Mnohocetný
MyeloM
Jak vcas rozpoznat
tuto nemoc a jak s ní zít
Informace pro nemocné a jejich blízké
Zdenk Adam, Vladimír Maisnar a kol.
Ceská myelomová skupina, nadacní fond
Obalka.indd 1
28.8.2008 9:39:28

---

Tato publikace vznikla za laskavého pispní spolecnosti
Bayer Schering Pharma, BAYER s.r.o.
Safaíkova 17, 120 00 Praha
Obalka.indd 2
28.8.2008 9:39:28

---

Mnohocetný
MyeloM
Jak vcas rozpoznat
tuto nemoc a jak s ní zít
Informace pro nemocné a jejich blízké
Zdenk Adam, Vladimír Maisnar a kol.
Masarykova univerzita
pro Ceskou myelomovou skupinu, nadacní fond
Brno, 2008
MM kor 4a.indd 1
28.8.2008 9:37:23

---

Autoi v abecedním poadí:
Adam, Zdenk
Bacovský, Jaroslav
Gregora, Evzen
Gumulec, Jaroslav
Hájek, Roman
Chaloupka, Richard
Kalvodová, Libuse
Kessler, Petr
Koza, Vladimír
Krejcí, Marta
Kivanová, Andrea
Maisnar, Vladimír
Mareschová, Iveta
Minaík, Jií
Novosadová, Libuse
Radocha, Jakub
Schützová, Miroslava
Straub, Jan
Scudla, Vlastimil
Spicka, Ivan
Vetesníková, Eva
Walterová, Lenka
Ilustrace:
Andrea Kivanová
© Zdenk Adam, Vladimír Maisnar a kol., 1996
ISBN 978-80-210-4680-1
MM kor 4a.indd 2
28.8.2008 9:37:23

---

obsah
1
Úvodní slovo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.1
Nemoc ovlivuje nejen tlo, ale i dusi clovka. . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.2
Informace o nemoci musí dostat vsichni lékai, které pacient navstvuje 8
1.3
Ocekáváte-li od lékae závazné informace, vezmte k tomuto pohovoru
nkoho ze svých blízkých . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.4
Úloha psychologa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1.5
Brozura pinásí jen vybrané informace. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
2
Základní informace o krvinkách . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
2.1
Cervené krvinky (erytrocyty) a projevy jejich nedostatku . . . . . . . . 10
2.2
Krevní desticky (trombocyty) a projevy jejich nedostatku . . . . . . . . 10
2.3
Bílé krvinky (leukocyty) a projevy jejich nedostatku . . . . . . . . . . . 10
3
Co je mnohocetný myelom za nemoc, z ceho vzniká a jak se projevuje? . . . 12
3.1
Myelomové buky produkují chorobné protilátky
(monoklonální imunoglobuliny) ci jejich cásti a brzdí tvorbu
normálních funkcních (polyklonálních) imunoglobulin . . . . . . . . 12
3.2
V krvi se snizuje pocet cervených a bílých krvinek i krevních desticek. 13
3.3
Odbourávání kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
3.4
Hyperkalcemie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
3.5
Poskození funkce ledvin pi mnohocetném myelomu . . . . . . . . . . 14
4
Proc vzniká mnohocetný myelom ­ plazmocytom? . . . . . . . . . . . . . . . 16
5
Dalsí nemoci ze skupiny monoklonálních gamapatií . . . . . . . . . . . . . . 17
5.1
Monoklonální gamapatie nejistého významu . . . . . . . . . . . . . . . 17
5.2
Bezpíznakový (asymptomatický) myelom . . . . . . . . . . . . . . . . 17
5.3
Plazmocelulární leukémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
5.4
Solitární plazmocytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
5.5
Waldenströmova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
6
Varovné signály, pi nichz je vhodné zacít pátrat po pítomnosti
mnohocetného myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
6.1
Poskození skeletu zpsobuje bolesti kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
6.2
Zvýsená koncentrace vápníku (kalcia) v krvi zpsobuje nevolnost
a zvracení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
MM kor 4a.indd 3
28.8.2008 9:37:23

---

ZÁHLAVÍ
6.3
Zhorsení funkce ledvin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
6.4
Zmny v krevním obraze ­ úbytek cervených a dalsích krvinek . . . . 22
6.5
Zvýsená náchylnost k infekcím . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
6.6
Zvýsená krvácivost . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
6.7
Poskození nervového systému mnohocetným myelomem . . . . . . . . 23
7
Vysetení provádná pi podezení na mnohocetný myelom . . . . . . . . . 25
7.1
Laboratorní vysetení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
7.2
Zobrazovací metody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
7.3
Vysetení kostní den . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
8
Seznámení s výsledky vysetení a domluva na lécb. . . . . . . . . . . . . . . 29
8.1
Dlení lécebných postup dle cíle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
8.2
Kdy zahájit lécbu smující ke snízení poctu myelomových bunk? . . 32
9
Co jsou to cytostatika, co je to chemoterapie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
9.1
Co by ml pacient vdt o nezádoucích úcincích chemoterapie . . . . . 33
10 Informace o lécích dlezitých pro pacienty s myelomem. . . . . . . . . . . . 35
10.1
Melfalan (firemním názvem Alkeran) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
10.2
Cyklofosfamid (firemními názvy Cyclophosphamide, Endoxan aj.) . . 35
10.3
Glukokortikoidy (firemními názvy Prednison, Dexametazon aj.). . . . 35
11 Léky, pouzívané v lécb mnohocetného myelomu az v tomto tisíciletí . . . . 39
11.1
Thalidomid (firemním názvem Myrin, Thalidomid nebo Thalomid) . . 39
11.2
Bortezomib (firemním názvem Velcade). . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
11.3
Lenalidomid (firemním názvem Revlimid) . . . . . . . . . . . . . . . . 42
12 Vysokodávková chemoterapie s transplantací vlastních (autologních)
krvetvorných bunk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
12.1
Sbr kmenových bunk krvetvorby z periferní (zilní) krve . . . . . . . 43
12.2
Podmínky pro úspsný sbr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
12.3
Vysokodávková chemoterapie s transplantací vlastních (autologních)
kmenových bunk krvetvorby. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
13 Vysokodávková chemoterapie s transplantací cizích (alogenních) kmenových
krvetvorných bunk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
14 Radioterapie (ozaování) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
14.1
Kdy se radioterapie pouzívá . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
15 Lécba interferonem alfa (firemními názvy Intron, Roferon aj.) . . . . . . . . 50
4
MM kor 4a.indd 4
28.8.2008 9:37:23

---

ZÁHLA
obs VÍ
AH
16 Podprná lécba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
16.1
Lécba anémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
16.2
Medikamentózní lécba kostního postizení bisfosfonáty . . . . . . . . . 51
17 Ortopedické a neurochirurgické lécebné výkony u mnohocetného
myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
17.1
Projevy odbourávání kostí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
17.2
Zlomenina pátee s útlakem nervové tkán . . . . . . . . . . . . . . . . 57
17.3
Náhlá bolest v kosti kterékoliv koncetiny . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
18 Co by ml o pacientovi vdt léka, který je k nmu volán pi teplot (infekci)
anebo pi náhlé poruse kvality vdomí?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
18.1
Kritická situace zpsobená infekcí, tedy horecka se závazným zhorsením
celkového psychického a fyzického stavu pacienta, zvaná sepse. . . . . 59
19 Lécba bolesti. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
20 Psychologická pomoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
21 Klinické studie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
22 Vývoj lécby mnohocetného myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
23 Ceská myelomová skupina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
24 Závrecné slovo a zdroje dalsích informací. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
25 Kontakty na jiné myelomové nadacní fondy a organizace a dalsí zdroje
informací o myelomu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
26 Adresy a pracovist léka (spoluautor knihy) a jejich e-mailové adresy. . 71
5
MM kor 4a.indd 5
28.8.2008 9:37:23

---

MM kor 4a.indd 6
28.8.2008 9:37:23

---

ZÁHLAVÍ
1.
Úvodní slovo
1.1
Nemoc ovlivuje nejen tlo, ale i dusi clovka
Jiz dávno ped rozpoznáním choroby mají lidé s mnohocetným myelomem trvalé zdra-
votní potíze a bolesti, coz na n psobí velmi nepízniv. Pokud bolesti neustupují, clovk
ztrácí náladu a více se pozoruje. Léky nezabírají a on se dostává do stavu, kdy pociu-
je úzkost, strach z neznámého nebezpecí, ohrození a trpí pocitem bezmoci. Dostává se
postupn do psychické krize.
Pak se ­ náhodn nebo cílen ­ najde pícina tlesných obtízí. Clovk je odeslán na
kliniku, kde se potvrdí diagnóza mnohocetného myelomu.
Kdyz léka sdlí pacientovi, jakou nemoc má a jak se bude lécit, dostavuje se u pa-
cienta psychický sok. Neví, jak má informace o nádorovém onemocnní, o lécb, o pro-
gnóze pijímat.
Pacient první dny a noci v nemocnici nkdy propláce, jindy se uzave do sebe a pe-
stane rozumn komunikovat s okolím nebo naopak mluví o sob stále, aniz by mu mlu-
vení pomáhalo zbavit se psychického naptí. Vsechny takovéto stavy jsou prvodním
jevem pocínající deprese. Pacient se ocitá v pasti fyzického a psychického utrpení. Ptá se
poád dokola, proc to musel být práv on, kdo má nádorové onemocnní, proc práv on
je ,,trestán". Cítí nemoc jako nespravedlnost, zlobí se na své tlo, ze ho zradilo, zlobí se
na vsechny zdravé lidi ve svém okolí jen proto, ze oni jsou zdraví a on tak nemocný. Tyto
fáze psychické odezvy vázné nemoci jsou velmi nebezpecné. Mohou totiz clovka natolik
oslabit, ze nárocná lécba bude daleko mén úcinná.
V této dob hraje velkou a nezastupitelnou roli profesionální zdravotník. Dobe
skolená a vnímavá sestra, léka nebo fyzioterapeut poznají, ze pacient je v psychické
nepohod a na pomoc mnohdy povolávají odborníka ­ klinického psychologa ci psy-
chiatra. Ten mze pomoci nejen, co se týce vlastní psychologické péce, ale i ruku v ruce
s odborným lékaem s podáním komplexní informace nemocnému o jeho zdravotním
stavu a moznostech jeho esení do budoucna. Spolecným cílem vsech zdravotník je in-
formovaný pacient, který netrpí tzkou depresí, spolupracuje na své lécb, jeho psychi-
ka dokáze zvládnout teba i necekané tzkosti a kvalita jeho zivota je dlouhodob dobrá
nebo alespo uspokojivá. Informace o vlastní nemoci znamenají vzdy zátz, nkdo je
snásí lépe a chce vdt co nejvíce, nkteí nemocní chtjí pouze ty nejzákladnjsí infor-
mace, nebo více je pro n pílis zatzující. To vse je nutno respektovat.
Nelze vsak opomenout, ze nemocný, který je obeznámen se základními údaji o své
chorob, lépe rozpozná pípadné komplikace a ty jsou pak eseny jiz v samém pocátku.
Informace o lécb napomohou jejímu bezchybnému provedení a pedejdou mozným ne-
dorozumním. Pro pacienta je psychicky velmi nárocné císt informace o své chorob, ale
7
MM kor 4a.indd 7
28.8.2008 9:37:23

