odezvy vázné nemoci jsou velmi nebez-
pecné. Mohou totiz clovka natolik oslabit, ze nárocná lécba bude daleko mén
úcinná.
V této dob hraje velkou a nezastupitelnou roli profesionální zdravotník.
Dobe skolená a vnímavá sestra, léka ci fyzioterapeut poznají, ze pacient je v psy-
chické nepohod. Psychoterapii by ml poskytovat veskerý vyskolený personál
pracovist, ale je mozné se obrátit na odborníka klinického psychologa ci psy-
chiatra.
Ideálním esením je trvalá pítomnost klinického psychologa na klinice. Jeho
odbornost a erudice mze zarucit, ze psychická krize a naptí, provázející hospi-
talizaci pacienta s mnohocetným myelomem, jsou zvládnuty v zárodku.
Kýzeným cílem vsech pracovník na onkologické klinice je pacient, který
netrpí tzkou depresí, spolupracuje se zdravotníky na svém uzdravování, jeho
psychika dokáze zvládnout i necekané tzkosti a kvalita jeho zivota je dobrá nebo
dlouhodob uspokojivá. Je nutné, aby si také okolí pacienta uvdomilo, ze kazdá
choroba má svj bio-psycho-sociální rozmr.
63
PSY CHOL O GICKÁ POMO C
Nasí snahou je zmírnit nebo lépe zvládnout psychické propady a krize i u blíz-
kých nemocného.
Je teba vdt také o spirituálním rozmru, ve kterém hledá vící pacient i jeho
blízcí útchu a pomoc. Pi zvládání lécby a následného zivota s chronickou nádo-
rovou chorobou jist pomáhá duchovní stejn úcinn jako léka ci psycholog.
64
10.0 Klinické studie
Protoze mnohocetný myelom je závazná nemoc, snazí se mnoho vdc najít
úcinnjsí lécbu s mensími nezádoucími úcinky.
Pokud se na základ laboratorních pokus nov nalezená metoda jeví jako
úcinná a bezpecná, je pouzívána lékai pro lécbu v rámci klinických lécebných
studií.
Klinické lécebné studie jsou plánovány tak, aby byla zodpovzena otázka, zda
je nová metoda lécby bezpecná a úcinná, pípadn zda je úcinnjsí nez doposud
pouzívané lécebné postupy.
Za standardní lécbu je povazován postup, který se osvdcil v pedchozích kli-
nických studiích jako nejlepsí moznost ze vsech známých lécebných postup.
S tímto standardním postupem jsou porovnávány nové postupy. Pokud tyto nové
lécebné postupy pedcí tento standardní postup svojí úcinností, stávají se novým
standardem. Pokud vsak tento standardní zpsob lécby nepekonají, jsou tyto
lécebné metody odlozeny a hledají se dalsí, které by byly lepsí, nez je soucasný
standard.
Klinické studie jsou vlastn hybným motorem pokroku v lécb.
Pacienti, kteí se úcastní klinických zkousek, mají jako první z pacient nadji
na prospch z nových lécebných metod. Pokud léka pacientovi nabídne úcast
v klinické studii, je na rozhodnutí pacienta, zda tuto nabídku pijme, anebo zda
bude chtít mít standardní lécbu. Svj souhlas s klinickou studií musí pacient
potvrdit písemn. Obvykle pitom dostává i písemné informace o studii. Z kli-
nické studie mze pacient kdykoliv odstoupit, aniz by to mlo jakékoliv následky
ze strany zdravotnického personálu.
65
11.0 Vvoj léăby mnohoăetného
myelomu
Lécba mnohocetného myelomu se stále zdokonaluje, její vývoj lze vyjádit násle-
dujícími body:
1918 1945
Meziválecné období radioterapie je jedinou lécbou.
1950 1960
zacínají se pouzívat cytostatika a postupn se do lécby zacleují
nová a nová cytostatika.
1980 1990
Interferon alfa testován v klinických studiích, posléze se stává
standardní lécbou pro pacienty v remisi nemoci.
1980 1990
Bisfosfonáty testovány nejprve v klinických studiích, posléze se
stávají soucástí standardní lécby vsech pacient.
1990 2000
Lécebné postupy obsahující klasickou chemoterapii a zakoncené
vysokodávkovanou chemoterapií s autologní transplantací krve-
tvorných bunk se po ovení v klinických studiích stávají stan-
dardním lécebným postupem.
1999 2000
Alogenní transplantace kostní den její provádní je stále ve
fázi klinických studií a je výbrovou lécbou pro vhodné nemocné.
1999
Byl znovuobjeven starý lék Thalidomid, u nhoz byl prokázán
protimyelomový efekt jiného mechanizmu, nez je úcinek cyto-
statik. Tím byl polozen základ rychlému vývoji podobných lék
smensími nezádoucími úcinky nez má Thalidomid.
2000
V rámci klinických studií jsou v zahranicí testovány léky odvo-
zené od Thalidomidu s nadjí na vtsí úcinnost a mensí nezá-
doucí úcinky.