---

ZÁHLA
1
ú V VÍ
odn Í s Lo V o
pokud tuto zábranu pekoná, pinesou mu získané informace prospch, takze pes pocá-
tecní psychickou zátz ze ctení této brozury pevází nakonec uzitek pro nemocného.
Je výhodné, pokud získá kompletní informaci i njaká nemocnému blízká oso-
ba, protoze pak mu mze pomoci správn reagovat na nové situace v jeho zivot. N-
které komplikace dokonce vysloven vyzadují, aby se do jejich esení zapojili píbuzní
nemocného.
Mnohocetný myelom je choroba kostní den, která se musí dlouhodob odborn
lécit. Pro úspch této lécby je nutná dobrá a trvalá spolupráce pacienta a jeho rodiny s od-
borným lékaem ve specializovaném centru, ale také s praktickým lékaem a hematolo-
gem v míst bydlist. Dlezitá je také dobrá komunikace a spolupráce mezi vsemi lékai,
kteí o nemocného pecují, k nimz nemocný chodí.
Pacient i jeho blízcí by se mli seznámit s odpovmi na následujících pt otázek:
1. Co je to mnohocetný myelom, jak ovlivuje tlo, jaké má píznaky a jak zmní
zivot nemocného?
2. Jak se stanoví jeho diagnóza?
3. Jak se lécí, jaké lécebné moznosti existují, jaké lécebné výsledky lze ocekávat
a jak dlouho bude lécba trvat?
4. Jak se hodnotí a pozná ústup nebo progrese nemoci?
5. Jaké komplikace mze pinést choroba a její lécba a jak na n správn
reagovat?
1.2
Informace o nemoci musí dostat vsichni lékai,
které pacient navstvuje
Pacient by ml pedat odbornému lékai pesnou adresu svého obvodního lékae a pí-
padn dalsích léka, k nimz chodí. Adresa osetujícího praktického lékae a osetujícího
hematologa v míst bydlist by mla být vzdy v dokumentaci. Je úlohou pacienta, aby tyto
adresy, pípadn telefonní císla a e-mailové adresy pedal a tak umoznil rychlé pedávání
informací, které jsou nezbytné pro kontinuitu péce.
1.3
Ocekáváte-li od lékae závazné informace,
vezmte k tomuto pohovoru nkoho ze svých
blízkých
Nejen lékai, ale i pacienti a pípadn jejich blízcí musí mít pimené vdomosti o pr-
bhu nemoci a její lécb. Je proto vhodné, kdyz nemocní vezmou k informacnímu
8
MM kor 4a.indd 8
28.8.2008 9:37:23

---

1
ú V
ZÁHLA
odn Í s Lo VÍ
V o
pohovoru o nemoci a o lécb nkoho ze svých blízkých, kterého chtjí o nemoci a o svém
zdravotním stavu zcela informovat. Informace o vlastní nemoci jsou totiz pro kazdého
nemocného clovka natolik psychicky zatzující, ze není v jeho silách si je vsechny zapa-
matovat. Jedná se pitom o závazné informace, které ovlivní dní v celé rodin. V pípa-
d, ze léka sdluje oddlen stejné informace pacientovi a pozdji jeho blízkému, mze
se stát, ze kazdý z nich si informaci vysvtlí rozdíln a vznikne zbytecné nedorozum-
ní. Práv proto je dobré, kdyz má pacient pi sdlování tchto informací blízkou osobu
rovnou s sebou.
1.4
Úloha psychologa
Nedílnou soucástí lécby je také sledování psychického stavu nemocného po celou dobu
jeho pobytu v nemocnici. Vtsina odborných pracovis jiz dnes má svého psychologa
a pacient tedy mze pozádat osetujícího lékae, aby ho s ním seznámil. Psycholog mu
pomze zvládat problémy, které sebou nemoc nese (viz kapitola 20).
1.5
Brozura pinásí jen vybrané informace
Cílem této brozury je informovat o nemoci zvané mnohocetný myelom a o nkterých
lécebných postupech. Nelze ocekávat, ze by zodpovdla vsechny otázky, na které chce
pacient znát odpov. Jde o nemoc závaznou, a je tedy pirozené, ze seznámení se s dia-
gnózou vyvolá v clovku mnoho starostí a problém. Nemocný se mze obrátit s jakým-
koliv dotazem i potízí na nkterého lékae podílejícího se na lécb nebo na psychologa
obeznámeného s problematikou této nemoci.
Zdrazujeme, ze uvádíme vsechny mozné komplikace a problémy. U jednotli-
vých pacient se obvykle objeví jen nkteré z nich, a i ty po úspsné lécb casto ustoupí.
Osetující odborný léka mze pacientovi vyznacit v textu ty pasáze, které se ho pímo
týkají.
9
MM kor 4a.indd 9
28.8.2008 9:37:23

---

ZÁHLAVÍ
2
Základní informace o krvinkách
Mnohocetný myelom patí mezi krevní choroby. Pro vysvtlení podstaty nemoci proto
musíme uvést základní informace o krvi.
Vsechny krvinky, které máme v tle, se tvoí v kostní deni. Jsou to cervené krvinky,
bílé krvinky a krevní desticky.
2.1
Cervené krvinky (erytrocyty) a projevy jejich
nedostatku
Cervené krvinky penásejí kyslík. Jejich dostatecný pocet je poteba pro dobrou tlesnou
zdatnost. Nedostatek cervených krvinek (anémie, chudokrevnost) se pak projevuje úna-
vou, ospalostí, nevýkonností, dusností pi námaze a nakonec i dusností v klidu, v pípad
onemocnní srdce (angina pectoris) hrozí moznost jeho zhorsení.
Normální pocet cervených krvinek se pohybuje kolem 4×1012/l, rozmezí normální
koncentrace krevního barviva ­ hemoglobinu ­ v krvi je 120­160 g/l.
2.2
Krevní desticky (trombocyty) a projevy jejich
nedostatku
Krevní desticky mají na starost srázení krve a udrzení cév bez trhlin. Jejich normální
pocet se pohybuje mezi 200­400×109/l. Pi jejich nedostatku hrozí v pípad poranní
moznost závaznjsího krvácení. Pi velkém nedostatku krevních desticek se objevují na
kzi i bez poranní cervenofialové tecky velikosti spendlíkové hlavicky (petechie). Jsou
to drobné výrony krve do kze. Krevní desticky obrazn eceno tvoí ,,záplaty" na drob-
ných trhlinách, které samovoln vznikají v nejtencích cévách (kapilárách). Pi nedostatku
desticek tyto ,,záplaty" chybí, a proto drobnými trhlinkami uniká krev a tvoí se petechie.
Dalsím typickým píznakem nedostatku krevních desticek je krvácení z nosu a dásní i pi
malém poranní, pi velmi nízkém poctu i samovolné.
2.3
Bílé krvinky (leukocyty) a projevy jejich
nedostatku
Bílé krvinky plní funkci zdravotní policie. Jejich úkolem je udrzet organismus bez infek-
ce. Pocet leukocyt se u zdravého clovka pohybuje v rozmezí 4­10×109/l. Bílé krvinky
10
MM kor 4a.indd 10
28.8.2008 9:37:24

---

2
Z Á k LA dn Í informAce o kr ZÁHLA
V ink Á VÍ
c H
se dlí na nkolik podskupin. Pokud pouzijeme srovnání s policií, tak na nkolik policej-
ních oddíl. Pi velmi hrubém clenní, které je pro nás úcel zcela dostatecné, lze jmeno-
vat dv skupiny bílých krvinek.
2.3.1. Granulocyty
Tyto bílé krvinky lze pirovnat k policejnímu oddílu rychlého nasazení. Pijedou tam,
kde je zánt, a likvidují protivníky (bakterie, plísn) formou pímého boje.
2.3.2
Lymfocyty
Tyto bílé krvinky provádjí nkteré speciální úkoly. Práce lymfocyt by se tak dala pi-
rovnat k preventivní cinnosti policie. Udrzují v organismu nepíznivé podmínky pro ne-
zádoucí vetelce, tedy pro bakterie, viry a plísn.
Lymfocyty vytváí infekcím nepátelské prostedí tím, ze se pemní v plazmatic-
ké buky, které produkují specifické protilátky proti jednotlivým infekcním zárodkm.
Tyto protilátky proudí s krví. Kdyz se do krve dostane choroboplodný zárodek, navá-
zou se na nj a úcastní se jeho znicení. Pokud pouzijeme nase srovnání s policejní cin-
ností, lze protilátky pirovnat k automatickým poutm, pastím, které se zaklapnou, kdyz
rozpoznají vetelce. Abychom byli zdraví a pimen odolní proti infekcím, musíme
mít v krvi dostatek tchto protilátek, kterým se odborn íká imunoglobuliny nebo téz
gamaglobuliny.
Funkce tí základních typ krvinek piblizuje obr. 2.1
Obr. 2.1 Alegorické znázornní funkce jednotlivých krvinek.
11
MM kor 4a.indd 11
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLAVÍ
3
Co je mnohocetný myelom za nemoc,
z ceho vzniká a jak se projevuje?
Choroba nazývaná mnohocetný myelom vzniká na základ zhoubné promny plazma-
tických bunk.
Normální, zdravé plazmatické buky podléhají regulacním vlivm tla, pi dosaze-
ní dostatecného poctu je jejich rozmnozování zastaveno.
Zhoubná (maligní) promna tchto bunk vede k tomu, ze zacnou bujet, extrémn
se mnozit a zcela se vymknou z vlivu regulacních mechanism lidského tla. A tak z jed-
né malign zmnné plazmatické buky vzniká obrovské mnozství potomk (stejného
rodu neboli stejného klonu, latinsky monoklonálních), kteí mají stejné znaky, jako mla
pvodní malign zmnná plazmatická buka, produkující stejný typ imunoglobulinu
neboli monoklonální imunoglobulin.
3.1
Myelomové buky produkují chorobné
protilátky (monoklonální imunoglobuliny) ci
jejich cásti a brzdí tvorbu normálních funkcních
(polyklonálních) imunoglobulin
Tyto nádorové plazmatické buky neboli buky myelomové produkují protilátku, nebo
nkdy jen její cást, která se nazývá monoklonální imunoglobulin neboli téz paraprotein.
Imunoglobuliny mají clovka chránit proti infekcím, ale monoklonální imunoglobulin
není schopen tuto funkci plnit.
Mnozství této chorobné protilátky (monoklonálního imunoglobulinu) souvisí s ak-
tivitou choroby. Koncentrace monoklonálního imunoglobulinu v krvi a v moci se proto
pravideln stanovuje a dle jejího vývoje se u nemocného usuzuje na zvysování ci snizo-
vání aktivity onemocnní.
Pacienti s mnohocetným myelomem mají rzn velký nedostatek normálních
funkcních protilátek (imunoglobulin neboli gamaglobulin) a je u nich siln oslabena
tvorba nových protilátek pi setkání s infekcí.
Mnozství protilátek lze biochemicky stanovit a získat tak pedstavu o hloubce jejich
nedostatku a pípadn i dvod pro jejich substituci pi tzké infekci.
Schematické znázornní vlivu myelomových bunk a jimi produkovaného mono-
klonálního imunoglobulinu na nové plazmatické buky a jimi produkované polyklonál-
ní imunoglobuliny znázoruje obrázek 3.1.
12
MM kor 4a.indd 12
28.8.2008 9:37:24

---

3
co j e to Z ZÁHLA
A n e m VÍ
o c
myelomová buka
paraprotein
Snízená
utlacené normální plazmocyty
obranyschopnost
organismu
Obr. 3.1 Myelomové buky a jejich produkty utlacují a rusí funkci zdravých plasmocyt.
3.2
V krvi se snizuje pocet cervených a bílých
krvinek i krevních desticek
Dalsím dsledkem nekontrolovaného bujení maligních plazmatických bunk v kostní
deni je útlum tvorby ostatních bunk normální krvetvorby a jejich nedostatek v krvi.
U pokrocilé nemoci tak dochází k nedostatku erytrocyt, leukocyt a trombocyt.
Zvýsená únava, slabost a bolesti hlavy jsou známkami anémie, zvýsená náchylnost
k infekcím je dsledkem nedostatku leukocyt, zvýsená krvácivost, teba z nosu a z dás-
ní, je projevem nedostatku krevních desticek, trombocyt.
3.3
Odbourávání kostí
Myelomové buky tvoí mimo jiné látky, které aktivují buky odbourávající kosti
(osteoklasty). Pokud jsou zhoubné (maligní) plazmatické (myelomové) buky koncent-
rované v urcitých místech kosti, dochází k loziskovému odbourávání kosti práv v tchto
místech a vzniká lozisko odvápnní a zeslabení (díra v kosti). K tmto zmnám dochází
nejcastji v oblasti pátee, v kostech pánevních, zebrech a lebce. Dsledkem tchto zmn
jsou bolesti kostí a posléze i kostní zlomeniny v místech zeslabení.
Pokud jsou ovsem myelomové buky rozprosteny v kosti rovnomrn (difúzn),
vzniká difúzní odbourávání kostní tkán (ídnutí kostí), na první pohled nález obdobný
13
MM kor 4a.indd 13
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLA
3
co VÍ
j e to Z A n e m o c
jako pi primární osteoporóze (ídnutí kostí) související s vkem a se snízenou tvorbou
pohlavních hormon.
Zámna myelomem zpsobené osteoporózy, tzv. akcelerované neboli urychlené,
za primární postmenopauzální nebo senilní osteoporózu mze oddálit stanovení správ-
né diagnózy mnohocetného myelomu.
3.4
Hyperkalcemie
Hlavním stavebním kamenem kosti je vápník (kalcium). Vysoká aktivita myelomových
bunk vede ke zvýsenému uvolování kalcia do krevního obhu. Dsledkem hyperkalce-
mie je závazné odvodnní celého organismu a následné selhání ledvin. Zárove dochá-
zí vlivem vysoké hladiny vápníku ke zpomalení stevní pasáze, objevuje se zácpa a obcas
i zvracení. Vysoká koncentrace kalcia v krvi mze vést krom závazné poruchy funkce
ledvin az k poskození cinnosti mozku ­ ke zmatenosti a poruse vdomí.
Prvními píznaky hyperkalcemie jsou:

· castémoceníavelkázíze,

· zácpa,

· odporkjídlu,

· zvracení,

· svalováslabosta

· nakoneciporuchavdomí.
Pi prvních píznacích je nutno ihned navstívit odborného lékae, který vysetí
mnozství vápníku v krvi a podá píslusnou lécbu. Jde o pomrn vzácnou komplikaci.
Hyperkalcemie signalizuje vzdy vysokou aktivitu nemoci a nutnost zahájení lécby.
3.5
Poskození funkce ledvin pi mnohocetném
myelomu
Plazmatické buky tvoí bu kompletní molekulu monoklonálního imunoglobulinu,
nebo jeho malé dílcí soucásti, zvané lehké etzce. Tyto zlomky monoklonálního imu-
noglobulinu jsou tak malé, ze projdou do ledvin a do ledvinných kanálk, kde se vysrází
a udlají odlitkové válce, címz závazn poskodí ledviny.
A podobn jako u kazdého odpadního potrubí dochází k vytvoení odlitkových vál-
c zejména v situacích, kdy je v tchto ledvinných kanálcích malý prtok. Tvorb tch-
to odlitkových válc lze zabránit naopak zvýseným prtokem v kanálcích (zvýseným
14
MM kor 4a.indd 14
28.8.2008 9:37:24

---

3
co j e to Z ZÁHLA
A n e m VÍ
o c
píjmem tekutin). Doporucuje se, aby clovk s vylucováním lehkých etzc monoklo-
nálního imunoglobulinu do moci pil tolik, aby vymocil nejmén 2­3 litry denn.
Je dlezité vdt, ze mnohocetný myelom (plazmocytom) se rozvíjí velmi pomalu,
aniz by zpocátku zpsoboval závazné problémy. Výse uvedené projevy mnohocetného
myelomu se objevují az po delsím prbhu onemocnní v ádu msíc az let. Píznaky
mnohocetného myelomu jsou pehledn shrnuty v tabulce 3.2.
Zmny zpsobené myelomem
Píznaky a dsledky tchto zmn
Anémie, snízení mnozství cervených krvinek
Dusnost, únava, nevýkonnost, slabost
Nedostatek krevních desticek
Zvýsená krvácivost
Nedostatek bílých krvinek
Zvýsená náchylnost k infekcím
Nedostatek funkcních obranných protilátek
Zvýsená náchylnost k infekcím
(imunoglobulin)
Chybná regulace imunitního systému
Zvýsená náchylnost k infekcím
Bolesti pátee a dalsích kostí, kostní zlomeniny bez
Proídnutí kosti (osteoporóza)
odpovídajícího násilí
Zlomky imunoglobulin (volné lehké etzce)
Poskození ledvin a jejich selhání
pronikající do moci
Nocní poty, zvýsená teplota, úbytek hmotnosti,
Celkové píznaky
patologická únava
Tabulka 3.2 Typické následky nekontrolovaného mnození plazmatických bunk.
15
MM kor 4a.indd 15
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLAVÍ
4
Proc vzniká mnohocetný myelom
­ plazmocytom?
Na tuto otázku podobn jako na otázku, proc vznikají jiná maligní onemocnní, ne-
známe zatím pesnou odpov. Jsou známy pouze nkteré rizikové faktory, pi jejichz
pítomnosti je riziko vzniku myelomu vyssí nez v prmrné populaci.
Patí k nim:

· obezita,

· zvýsenýkontaktspesticidy(chemikálienahubeníplevele),

· zvýsenýkontaktsdioxiny(velmijedovatéorganickélátkychemickyvyrábné,
které vsak vznikají také pi spalování umlých hmot a PET lahví v bzném
ohni ci kamnech),

· zvýsenýkontaktsorganickýmirozpoustdly,

· vrozenéporuchyimunity(obranyschopnosti)clovkaa

· získanédefektyimunity,napíkladvlivemnemociHIV.
Rodinní píslusníci velmi casto kladou otázku, zda se jedná o ddicné onemocnní.
Na tuto otázku je dnes jasná jednoznacná odpov: NE, mnohocetný myelom (plazmo-
cytom) není ddicné onemocnní v pravém slova smyslu.
Je vsak nutno pipustit, ze v rodinách, v nichz se tato nemoc vyskytla, mají po-
krevní píbuzní prvního ádu mírn zvýsené riziko onemocnt jak touto, tak
i jinou maligní krevní nemocí.
16
MM kor 4a.indd 16
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLAVÍ
5
Dalsí nemoci ze skupiny monoklonálních
gamapatií
Mnohocetný myelom (plazmocytom) patí do skupiny nemocí, pro nz je charakteristic-
ký zvýsený pocet plazmocyt v kostní deni. Tyto plazmatické buky, jak jiz bylo eceno,
produkují monoklonální imunoglobulin (paraprotein). Krom mnohocetného myelomu
existují vsak i dalsí stavy, které jsou spojené s produkcí monoklonálního imunoglobulinu.
Nkteré z nich na tomto míst uvádíme.
5.1
Monoklonální gamapatie nejistého významu
Jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) se oznacuje stav, pro který
je typická pítomnost monoklonálního imunoglobulinu (paraproteinu) v krvi a nkdy
i v moci (koncentrace v krvi vtsinou nepesahuje 30 g/l a mocí se vylucuje obvykle
mén nez 1 g/24 hod). Plazmatické buky obvykle nejsou výrazn zmnozeny. Pro tento
stav nejsou typické zádné zdravotní obtíze, clovk se cítí zcela zdráv. To znamená, ze tato
odchylka mze být zjistna pouze náhodným vysetením, nebo nositeli této odchylky
monoklonální imunoglobulin nezpsobuje zádné zdravotní potíze, které by jej pimly
navstívit lékae.
Pesto by osoby s touto odchylkou mly podstupovat pravidelné kontroly, proto-
ze je u nich výrazn zvýsené riziko vzniku mnohocetného myelomu ci jiné krevní ne-
moci. Mnohocetný myelom obvykle vzniká v prbhu roku u 1 % osob sledovaných
kvli MGUS.
Prognosticky píznivjsí variantou je, pokud koncentrace monoklonálního imu-
noglobulinu zstává roky na stejn nízké koncentraci. Prognosticky nepízniv se hod-
notí postupn se zvysující koncentrace monoklonálního imunoglobulinu nebo jeho jiz
vstupn vysoká hodnota.
Obecn lze ale íci, ze ve vtsin pípad s monoklonální gamapatií nejistého
významu je prbh píznivý.
5.2
Bezpíznakový (asymptomatický) myelom
Diagnóza nemoci je v tomto pípad jiz jasn stanovena na základ vysetení kostní den
a biochemického vysetení krve a moci. V kostní deni je jiz pes 10 % klonálních plazma-
tických bunk a/nebo je koncentrace monoklonálního imunoglobulinu vyssí nez 30 g/l.
17
MM kor 4a.indd 17
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLA
5
d VÍ
AL s Í nemoci Z e skupiny monok Lon ÁL n Í c H g A mA pAti Í
Podstatné ale je, ze clovk s nemocí v této fázi nemá jest zádné prvodní zdravot-
ní obtíze a nemá na rentgenových snímcích kostí zádné zmny typické pro mnohocetný
myelom. Bezpíznakový mnohocetný myelom se pouze sleduje, lécba se zahajuje az pi
zjistní známek poskozování clovka touto nemocí.
5.3
Plazmocelulární leukémie
Plazmatické buky se v krvi objevují zcela výjimecn. O plazmocelulární leukémii mlu-
víme v pípadech, kdy pocet plazmocyt v diferenciálním rozpoctu periferní krve pesa-
huje 20 %. Plazmocelulární leukémie mze být zjistna jako primární, nové onemocnní
u díve zdravého clovka nebo mze vzniknout v prbhu mnohocetného myelomu.
5.4
Solitární plazmocytom
Termín solitární plazmocytom se pouzívá pro ty pípady, kdy je nalezeno pouze jedno
lozisko maligních plazmatických bunk, není zetelné vícecetné postizení kostí na rent-
genovém snímku a není postizena kostní de.
V pípad solitárního plazmocytomu se rozlisuje:

· kostnísolitárníplazmocytoma

· mimokostnísolitárníplazmocytom.
V obou pípadech se k lécb dominantn vyuzívá radioterapie.
V pípad primárního mimokostního plazmocytomu je dlezité potvrdit, ze lozis-
ko vzniklo opravdu zcela nov v mkké tkáni (lepsí prognóza) a ze se nejedná o síení
mnohocetného myelomu z kostí do mkkých tkání (horsí prognóza).
5.5
Waldenströmova choroba
Pro tuto nemoc je typická pítomnost velkých molekul monoklonálního imunoglobu-
linu typu IgM v krvi. Pi vyssí koncentraci dochází k výraznému zvýsení hustoty (vis-
kozity) krve, hustá krev pak obtízn protéká cévami, coz provází typické projevy tzv.
hyperviskózního syndromu (únava, bolest hlavy, poruchy vidní, krvácení z nosu a dás-
ní aj.). Buky, které tento monoklonální imunoglobulin tvoí, se podobn jako plazmo-
cyty u mnohocetného myelomu hromadí v kostní deni, kde utlacují normální buky
krvetvorby. Na rozdíl od myelomu je destrukce kostí u této nemoci vzácná.
18
MM kor 4a.indd 18
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLAVÍ
6
Varovné signály, pi nichz je vhodné zacít
pátrat po pítomnosti mnohocetného
myelomu
Na pocátku nemoci samozejm clovk nepociuje nic neobvyklého. V bezpíznakové fázi
mze být nemoc odhalena pouze pi preventivní prohlídce doplnné o základní labora-
torní vysetení nebo pi laboratorním vysetení provedeném ze zcela jiného dvodu.
Prvním laboratorním signálem, ze se mze jednat o mnohocetný myelom, je vyso-
ká sedimentace krvinek, zvýsení hodnoty celkové bílkoviny nad normu nebo bezpízna-
kové zhorsení funkce ledvin, které se projeví zvýsením hodnoty kreatininu v séru. Tyto
parametry se bzn vysetují u praktického lékae v rámci preventivní prohlídky, takze
dsledné dodrzování termín preventivních prohlídek mze napomoci k casné diagnos-
tice této nemoci.
Prvním píznakem, který clovk postizený mnohocetným myelomem zacne nejcas-
tji pociovat, je postupn se zesilující bolest v nkteré cásti kostry. Obvykle to bývá v ob-
lasti bederní a hrudní pátee, mze to být ale kdekoliv jinde. Bolest je zprvu vázána jen
na námahu, v klidu a v noci mizí, postupn se vsak zintenzivuje, nemizí v klidu, zacne
se objevovat i v noci... (viz schéma 6.1).
Protoze bolesti v zádech mívají lidé velmi casto, tyto první píznaky vtsinou pova-
zují jen za obnovení starých potízí a nenechají se ádn vcas vysetit nejen zobrazovací-
mi, ale i laboratorními metodami.
Pokud vsak nemocní srovnají tuto bolest zad s tím, jaké potíze mívali díve, cas-
to zjistí, ze bolesti se nyní týkají jiného úseku pátee, ze nepichází jen pi námaze, ale
i v klidu anebo, coz je nejzávaznjsí, ze zesilují pi kasli, kýchnutí ci zatlacení na stolici.
Tyto odchylky od dívjsích bolestí zad je dlezité podrobn vylícit lékai.
Dalsím píznakem mze být úbytek tlesné zdatnosti a patologická únava (pro pa-
tologickou únavu je typický výrok ,,Jsem unaven, a nevím po cem.", zatímco pi normální
únav jsme si dobe vdomi toho, co je její pícinou). Mén casto se objevuje nechuten-
ství, nevolnost ci úbytek hmotnosti.
Postupn se objevují dalsí píznaky poskození organismu, které jiz signalizují
pokrocilé onemocnní.
19
MM kor 4a.indd 19
28.8.2008 9:37:24

---

ZÁHLA
6
VA VÍ
ro V né sign ÁLy,...
Intermitentní (obcasné) bolesti
v pátei ci v jiné kosti
Trvalá bolest
Epizodické zhorsování
jinak jiz trvalé bolesti
Extrémní bolest spojená s normálními aktivitami:
· otácení v posteli
· pohyb koncetinami
· kasel, zatlacení na stolici, kýchnutí
Schéma 6.1 Typický vývoj nádorové bolesti.
6.1
Poskození skeletu zpsobuje bolesti kostí
Kostní bolesti zacínají obvykle plíziv a postupem casu nabírají na intenzit. Náhle vznik-
lé silné bolesti jsou typické pro zlomeniny kostí, konkrétn náhlá prudká bolest v páte-
i pro zlomeninu obratle, náhlá bolest v koncetin pro zlomeninu dlouhé kosti ci náhlá
bolest na hrudníku pro zlomeninu zebra.
Pro mnohocetný myelom je typické zmensování postavy, nemocní mohou v pr-
bhu nemoci ztratit i více centimetr z dvodu kompresivních fraktur obratl. Pi
stanovení diagnózy se u 80 % nemocných prokáze osteoporóza a osteolýza, zetel-
ná na rentgenovém snímku a pi vysetení kostní hustoty pomocí kostní denzito-
metrie. Pokud je na snímku kosti zetelné pouze jedno lozisko, je mozné, ze se jedná
o lokalizovaný solitární loziskový plazmocytom. Po zjistní tchto zmn na skeletu se
doporucují medikamentózní a ortopedické lécebné postupy.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pokudbolestivpáteitrvajídélenezjedenmsíc,mlbyjítkesvémulékai
apozádatovysetení.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Pokudmápacientnovébolestipáteeakostítrvajícídélenez1msíc,mlby
vrámciprvníhovyseteníprovéstcílenýsnímekbolestivéhomístakostryadále
provéstzákladnílaboratornívysetení­krevníobraz,sedimentaci,celkovou
20
MM kor 4a.indd 20
28.8.2008 9:37:25

---

6
VA ro V né
ZÁHLA
sign ÁLy, VÍ
...
bílkovinu,kalcium,ureuakreatinin.Pokudjsoupítomnyodchylkyvtchto
základních parametrech, ml by nemocného odeslat k dalsímu podrobnjsímu
vysetení.
6.2
Zvýsená koncentrace vápníku (kalcia) v krvi
zpsobuje nevolnost a zvracení
Vzestup koncentrace vápníku v krvi nad normu (hyperkalcemie) je vzdy výrazem po-
krocilé nemoci. Je zpsoben vysokou aktivitou nádorových plazmocyt, která vede k tak
rychlému odbourávání kostí, ze ani regulacní mechanismy v tle nejsou schopny zabránit
zvýsení hladiny kalcia v krvi a v moci.
Zvýsená hladina kalcia poskodí funkci ledvin, takze ztratí schopnost koncen-
trovat moc, tudíz je mocí vylucováno nadmrné mnozství tekutin. To vede k postup-
né dehydrataci (odvodnní, k vysychání tla) a v konecné fázi k selhání ledvin. Vysoká
koncentrace vápníku v krvi zpsobuje i nevolnost a zvracení, coz zpsobuje dalsí ztrátu
tekutin.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pokudmánemocnýnkterézpíznakhyperkalcemie,kteréjsouuvedenévod-
stavci3.4,mlbysenechatvysetitulékae.
CO z TOhO plyne prO OseTujíCíhO lékae?

· Stanoveníkoncentracevápníkubymlobýtprovedenovzdypipodezenína
maligní chorobu.

· Pokudjenalezenazvýsenáhodnotavápníku,mlobybýtzahájenopátránípo
pícin.

· Stanoveníkoncentracevápníkubymlobýtprovádnojakosoucástlaborator-
ních kontrol u vsech nemocných s maligními chorobami.
6.3
Zhorsení funkce ledvin
Mnohocetný myelom mze poskodit funkci ledvin. Asi u 20 % nemocných vzniká
postupn velmi závazné poskození ledvin.
Nejcastji se v ledvinných kanálcích vysrází cásti monoklonálního imunoglobuli-
nu, zvané lehké etzce, a ucpou tyto kanálky. Dalsími moznými pícinami poskození
ledvin jsou zvýsená koncentrace vápníku nebo kyseliny mocové v krvi. Ochranou ped
poskozením ledvin je pedevsím vysoký píjem tekutin, tak aby nemocný vymocil za den
2­3 litry moci, jak jiz bylo díve uvedeno.
21
MM kor 4a.indd 21
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLA
6
VA VÍ
ro V né sign ÁLy,...
CO z TOhO plyne prO paCienTa?

· Zejménatinemocní,kteímajímonoklonálníimunoglobulinvkrvi,bysemli
snazitvypíttoliktekutin,abyvymocili2­3litrydenn.
CO z TOhO plyne prO OseTujíCíhO lékae?

· Ukazdéhonemocnéhosezhorsenoufunkcíledvin(vyssíhodnotoukreatininu)
a dále i u nemocného s náhodn nalezenou vysokou hodnotou bílkoviny v moci
bysemloprovéstvysetenípítomnostimonoklonálníhoimunoglobulinune-
jenvkrvi,aleivmoci(imunofixace).
6.4
Zmny v krevním obraze ­ úbytek cervených
a dalsích krvinek
Buky mnohocetného myelomu zpocátku rostou pouze v kostní deni, tedy tam, kde se
také tvoí vsechny krvinky. Je tedy pochopitelné, ze cím více myelomových bunk okupu-
je místo v kostní deni, tím mén prostoru zbývá pro zdravé, normální krvetvorné bu-
ky, a tím více jich potom chybí v krevním obhu. Proto i míra nedostatku krvinek odrází
aktivitu nemoci. V první ad klesá pocet cervených krvinek, vzniká jejich nedostatek =
anémie. Ta se projevuje bledostí, slabostí, únavou, bolestmi hlavy a dusností pi tlesné
námaze.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pokudmátepocitnevýkonnosti,dusnostipinámaze,kteroujstedívedobe
zvládali, nestacíte fyzicky vrstevníkm, nebo se dokonce objevila jiz dusnost
ivklidu,navstivtesvéholékae.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Pokudpacientudávávýseuvedenépotízeazjistítenizsíhodnotykrvinek,jeto
dvodkpátránípopícinateprvepojejímnalezeníjemoznézacítscílenou
lécbou.Castouchyboujepodánípreparátuzelezabezpátránípopícinchu-
dokrevnosti,címzseztrácícasaopozujenalezenívlastnípíciny.Pizjistní
poklesu poctu cervených krvinek, bílých krvinek ci trombocyt je nutno zvázit
vyseteníkostníden.
6.5
Zvýsená náchylnost k infekcím
V prbhu nemoci mze dojít k poklesu bílých krvinek a krevních desticek. Snízení
mnozství bílých krvinek, hlavn jedné z dlezitých podskupin, granulocyt, spolu s ne-
dostatkem protilátek zpsobuje zvýsenou náchylnost k infekcím. Proto cást nemocných
22
MM kor 4a.indd 22
28.8.2008 9:37:25