2002
V klinických studiích je nový lék, nová, pro lécebné úcely vyrá-
bná, protilátka proti myelomovým bukám.
2002
V klinických studiích jsou zkouseny protinádorové vakcíny zalo-
zené na stimulaci vlastní imunitní obrany organizmu.
66
12.0 âeská myelomová skupina
Ceská myelomová skupina (CMG) psobí jiz od roku 1996 a v rámci svého
poslání v CR se snazí u vybraného nádorového onemocnní mnohocetného
myelomu zorganizovat lécebné a vysetovací postupy na standardní svtové
úrovni, a tak poskytnout nemocným optimální péci a rychlou dostupnost nej-
perspektivnjsích postup. Pro urychlení svých cíl v podmínkách CR zalozila
CMG 5. 11. 2001 nadacní fond s názvem Ceská myelomová skupina, nadacní
fond.
Posláním tohoto fondu je také vytváení podmínek pro profesionální poskyto-
vání informací nemocným a jejich blízkým a vytváení podmínek pro spolupráci
výzkumník v Ceské republice v oblasti mnohocetného myelomu a podporu
výzkumu v oblasti mnohocetného myelomu. Výsledky výzkumu mají zárove
slouzit i jako odrazový mstek pro zlepsení lécebných výsledk a prognózy
nemocných s mnohocetným myelomem.
Hlavním klinickým programem CMG byla v letech 19962002 velká multicen-
trická studie 4W, do které bylo zapojeno 28 pracovis v CR a 1 pracovist v SR.
Svým rozsahem pedstavovala stedn velkou studii z pohledu evropského srov-
nání. Studie díky zaazení autologní transplantace nabízela nemocným zásadní
pínos oproti standardní lécb. Tímto programem jsme se zaadili mezi 15 svto-
vých myelomových skupin, které organizují multicentrické klinické studie. Nová
klinická multicentrická studie ,,CMG 2002" byla slavnostn zahájena v beznu
roku 2002. Rovnz tato klinická studie nabízí vsem vhodným nemocným výhodu
provedení autologní transplantace. Dlezitým krokem vped oproti studii 4W je
zapojení prazských transplantacních center a transplantacního centra v Hradci
Králové, která podobn jako CMG od poloviny devadesátých let koordinovala
transplantacní aktivity ve svých regionech na vysoké odborné úrovni.
Stejná pozornost jako tomuto výzkumnému programu je vnována také
samotným pacientm i lékaským týmm, které se problematikou mnohocet-
ného myelomu zabývají. Pro lékae je vytvoena soustava seminá, sympozií,
konzultacní servis a edukacní cinnost vnující se práv této oblasti výzkumu. Nasi
pacienti a jejich píbuzní mají moznost vyuzít konzultacního servisu urceného
pro jejich lepsí informovanost o této nemoci a pípadné dalsí lécb. Pro prvotní
seznámení s lécebným postupem a problematikou mnohocetného myelomu
slouzí spolecná publikace léka CMG urcená pacientm a laické veejnosti
stitulem Mnohocetný myelom informace pro pacienty a jejich blízké. Její první
67
CESKÁ MYEL OMO VÁ SKUP IN A
vydání z roku 1999 bylo nutno pro velký zájem a uzitecnost této publikace znovu
vytisknout a v roce 2002 bylo tém rozebráno. V této chvíli ctete druhé pepra-
cované vydání, které zahrnuje lépe uspoádané informace o mnohocetném mye-
lomu a oproti prvnímu vydání i nové poznatky a praktické rady. Veskerou svojí
aktivitou se CMG a nadacní fond snazí o zlepsení lécby mnohocetného myelomu
v nasich podmínkách a piblízení evropským standardm. Nasím páním je rov-
nz dosáhnout zmírnní veskerých negativních a pro pacienty jist ne zrovna nej-
píjemnjsích doprovodných faktor, které ovlivují jejich fyzický i dusevní stav.
Chceme, aby nasi pacienti mli moznost prozít svj zivot plnohodnotn.
Vázení spoluobcané, pokud vás nás program zaujal a chcete nás v nasem boji
stouto zákenou chorobou podpoit, mzete to udlat prostednictvím naseho
nadacního fondu (Ceská myelomová skupina, nadacní fond; c. úctu
27-8677640217/0100) nebo lze vyuzít lokálních nadacních fond aktivních ve
vámi vybrané nemocnici.
Chcete-li znát podrobnjsí informace, mzete nás kdykoliv kontaktovat.
Nejlépe vám poradí vás osetující léka. Dkujeme.
68
13.0 Závűreăné slovo a zdroje
dalích informací
Doufáme, ze tato strucná publikace napomze k dobré spolupráci mezi osetují-
cími lékai a pacienty a bude slouzit jako základ pro cetné diskuze mezi nimi.
Doufáme, ze informace o lécích pispjí ke správnému provádní lécby tedy
kdosazení maximálního lécebného efektu a minimálních nezádoucích úcink.
Na základ pipomínek od pacient bychom v budoucnu chtli vydat dalsí,
upravené vydání.