---

6
VA ro V né
ZÁHLA
sign ÁLy, VÍ
...
trpí opakovanými, hlavn bakteriálními infekcemi. Pícinou tchto castých infekcí je
tedy porucha více slozek obranyschopnosti tla proti infekcím.
Infekce se objevují nejcastji v oblasti dýchacích cest. Typickým píznakem je kasel
s vykasláváním hnisavých hlen, bolestmi na hrudníku, nkdy i zánt vedlejsích nosních
dutin.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pozorujete-lizvýsenoucetnostinfekcívposlednídob,vyhledejtesvéholékae
adomluvtesesnímnavyseteníimunitníchfunkcí.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Pokudmánemocnýupraktickéholékaedokumentovanývyssípocetinfekcí
nezvpedchozíchletech,mlbysevysetitvprvníadkrevníobraz,sedimen-
taceerytrocytaimunoglobulinykvantitativnapiodchylkáchzvázitdalsí
postup.
6.6
Zvýsená krvácivost
Nedostatek krevních desticek zpsobuje krvácení pi minimálním traumatu. Typické je
krvácení z nosu, zvýsená tvorba modin (hematom) po minimálním ci zádném úrazu
a zesílené menstruacní krvácení.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pokudpozorujeteprojevyzvýsenékrvácivosti,navstivteihnedlékaeaupozor-
nte jej na tento problém.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Unemocnéhosprojevyzvýsenékrvácivostibysemlvysetitkrevníobraz,pro-
véstzákladníkoagulacnívysetení,aletakéurcitkoncentracecelkovébílkoviny
kvylouceníhyperviskozity.Pokudsetmitozákladnímivyseteníminezjistípí-
cina, je nutno nemocného odeslat na pracovist specializované na koagulacní
poruchy.
6.7
Poskození nervového systému mnohocetným
myelomem
Poskození nervového systému se projeví pouze u nkterých nemocných mnohocetným
myelomem. Pokud jsou postizeny periferní (dlouhé) nervy, mohou mít nemocní po-
cit brnní v koncetinách anebo pocit pálivé bolesti v nich, nkdy se objevují i poruchy
citlivosti.
23
MM kor 4a.indd 23
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLA
6
VA VÍ
ro V né sign ÁLy,...
Pokud dojde k expanzi myelomu z obratl do nitra páteního kanálu, mohou tyto nádo-
rové myelomové masy utlacit míchu a zpsobit poruchy citlivosti a hybnosti v tch cás-
tech tla, do nichz vedou nervy z míchy v míst postizení a z níze ulozené cásti míchy,
která díky kompresi ztratila spojení s mozkem.
Soucástí tohoto poskození je také porucha svrac, a tedy neschopnost regulovat
odchod moci a stolice. Dlezité je proto tyto situace, kdy myelomové masy vyrstající
z obratle a stlacují míchu a nervy, zavcas rozpoznat.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?

· Pipocitusnízenécitlivosticisvalovésílyihnedvyhledatsvéholékae.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Pokudsinemocnýstzujenaparestezie,kteréjsoutypicképroneuropatii,ale
ipokudsiuvdomujeslabostvkoncetinách,mlbybýtconejdívevyseten
neurologemscílemodlisit,zdajepícinoupotízíneuropatie,nebozdajepíci-
noukompresemíchyvpátenímkanáluneboútlakperiferníchnerv.
24
MM kor 4a.indd 24
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLAVÍ
7
Vysetení provádná pi podezení na
mnohocetný myelom
Pokud vznikne podezení na mnohocetný myelom, je mozné pomocí levných a bzn
dostupných vysetení u kazdého praktického lékae zjistit, zda má nemocný s bolestmi
kostí urcité laboratorní odchylky, které korespondují s moznou pítomností této závazné
choroby. Jestlize jsou vsechna základní vysetení a rentgenové snímky bolestivé cásti ske-
letu bez chorobného nálezu, je pravdpodobnost myelomu minimální. Pokud má naopak
pacient bolesti kostí a má odchylky v základních laboratorních vyseteních, nelze diagnó-
zu mnohocetného myelomu vyloucit. Základní laboratorní vysetení by proto mlo být
provedeno u kazdého nemocného s nov vzniklými bolestmi kostí nejpozdji do konce
prvního msíce od vzniku bolestí.
Pokud vznikne podezení na mnohocetný myelom, je nutné, aby byl nemoc-
ný odeslán na pracovist, kde mohou provést dalsí nákladnjsí vysetení k vyloucení ci
potvrzení této diagnózy.
7.1
Laboratorní vysetení
Základem je vysetení moci a krve a stanovení pítomnosti a kvantity takzvaného mono-
klonálního imunoglobulinu neboli paraproteinu. Obvykle platí, ze cím je této bílkoviny
více, tím více je i myelomových bunk, a naopak. Dlezité je pátrat po této bílkovin ne-
jen v krvi, ale také v moci. Mnozství monoklonálního imunoglobulinu se udává v gra-
mech na litr, pro pesné hodnocení jeho pítomnosti v moci je dlezité hodnotit mnozství
ve sbru moci za celý den a výsledek následn udávat i v gramech za 24 hodin.
7.1.1
Sbr moci za 24 hodin
Pro nemocného to znamená, ze se musí v urcitou dobu, teba v 5.59 hodin, naposledy vy-
mocit. Pak zacne do sbrné nádoby, teba láhve od okurek, sbírat moc po celých 24 ho-
din, tedy od 6 hodin jednoho dne do 6 hodin dne následujícího, kdy se do nádoby vymocí
naposledy, zádná moc by nemla jít mimo.
Dalsím velmi dlezitým a casto problematickým krokem je zmení mnozství
moci. Celkové mnozství moci by mlo být urceno minimáln s pesností na 50 ml, proto
je vhodné pouzít speciální odmrnou nádobu.
Pro hodnocení monoklonálního imunoglobulinu v moci je dlezitjsí odpad za
24 hodin nez jeho koncentrace v gramech na litr.
25
MM kor 4a.indd 25
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLA
7
Vy VÍ
se ten Í pro VÁ dn Á...
7.1.2
Dalsí laboratorní parametry
Pi zjistní nemoci a v jejím prbhu se vzdy kontroluje také krevní obraz, nebo pi
zvysování aktivity se mze zhorsovat a pi ústupu nemoci opt zlepsovat, a funk-
ce ledvin (urea, kreatinin). Dále se pravideln sleduje koncentrace celkové bílkovi-
ny, která odrází mnozství monoklonálního imunoglobulinu, hodnoty albuminu,
který v nemoci klesá a ve zdraví se zase upravuje, ionty (Na, K, Cl, Ca, Mg) a dalsí
parametry.
7.2
Zobrazovací metody
7.2.1
Skríningové RTG vysetení celého skeletu
Pro zjistní pítomnosti ci nepítomnosti osteolytických lozisek a jejich velikosti se
v rámci základního vysetení provádí snímkování hlavy, krcní, hrudní a bederní pátee,
zeber, pánve a stehenních a pazních kostí. Na klasických rentgenových snímcích je ale vi-
dt az odvápnní vyssího stupn, pocínající loziska, která jiz mohou zpsobovat bolest,
nemusí být na snímcích jest patrná, a pokud je na n podezení, je nutno volit citlivjsí
zobrazení.
7.2.2
Pocítacová tomografie (CT)
Pocítacová tomografie zobrazí kostní strukturu podstatn pesnji nez rentgenový sní-
mek. Metodou CT je ale mozné zobrazit mensí cást skeletu, nez je tomu pi bzných rent-
genových snímcích. Proto se CT pouzívá jen jako doplnk pro cílené objasnní nejasných
nález na rentgenových snímcích. Pomocí CT lze velmi dobe zobrazit obratle a zjistit
pípadnou expanzi myelomových hmot do páteního kanálu.
7.2.3
Magnetická rezonance
Nejlepsí, nejcitlivjsí a nejpesnjsí metodou pro znázornní rozsahu infiltrace kostí mye-
lomem je magnetická rezonance. Díky této metod mohou lékai vidt pesn loziska
mnohocetného myelomu jak v kosti, tak i mimo kost. Toto vysetení nezatzuje zádným
záením, z tohoto hlediska je výhodné. Nevýhodou je vsak o nco delsí doba vysetování.
Nemocný je stejn jako pi CT umístn ve vysetovacím tunelu, nesmí tedy trpt klaus-
trofobií. Pokud má pacient obavu z delsího pobytu ve vysetovacím tunelu, je vhodné si
pedem vzít lék na uklidnní.
Dalsím mínusem je to, ze pítomnost jakéhokoliv magnetického kovu v tle (nap.
i kardiostimulátoru) mze dlat pi vysetení problémy. Proto by se pacient, který v mi-
nulosti byl na njaké operaci, ml vzdy zajímat o to, zda v nm lékai ponechali nja-
ký kovový materiál (umlé klouby, cévní stenty a podobn), a pokud ano, tak by ml od
26
MM kor 4a.indd 26
28.8.2008 9:37:25

---

7
Vyse ten Í pro V ZÁHLA
Á dn Á VÍ
...
operatér získat vyjádení, zda se jedná o magnetický nebo nemagnetický kov. Toto písem-
né vyjádení je zásadní pro rozhodování o provedení MR, nelze jej nahradit vyjádením
ústním.
7.2.4
Radioizotopová vysetení
Loziska mnohocetného myelomu je mozné znázornit i metodou zvanou ,,MIBI skeletu",
pi níz se pouzívá zvlástní látka vychytávaná myelomovými bukami, a dále metodou
pozitronové emisní tomografie s vyuzitím fluorodeoxyglukózy. Pouzití této metody vede
k zobrazení vsech lozisek v tle, která mají zvýsené vychytávání glukózy. To vsak mze
být zpsobeno jak nádorovou masou, a tedy i masou myelomu, tak ale také pouhým zá-
ntlivým procesem. Pouzití klasické kostní scintigrafie není u mnohocetného myelomu
vhodné.
7.3
Vysetení kostní den
7.3.1
Punkce kostní den
Ke stanovení diagnózy mnohocetného myelomu je nutné vysetení kostní den. Vzorek
kostní den k cytologickému vysetení i dalsím vysetením je mozné získat punkcí a ná-
sledným nasátím z prsní kosti (sternum) nebo lopaty kosti kycelní. Jako první krok se
provádí místní anestezie (znecitlivní) a pak následuje vlastní odbr (punkce) speciální
jehlou.
7.3.2
Trepanobiopsie ­ odbr kostní den k histologickému
vysetení
Mnohem více informací nez punkcí z prsní kosti se získá po provedení takzvané trepa-
nobiopsie z lopaty kosti kycelní. Tento druh odbru umozní nejen nasát buky z kostní
den a rozetít je na sklícko k mikroskopickému hodnocení, ale umozní odebrat i ten-
ký válecek kostní den, v nmz je mozno podstatn pesnji stanovit pocet plazmocyt.
Toto vysetení má význam zejména pro pocátecní stavy onemocnní.
Trepanobiopsie lopaty kosti kycelní se provádí vtsinou jen po místním znecitliv-
ní, v tomto pípad je mozné její ambulantní provedení. Pokud má pacient z vysetení
obavy, je mozné mu nabídnout krátkodobé zklidnní az mírné uspání nkterými nitro-
ziln podávanými léky, zde je vhodná následná krátkodobá hospitalizace.
Po punkci lopaty kosti kycelní musí pacient asi po dobu 30 minut stlacovat místo
vpichu, cílem tohoto opatení je omezit krvácení z navrtané dírky v kosti do podkozí.
V den provedení trepanobiopsie by se pacient neml koupat, aby se do místa vpichu
nedostala infekce.
27
MM kor 4a.indd 27
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLA
7
Vy VÍ
se ten Í pro VÁ dn Á...
Vysetení je mírn az stedn bolestivé, mírná bolest po punkci mze petrvávat
i nkolik hodin. Není vsak normální, aby se bolest po punkci zhorsovala. Pípadné zhor-
sení bolesti po punkci vede k podezení na njakou komplikaci, a je proto nutné ihned
na ni upozornit vysetujícího lékae.
Vysetení kostní den je prvním základním kamenem ke stanovení diagnózy
mnohocetného myelomu. Druhým základním kamenem je prokázání odbourávání kostí
pomocí rentgenu, CT nebo MR vysetení. Tetím základním kamenem ke stanovení dia-
gnózy je prokázání pítomnosti monoklonálního imunoglobulinu (paraproteinu) v krvi
a/nebo v moci.
Po provedení tchto vysetení a obdrzení výsledk je mozné udlat závr, zda je
nemoc prokázána a zda je jiz zapotebí zahájit lécbu.
28
MM kor 4a.indd 28
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLAVÍ
8
Seznámení s výsledky vysetení
a domluva na lécb
Na pohovor o výsledcích vysetení je dobré se pedem pipravit. Doporucujeme, aby ne-
mocní na tento rozhovor nepicházeli k lékai sami, mnohem lepsí je, kdyz je doprovází
blízká osoba, která je ochotna s nimi sdílet dobré i zlé.
Nemocný je pi sdlení diagnózy obvykle ve velkém stresu, protoze se najednou
mní jeho zivotní styl. Proto není mozné ocekávat, ze by si sám mohl zapamatovat vse,
co mu léka íká. To je jeden z dvod, proc je vhodné, aby na tak závazný rozhovor
nepicházel nemocný sám.
Nkdy je mozné, aby si nemocný sám vybral lékae, od nhoz chce slyset vsechny
informace, lékae, k nmuz má dvru a jehoz se nebojí vyptat na vse, co mu není jasné,
a naopak svit mu, co ho znekliduje a z ceho má strach.
Dlezité je nechat si vysvtlit vsechny dalsí plánované kroky. Pokud má nemoc-
ný pocit, ze si jiz dalsí informace od lékae není schopen zapamatovat, je nutné mu to
íci a pípadn si domluvit dalsí rozhovor na dobu, kdy bude schopen dalsí informace
akceptovat.
Pokud má pacient pochybnosti o slovech jednoho lékae, neml by váhat zjistit mí-
nní druhého. Slusný, chytrý a nenafoukaný léka bude jist rád informovat o dalsích
odbornících na tuto nemoc z jiných pracovis, pípadn na n dá nemocnému i adresy
a poskytne mu vsechny nálezy, bez nichz není konzultace mozná.
Pokud se tak nebude chovat a pacientovu snahu o získání druhého mínní bude
hodnotit jako projev nedvry, prozrazuje tím sám svoji nejistotu, a tím dlezitjsí je pro
clovka postizeného touto nemocí dovdt se názor dalsího lékae na jeho nemoc.
Jakmile je stanovena diagnóza a nemocný clovk se s lékaem zacne radit o lécb,
ml by si také vyzádat podrobné informace o tom, jak mze tato nemoc ovlivnit jeho
zivot, fyzickou i dusevní zdatnost a nakonec i schopnost vykonávat povolání.
8.1
Dlení lécebných postup dle cíle
Lécba mnohocetného myelomu má dv soubzné linie:
· lécbu snizující pocet myelomových bunk a
· lécbu podprnou.
8.1.1
Lécba snizující pocet myelomových bunk
Protinádorová lécba (chemoterapie) zmensuje pocet myelomových bunk, a tím od-
strauje píznaky nemoci. S klesajícím mnozstvím myelomových bunk se zmensuje
29
MM kor 4a.indd 29
28.8.2008 9:37:25

---

ZÁHLA
8
s e VÍ
Z n Á men Í s V ýs L edky...
odbourávání kosti, a tím se zmírují bolesti. Obnovuje se novotvorba kosti. S úbytkem
myelomových bunk se zlepsuje i tvorba krvinek a schopnost organismu bránit se infek-
cím. Je proto dlezité maximáln zmensit pocet myelomových bunk.
Pro redukci mnozství nádorových bunk se pouzívají rozlicné postupy. Osetující
léka musí rozhodnout, kdy a jaký zpsob pouzít. Píznaky nemoci a její lécbu alegoricky
znázoruje obr 8.1.
Obrázek 8.1 Alegorické znázornní myelomových bunk a vlivu lécby.
30
MM kor 4a.indd 30
28.8.2008 9:37:26

---

8
s e Z n Á men Í s V ý ZÁHLA
s L edkyVÍ
...
8.1.2
Lécba podprná
Podprnou lécbu podáváme s cílem zabránit vzniku a rozvoji píznak nemoci. Pokud
jsou jiz píznaky nemoci pítomny, je cílem podprné lécby jejich odstranní. Podprná
lécba psobí pímo na vzniklé píznaky, coz znamená, ze nezmensuje mnozství myelo-
mových bunk, ale odstrauje potíze, které tyto myelomové buky zpsobují.
V pípad izolovaného loziskového plazmocytomu je opravdu velká nadje na
trvalé vylécení, naproti tomu mnohocetný myelom zatím stále není mozné u vtsiny ne-
mocných zcela a jednou provzdy z tla odstranit. Reálným a dosazitelným cílem lécby je
kompletní remise nemoci neboli situace, kdy má nemocný normální krevní obraz a nemá
zádné laboratorní známky aktivity nemoci, ale kdy se pedpokládá existence tzv. zbytko-
vé choroby v tle, která po case vede k optovnému obnovení známek onemocnní.
To, jak dlouho bude dosazená remise trvat, zatím nelze u konkrétního nemocného
pesn stanovit. U nkterých osob trvá remise ádov roky, výjimecn i více nez 10 let,
u jiných nemoc recidivuje podstatn casnji, ádov po msících az letech. Pi recidiv
nemoci je vzdy nutno obnovit lécbu a snazit se o dosazení dalsí remise.
Prbh nemoci lze tak znázornit následujícím schématem 8.2.
iniciální
lécba
k
chemoterapie
relapsu
bunh
ligníc
klinické píznaky
1. RELAPS
2. RELAPS
ma
masa
1. REMISE
2. REMISE
cas
Schéma 8.2 Casový prbh lécby mnohocetného myelomu.
Protinádorová a podprná lécba pi aktivní nemoci a kontroly v dob remise pedstavují
pro nemocného nový zivotní styl, který musí respektovat on i jeho rodina. Délka remisí
závisí dominantn na míe agresivity nemoci, ale také na zpsobu lécby.
31
MM kor 4a.indd 31
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLA
8
s e VÍ
Z n Á men Í s V ýs L edky...
8.2
Kdy zahájit lécbu smující ke snízení poctu
myelomových bunk?
Na rozdíl od mnoha jiných zhoubných onemocnní, která vyzadují zahájení chemotera-
pie co nejdíve, není tomu tak vzdy v pípad mnohocetného myelomu.
Pacienti, u nichz je sice nemoc pítomná v kostní deni, ale nevyvolává zádné pí-
znaky (není patrná destrukce kosti pi zobrazovacích vyseteních, není chudokrevnost
a nejsou ani jiné píznaky této nemoci, jako je napíklad poskození ledvin), mají takzva-
ný asymptomatický neboli bezpíznakový mnohocetný myelom.
V pípad, ze byl zjistn mnohocetný myelom, který je zatím bezpíznakový, dopo-
rucuje se krom podávání lék ze skupiny bisfosfonát nemocného dále pouze sledovat.
Zpocátku se kontrolní vysetení provádjí zhruba ve dvoumsícních intervalech, v pí-
pad opakovan stabilních hodnot je mozné tento interval i prodlouzit. Zahájení léc-
by v dob bezpíznakového myelomu nevede k lepsím výsledkm nez zahájení lécby az
v dob prvních píznak nemoci, zahájení lécby jiz v bezpíznakovém období by zbytec-
n pináselo nezádoucí vedlejsí úcinky lécby a zhorsovalo tak kvalitu zivota nemocného.
32
MM kor 4a.indd 32
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLAVÍ
9
Co jsou to cytostatika, co je to
chemoterapie?
Cytostatika jsou léky, které nicí nádorové buky tím, ze poskozují informace obsazené
v jáde buky, v nukleových kyselinách.
Zárove vsak poskozují i nkteré normální buky, které se rychle mnozí. Nejrychle-
ji se v lidském tle mnozí krvinky. Bzným vedlejsím nezádoucím úcinkem chemoterapie
je proto pokles poctu bílých krvinek a krevních desticek.
Chemoterapie se bzn podává v urcitých casových intervalech. Opakované podání
vhodné dávky cytostatik postupn nicí zhoubné myelomové buky. Vhodný casový in-
terval mezi jednotlivými cykly chemoterapie umozuje úpravu hodnot krevního obrazu.
K poklesu poctu bílých krvinek vsak nedochází tsn po chemoterapii, ale obvykle mezi
l0. az 25. dnem po podání cytostatika. Posléze se pocet leukocyt i krevních desticek opt
vrací do normy, dochází k regeneraci krvetvorby.
Pro vtsí názornost lze vývoj poctu krvinek po chemoterapii pirovnat k houpac-
ce. Pi podání chemoterapie jsou bílé krvinky a krevní desticky nahoe, po chemoterapii
se pomalu zhoupnou dol, aby se posléze opt vyhouply na pvodní hodnotu. Dle dru-
hu pouzitého preparátu lze pedpovdt, kdy bude pokles bílých krvinek nejhlubsí a kdy
by se ml jejich pocet opt vrátit do normy. Nejvtsí nebezpecí infekce není tedy ihned
po podání chemoterapie, ale az v dob maximálního poklesu poctu leukocyt v období
mezi cykly chemoterapie.
Praxe a léta zkuseností provily postupy, které maximáln poskozují nádorové
buky a minimáln organismus.
Více informací o chemoterapii se lze docíst v brozue Vorlícek a kol.: Chemote-
rapie a Vy.
9.1
Co by ml pacient vdt o nezádoucích úcincích
chemoterapie
Vedlejsí nezádoucí úcinky chemoterapie vznikají tím, ze pouzité léky neposkozují pouze
nádorové buky, ale poskozují i buky tlu vlastní. Jaké nezádoucí úcinky lze ocekávat
v konkrétním pípad, musí pacient prodiskutovat s lékaem, protoze jejich charakter zá-
visí jak na typu pouzité lécby, tak na jeho toleranci k ní.
Zde vyjmenujeme nkolik nejcastjsích nezádoucích úcink chemoterapie.
33
MM kor 4a.indd 33
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLA
9
co VÍ
jsou to cy tostAtik A...
9.1.1
Docasný útlum tvorby krvinek
Krvetvorba je velmi citlivá na podání cytostatik a tém vsechna cytostatika vedou k do-
casnému, rzn dlouho trvajícímu útlumu krvetvorby. Za nebezpecný se povazuje po-
kles bílých krvinek pod 1,0×109/l nebo pokles granulocyt pod 0,5×109/l. Dochází vsak
i k poklesu mnozství krevních desticek, trombocyt. Riziko spontánního krvácení vzniká
pi poklesu poctu trombocyt na hodnoty pod 20×109/l.
9.1.2
Nevolnost a pípadn i zvracení
Chemoterapie mze zpsobovat také nevolnost a zvracení. Tyto nezádoucí úcinky jsou
zpsobeny vlivem chemoterapie na mozkové centrum pro zvracení. Psychické faktory,
strach, tomu mohou výrazn napomoci. V posledních letech vsak tento nezádoucí úci-
nek chemoterapie ustoupil do pozadí, protoze existují úcinné léky, které ho odstraují.
V pípad jejich selhání je nutné upozornit lékae, ze léky podané proti tomuto nezádou-
címu úcinku jsou nedostatecn úcinné, a je proto teba lécbu zmnit.
9.1.3
Zmensení celkové fyzické zdatnosti
Chemoterapie zmensuje tlesnou zdatnost. Nemocní se cítí bhem chemoterapie více una-
veni a mén výkonní. Soucasn se zmensuje chu k sexuální aktivit i schopnost ji provádt.
9.1.4
Nezádoucí vliv na zárodecné buky
Cytostatika poskozují vajícka i spermie, takze plození dtí ci thotenství v prbhu che-
moterapie jsou krajn nevhodné. Je velké riziko, ze by mohlo dojít k poskození plodu.
9.1.5
Poskození sliznic dutiny ústní a trávicího traktu
Chemoterapie casto poskozuje sliznici zazívacího traktu, coz mze mít za následek zm-
ny vnímání chuti, bolest pi polykání, pípadn bolest bicha a zazívací potíze. Pi bz-
né chemoterapii pouzívané pro lécbu mnohocetného myelomu se vsak tento nezádoucí
úcinek vyskytuje výjimecn, castjsí je pouze v prbhu vysokodávkové chemoterapie
s autologní transplantací krvetvorných bunk.
9.1.6
Vypadání vlas
V pímé souvislosti s podáváním melfalanu, cyklofosfamidu nebo doxorubicinu mze
dojít k vypadávání vlas. V naprosté vtsin pípad se vsak jedná o docasný jev, po
ukoncení chemoterapie zacnou vlasy znovu dorstat.
9.1.7
Speciální nezádoucí úcinky nkterých cytostatik
Mimo uvedené spolecné nezádoucí úcinky mají nkterá cytostatika dalsí, specifické ne-
zádoucí úcinky. Na tyto nezádoucí úcinky upozorní léka pacienta ped podáním.
34
MM kor 4a.indd 34
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLAVÍ
10
Informace o lécích dlezitých
pro pacienty s myelomem
V brozue není mozno uvádt vsechny pouzívané léky, lécebné postupy a jejich pípadné
komplikace. Uvedeme jen informace o nkolika lécích, které se pouzívají ve form tablet.
10.1 Melfalan (firemním názvem Alkeran)
Alkeran je cytostatikum. Je to pro tuto nemoc casto pouzívaný lék. Jeho úcinnost byla
provena nkolika desetiletími. Alkeran vsak má své slabé stránky, o kterých by ml
pacient vdt.
Alkeran se velmi spatn vstebává ze zazívacího traktu po jídle. Aby se vstebalo
úcinné mnozství, je nutno spolknout tablety ráno nalacno, 30 minut ped jídlem. Pokud
by Alkeran nalacno vyvolal zazívací potíze, je teba to íci osetujícímu lékai a domluvit
se na esení (zámna za jiné léky nebo aplikace Alkeranu v jedné infúzi). Vzít Alkeran po
jídle, zvlást masitém, sice zlepsí snásenlivost léku, ten se vsak nevstebá. To znamená, ze
lécba pak není úcinná.
Alkeran obvykle trochu zaludek drázdí, ale vzhledem k tomu, ze se uzívá jen
4 az 6 dní, jsou mírnjsí zaludecní potíze snesitelné a nebývají dvodem ke zmn lécby.
Alkeran se tedy uzívá v jedné denní dávce ráno 30 minut ped jídlem!
10.2 Cyklofosfamid (firemními názvy
Cyclophosphamide, Endoxan aj.)
Cyklofosfamid je podobný lék jako Alkeran. Pouzívá se jak v tabletové, tak v nitrozilní
form. Tabletová forma je dobe snásena a na rozdíl od Alkeranu není nutno jej uzívat
na lacný zaludek.
10.3 Glukokortikoidy (firemními názvy Prednison,
Dexametazon aj.)
10.3.1 Pednosti Prednisonu a Dexametazonu
Prednison a Dexametazon nejsou cytostatika, jsou to hormonální léky, které se pouzí-
vají k lécb mnoha rzných nemocí. Mají mnohotvárné úcinky. Jejich velkou pedností je,
ze intenzivn poskozují myelomové buky, vedou k jejich rozpadu, ale netlumí tvorbu
ostatních krvinek. Proto se glukokortikoidy pouzívají k lécb myelomu jak samostatn,
tak v kombinacích s cytostatiky.
35
MM kor 4a.indd 35
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLA
10
i VÍ
nformAce o L éc Í c H...
Prednison a Dexametazon nemají zádný nezádoucí vliv na kostní de, nikdy ne-
zpsobují pokles poctu krvinek, spíse naopak. Jako vsechny léky mají Prednison i Dexa-
metazon také své nezádoucí úcinky. Je dobré, aby pacienti vdli, jaké nezádoucí úcinky
mohou tyto léky vyvolávat, aby se mohli zavcas s lékaem domluvit na moznostech je-
jich esení.
Prednison i Dexametazon se uzívají po jídle. Podávají se v jedné denní dáv-
ce vzdy ráno, moznou alternativou pi vyssích dávkách jsou dv denní dávky, ráno
a v poledne. Ranní dávka pitom obsahuje piblizn dv tetiny denního mnozství,
polední dávka tetinu.
10.3.2 Nezádoucí vliv Prednisonu a Dexametazonu na zaludek
Oba léky mohou u citlivjsích pacient drázdit zaludek. U lidí s vedovou chorobou za-
ludku a dvanácterníku mohou zpsobit obnovení zaludecního vedu.
CO z TOhO plyne prO paCienTy?