Níze jsou uvedena jména a adresy léka specialist na lécbu mnohocetného
myelomu a nejvtsích center v Ceské republice spolupodílejících se na této pub-
likaci. Rovnz jsou níze uvedeny adresy internetových stránek jiných pracovních
skupin zamených na lécbu mnohocetného myelomu. Upozorujeme vás vsak
na to, ze jde o stránky urcené jak lékam, tak i nemocným a jejich píbuzným.
Velmi doporucujeme, abyste informace cerpali práv ze stránek urcených nemoc-
ným a jejich píbuzným. Nkteré odborné informace urcené jen lékam mohou
být pro vás mén pochopitelné ci zavádjící. Dkujeme za pochopení.
Kontakty na jiné myelomové nadacní fondy a organizace
www.multiplemyeloma.org
myeloma.org/myeloma/home.jsp
www.philadelphia.myeloma.org
www.multiples-myelom-plasmozytom.de/
Informace o mnohocetném myelomu
www.cancer.gov/cancer_information
www.cancerfacts.com
www.acor.org/diseases/hematology/mm/
www.escapepod.com/myeloma
69
14.0 Adresy a pracovitű lékafiŰ
(spoluautorŰ knihy)
a jejich e-mailové adresy
Prof. MUDr. Zdenk Adam, CSc.
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : z.adam@fnbrno.cz
MUDr. Jaroslav Bacovský, CSc.
FN Olomouc, III. interní klinika, I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
E-mail : bacovsky@fnol.cz
Vra Bencíková
FN Brno, Nadacní fond ,,Pomoc lidem s leukémií" pi Interní hematoonkologické
klinice, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : vbencik@fnbrno.cz
MUDr. Evzen Gregora, CSc.
FN Vinohrady, Oddlení klinické hematologie, Srobárova 50, 128 02 Praha
E-mail : gregora@fnkv.cz
Doc. MUDr. Roman Hájek, CSc.
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : r.hajek@fnbrno.cz
As. MUDr. Richard Chaloupka
FN Brno, Ortopedická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : rchaloupka@fnbrno.cz
Mgr. Libuse Kalvodová
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : lkalvodova@fnbrno.cz
MUDr. Vladimír Koza
FN Plze, Hematologická klinika, Alej Svobody 80, 304 60 Plze
E-mail : koza@fnplzen.cz
MUDr. Marta Krejcí
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : mkrejci@fnbrno.cz
MUDr. Andrea Kivanová,
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail: krivanova@fnbrno.cz
71
ADRESY A PRA C O VIST LÉK A
MUDr. Marie Lauermannová
FN Vinohrady, Oddlení klinické hematologie, Srobárova 50, 128 02 Praha
E-mail : lauuermannova@fnkv.cz
As. MUDr. Vladimír Maisnar, CSc.
FN Oddlení klinické hematologie, Sokolská 408, 500 05 Hradec Králové
E-mail : maisnar@fnhk.cz
MUDr. Miroslava Schützová
FN Plze, Hematologická klinika, Alej Svobody 80, 304 60 Plze
E-mail : schutzova@fnplzen.cz
MUDr. Jan Straub
FN Vinohrady, Oddlení klinické hematologie, Srobárova 50, 128 02 Praha
E-mail : straub@vfn.cz
Prof. MUDr. Vlastimil Scudla, CSc.
FN Olomouc, III. interní klinika, I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
E-mail : vlastimil.scudla@fnol.cz
MUDr. Ivan Spicka, CSc.
Vseobecná FN, U Nemocnice 2, 128 08 Praha
E-mail : spicka@beba.cesnet.cz
As. MUDr. Miroslav Tomíska, CSc.
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : mtomiska@fnbrno.cz
Prof. MUDr. Jií Vorlícek, CSc.
FN Brno, Interní hematoonkologická klinika, Jihlavská 20, 639 00 Brno
E-mail : jvorlic@fnbrno.cz
72
15.0 Adresy dalích lékafiŰ
podílejících se na péăi o pacienta
Vázení ctenái,
následující stránku byste mli vyplnit a pedat ji svému lékai na hematologickém
ci onkologickém pracovisti, kde jste léceni. Znalost adres dalsích léka podílejí-
cích na péci o vase zdraví je prvním pedpokladem k tomu, aby tito lékai dostali
lékaskou zprávu neboli informace o vasí lécb.
73
1. Praktick (obvodní) lékafi:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8. Dalí specialisté podílející se na péăi o nemocného:
Titul, jméno, pfiíjmení: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Název stfiediska, ulice: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obec, okres, PSâ: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Telefon: . . . . . . . . . . . . . . . . . Fax: . . . . . . . . . . . . . . . . . e-mail: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ordinaăní hodiny lékafie:
Po . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Út . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
St . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ât . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pá . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mnohoăetn myelom
Zdenk Adam a kolektiv
Vydala Masarykova univerzita v Brn
pro Ceskou myelomovou skupinu, nadacní fond
roku 2002.
2. pepracované a doplnné vydání, 2002.
Náklad 2000 výtisk.
Produkce a tisk APV agentura, Brno
55-951A-2002 02/58 7/LF
ISBN 80-210-2859-9