· Uzívat soucasn s Prednisonem nebo s Dexametazonem léky, které rusí je-
jichnezádoucíúcineknazaludek.Jdeoléky,kteréseobvyklepouzívajíklécb
zaludecníchved(nap.Helicidtbl.).

· IhnedhlásitlékainovvzniklébolesticizazívacípotízebhemuzíváníPredni-
sonuneboDexametazonu.

· Ihnedhlásitlékai,pokudbysebarvastolicezmnilazhndénadehtovcernou.
Cernástoliceseobjevujepikrvácenízezaludecníhovedu.
10.3.3 Nezádoucí vliv Prednisonu a Dexametazonu na krevní tlak
a na mnozství krevního cukru a draslíku v krvi
Uvedené léky mohou nkdy zvýsit krevní tlak. Oba také mají schopnost zvýsit u n-
kterých nemocných mnozství cukru v krvi (glykémii). Mohou tedy zhorsit jiz pítom-
nou cukrovku (diabetes mellitus) a pi sklonu organismu k této nemoci ji pechodn
vyvolat.
Prednison zpsobuje zvýsené ztráty draslíku mocí, a tím ochuzení tla o draslík.
Dexametazon tyto ztráty zpsobuje v mnohem mensí míe.
CO z TOhO plyne prO paCienTy?

· Bhemuzívánínkteréhoztchtolékkontrolovatkrevnítlak.

· Vyhýbat se sladkým pokrmm bhem uzívání Prednisonu a Dexametazonu
aradjipechodndodrzovatdietu,jakásedoporucujepicukrovce.

· Lékabymlkontrolovatglykémiinebolikoncentracicukruvkrvi.Intenzita
tchtokontrolbudesamozejmvyssíulidíscukrovkoucisvýskytemcukrovky
upokrevnpíbuzných.Kontrolycukrujsounutnéhlavnnapocátkulécby,kdy
seovujesnásenlivosttchtolék.Pibezproblémovépocátecnílécbmohou
být dalsí kontroly glykémie jiz mén casté.
36
MM kor 4a.indd 36
28.8.2008 9:37:26

---

10
i nformAce o ZÁHLA
L éc Í c H VÍ
...

· BhemuzíváníPrednisonusesoucasnpodávajílékyzabraujícívznikune-
dostatkudraslíku.PikrátkodobémuzíváníDexametazonutonenízcelane-
zbytné,pipodáváníoboulékjevsakvhodnáobcasnákontrolakoncentrace
draslíku v krvi.
10.3.4 Prednison a Dexametazon dále oslabují obranyschopnost
proti infekci
CO z TOhO plyne prO paCienTy?

· Vyhýbatselidemsinfekcnímonemocnním.

· Piteplotihnedvyhledatodbornéholékae.

· Podobulécbyjenutnázvýsenápéceohygienudutinyústní.Pokudseobjevíbílé
povlácky,kterémohoubýtzpsobenyplísní,nebopotízepipolykání,ihnedvy-
hledatsvéhoodbornéholékae.
10.3.5 Prednison a Dexametazon mohou usnadovat vznik hluboké
zilní trombózy neboli ucpání tchto zil
CO z TOhO plyne prO paCienTy?

· Pi bolesti v noze nebo pi nov vzniklém jednostranném otoku nohy ihned
vyhledat odborného lékae, který se obvykle snazí vsemi dostupnými meto-
dami vyloucit nebo potvrdit podezení na zánt zil (vysetení pohmatem,
ultrazvukem).
10.3.6 Vzácné nezádoucí úcinky Prednisonu a Dexametazonu
Prednison i Dexametazon mohou docasn vyvolat psychickou podrázdnost ci nespa-
vost, mén casto dokonce rzné psychické problémy od depresí az po zcela výjimecné
halucinace. Nespavost ci podrázdnost vyesí tablety na spaní ci uklidnní. Závaznjsí
potíze je nutno esit ve spolupráci s lékaem, který tyto léky doporucil. Podstatné je, ze
psychické problémy vyvolané tmito léky by mly pominout po ukoncení jejich uzívání.
Zcela ojedinle pozorujeme, ze pacient se bhem uzívání tchto lék cítí skvle,
a nkteí pacienti udávají, ze Dexametazon ci Prednison je pro n stimulacní drogou,
díky které teba udlají generální úklid v celém dom. I tak se mze projevit vliv tchto
lék na psychiku.
Vzácn se pacienti po celou dobu uzívání Prednisonu nebo Dexametazonu cítí do-
be, ale tsn po perusení lécby se dostaví problémy. íkáme tomu ,,potíze z vysazení
resp. z perusení lécby". Pokud se tyto problémy objeví, mze se pacient domluvit s léka-
em na postupném snizování dávky, pi kterém by pak tyto problémy vzniknout nemly.
Pro ilustraci problém, které mohou tyto jinak velmi úcinné léky zpsobit, názorn
poslouzí schéma na následujícím obrázku 10.1.
37
MM kor 4a.indd 37
28.8.2008 9:37:26

---

ZÁHLA
10
i VÍ
nformAce o L éc Í c H...
Nejsou pítomny nezádoucí psychické úcinky?
(deprese, nespavost, nervozita, euforie, zmatenost, halucinace, psychotické projevy)
Není bolest v ústech ci problém s polykáním?
(plísová infekce = soor v dutin ústní resp. jícnu nebo jiné infekce)
Nedoslo k vzestupu krevního tlaku nebo dekompenzaci hypertenze?
Nedoslo k vzestupu glykémie a manifestaci cukrovky?
Nejsou zazívací obtíze? Nutno myslet na mozný vznik zaludecního
nebo dvanácterníkového vedu s mozností krvácení.
Nejsou známky ucpávání zil? Obzvlást pecliv nutno vysetit
otoky lýtka, kde trombotické zmny jednotlivých zilních kmen zpravidla
nebývají dobe sonograficky detekovatelné. Diferenciáln diagnosticky
je nutno myslet na moznost retence tekutin pi kortikoterapii.
Obrázek 10.1 Nezádoucí úcinky krátkodobého podávání vysokých dávek glukokortikoid,
pojejichzpítomnostibymllékaupacientavzdycílenpátrat.
Schematicky jsou vyznaceny nezádoucí úcinky glukokortikoid, po nichz je nut-
no aktivn pátrat pi kazdé kontrole. Navíc je nutné se zeptat pacienta, zda nemá potíze
po ukoncení nkolikadenního uzívání glukokortikoid odpovídající syndromu z náhlé-
ho vysazení.
38
MM kor 4a.indd 38
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLAVÍ
11
léky, pouzívané v lécb mnohocetného
myelomu az v tomto tisíciletí
11.1 Thalidomid (firemním názvem Myrin,
Thalidomid nebo Thalomid)
Thalidomid je lékem s pohnutou historií. Jiz pocátkem 60. let minulého století byl pou-
zíván pod jménem Contergan proti nevolnosti gravidních zen. Pro závazné nezádoucí
úcinky ­ poskození plodu ­ byl z pouzití stazen. Teprve na pelomu tisíciletí se pislo na
to, ze tento lék je pínosem pro lidí trpící nkterými maligními nemocemi. Nicmén jeho
nezádoucí úcinek na plod zstává, proto jej v zádném pípad nesmí vzít gravidní zena,
ale ani muz, který by chtl zplodit dít.
Mechanismus úcinku na myelomové buky je velmi komplikovaný, psobí pes
imunitní systém, brzdí novotvorbu cév a psobí na buky v okolí bunk myelomových
(stromální buky), jejichz normální funkce je dlezitá pro zivot myelomových bunk.
Klinické studie prokázaly, ze thalidomid podávaný samostatn je úcinný u 30 % ne-
mocných, u nichz doslo k recidiv nemoci. Pi pouzití kombinace thalidomidu s korti-
koidy a chemoterapií je úcinnost lécby jest podstatn vyssí.
Lze íci, ze v roce 2008 je prokázáno, ze lécebná trojkombinace thalidomid, Prednison
amelfalananebocyklofosfamidjepodstatnúcinnjsínezpedtímpouzívanédvojkombinace
melfalanu s Prednisonem nebo cyklofosfamidu s Prednisonem, povazované jest donedávna
za tzv. ,,zlatý standard" v lécb starsích nemocných s mnohocetným myelomem.
11.1.1 Výhody thalidomidu
Thalidomid zásadn netlumí krvetvorbu, je mozné jej tedy pouzít u nemocných s nízkým
poctem krvinek bez rizika jejich dalsího poklesu. Thalidomid je úcinný jak sám o sob,
tak pi podání v kombinaci s dalsími protimyelomovými léky ­ dále významn zvysuje
jejich úcinek.
11.1.2 Nezádoucí úcinky thalidomidu
Lécba thalidomidem je vsak spojená s mnoha nezádoucími úcinky, které mohou být d-
vodem k perusení lécby.

· Nejcastjsím nezádoucím úcinkem je narusení ci poskození periferních
nerv, které se projevuje zhorsením citlivosti a zejména brnním v prs-
tech horních i dolních koncetin. Mze dojít az k zhorsení chze.

· Dalsím závazným nezádoucím úcinkem je zácpa, která si casto vynucuje
pravidelné uzívání projímadel, nejcastji laktulózy.
39
MM kor 4a.indd 39
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLA
11
VÍ
Léky, k teré se dostALy...

· Mimozácpusivprbhulécbynemocnístzujínazvýsenouspavost,únavu
a slabost.

· Mohouseobjevitirznékozníprojevy,nejcastjiveformcervenýchskvrn.

· Tsnpopodáníthalidomidusemzezpomalitsrdecnírytmus.

· PokudsethalidomidpouzívávkombinacisDexametazonemneboPredni-
sonem, dochází k výraznému zvýsení rizika vzniku hluboké zilní trombó-
zy a plicní embolie. V roce 2008 se proto doporucuje profylaktické zajistní
injekcí nízkomolekulárního heparinu po dobu lécby, není nutné v pípad
podávání samotného thalidomidu.

· Lékvsaknepsobípouzenanervyvkoncetinách,psobíinamozkovéner-
vové buky. U nkoho zpsobuje mimo ospalost i poruchy psychiky typu
deprese a snízení psychické aktivity, bdlosti.
Vsechny tyto nezádoucí úcinky je teba sledovat v prbhu lécby a diskutovat o nich.
Proto je výhodné, aby o tchto nezádoucích úcincích lék vdly i blízké osoby a mohly
podat osetujícímu lékai zprávu o zmnách, které pozorují, nebo ne vsech tchto zmn
si pacient musí na sob vsimnout. Vtsina nezádoucích úcink se ovsem dá zvládnout
doprovodnými léky ci snízením dávky.
Thalidomid má svoje místo nejen v lécb nov diagnostikovaného nebo recidivují-
cího onemocnní, dnes se pouzívá i v rámci udrzovací lécby mnohocetného myelomu.
V rámci udrzovací lécby se obvykle podává 50­100 mg denn vecer ped spaním
po dobu jednoho roku.
11.2 Bortezomib (firemním názvem Velcade)
Bortezomib je dalsím novým lékem na mnohocetný myelom, který rozsiuje soucasné
lécebné moznosti. Má zcela nový princip lécebné úcinnosti. Nepsobí jiz na nukleové ky-
seliny obsazené v jáde a neposkozuje je, jak to ciní vtsina ostatních cytostatik, bortezo-
mib psobí cestou ovlivnní signálních cest ízení buky. Tím, ze tuto signalizaci porusí,
dojde k následnému poskození myelomové buky, která pak zahyne.
Podrobnosti mechanismu úcinku tohoto léku jsou uvedeny jinde, pro zájemce jenom
doplníme, ze signální molekuly, kterými jednotlivé cásti buky mezi sebou komuniku-
jí, po splnní svého poselství zanikají v organele, která se nazývá proteasom. Bortezomib
narusí funkci tohoto odpadního kose pro posly splnivsí svoji povinnost, a tím dochá-
zí k hromadní posl cili signálních molekul, címz vzniká chaos, který nakonec vede
k zániku buky.
40
MM kor 4a.indd 40
28.8.2008 9:37:27

---

11
Léky, k teré se
ZÁHLA
dostALyVÍ
...
11.2.1 Výhody bortezomibu
Bortezomib se podává v injekcní form. Pokud se podává jako jediný lék (tedy v rámci
monoterapie), pohybuje se jeho úcinnost u pacient s relabující nemocí po pedchozí léc-
b kolem 30 %. Pokud se bortezomib pouzívá v kombinaci s ostatními protimyelomový-
mi léky, úcinnost lécby se dále zvysuje.
11.2.2 Nezádoucí úcinky

· Bortezomib nesnizuje zásadn pocet bílých a cervených krvinek, snizuje
pouze pocty krevních desticek, proto je nutné jejich pocet bhem lécby sle-
dovat a pípadn i substituovat.

· Dalsímnezádoucímúcinkembortezomibujeposkozeníperiferníchnerv.
Periferní nervy poskozuje také thalidomid, ale v pípad bortezomibu má
poskození trochu odlisné projevy, nejcastjsím projevem bývají bolestivé po-
city v koncetinách. O tchto nezádoucích úcincích je nutné informovat lé-
kae, protoze léka pacientovy pocity nemze podle zádného laboratorního
ukazatele mit a vyhodnocovat, takze zásadní je, co mu ekne on sám. Vý-
razné nezádoucí úcinky jsou dvodem k redukci dávky, pípadn k perusení
lécby. Poskození nerv ­ neuropatie ­ je obvykle vratné a po perusení léc-
by se nepíjemné pocity pomalu ztrácejí. Není to vsak otázka dn, ale spíse
týdn az msíc.

· Zvraceníanevolnostisedávelmidobezabránitpodánímodpovídajících
lék.

· Unemocnýchlécenýchbortezomibemsevprbhulécbycastjivyskyto-
val pásový opar, a proto je dnes zvykem podávát v rámci profylaxe soubzn
s bortezomibem léky proti pásovému oparu (Herpesin, Zovirax).

· Bortezomib mze vést u nkterých osob ke snízení, u jiných ke zvýsení
krevního tlaku. Výjimecn zpsobí prjem.
41
MM kor 4a.indd 41
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLA
11
VÍ
Léky, k teré se dostALy...
11.3 Lenalidomid (firemním názvem Revlimid)
Lenalidomid je lék odvozený od thalidomidu, u nhoz se podailo snízit toxické psobení
na nervovou tká. Má velmi dobrý protimyelomový efekt, lécbu nkdy komplikuje
pomrn výrazný tlumivý vliv na krvetvorbu. Pouzívá se ve form tablet.
Revlimid má podobn jako thalidomid mutagenní úcinek, proto jej nesmí nikdy pouzít
gravidní zena, ale ani muz, který by chtl zplodit dít. Revlimid podobn jako thalidomid
zvysuje v rámci kombinované lécby riziko vzniku zilní trombózy, proto je nutné v prbhu
lécby soucasn podávat preventivn léky zabraující vzniku trombóz a plicních embolií.
42
MM kor 4a.indd 42
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLAVÍ
12
Vysokodávková chemoterapie
s transplantací vlastních (autologních)
krvetvorných bunk
U mladsích pacient (u mnohocetného myelomu jde o vkovou hranici 65 let) je vhodná
lécba pomocí vysokých dávek cytostatik s následnou transplantací vlastních kmenových
bunk krvetvorby. Kmenové buky krvetvorby je název pro zárodecné buky, z nichz
vznikají vsechny typy krvinek. Jsou to vlastn stále plodní prarodice vsech krvinek, kteí
neustále pivádí na svt nové dti. Dti tchto kmenových bunk se pak vyvíjejí a vyspí-
vají ve vsechny typy krvinek.
Vzhledem ke skutecnosti, ze je tento zpsob lécby vhodný jen pro nkteré pacien-
ty, uvádíme pouze základní informace. Pacientm, u nichz pipadá transplantacní lécba
v úvahu, budou podrobnosti vysvtleny osetujícími zdravotníky.
Cílem transplantacní lécby je rychle znicit maximální mnozství myelomových bu-
nk. Tohoto cíle lze dosáhnout podáním mnohonásobn vyssí dávky cytostatik, nez se
bzn pouzívá pi dlouhodobé lécb. Tato vysoká dávka opravdu znicí naráz peváznou
vtsinu myelomových bunk. Problém je ale v tom, ze znicí i peváznou vtsinu bunk kr-
vetvorných. Jak tedy dosáhnout uvedeného cíle? Pacientovi se musí nejdíve odebrat do-
statecné mnozství zárodecných krvetvorných bunk a ty uschovat do mrazicího boxu (do
tekutého dusíku). Po ovení kvality stpu se nemocnému podá vysoká dávka cytostatik
a následující den potom se krvetvorné buky navrátí do organismu formou transfuze.
Prmrn za 14 dn od podání stpu pak dojde u nemocného k obnovení krvetvorby.
Pouzijeme-li obrazné pirovnání, lze tento lécebný postup pirovnat k péci zahrád-
káe o hodn zaplevelený záhon. Zahrádká má na výbr dva postupy: l. opakovan, po
troskách nicit plevel mezi kvtinami, 2. ze záhonu vyjmout naped kvtiny a ulozit je do
kontejner, pak njakým úcinným chemickým zpsobem zbavit záhon vsech zbývajících
rostlin (plevele) a po vymizení úcinku chemického osetení vrátit kvtiny z kontejner
do takto zcela odpleveleného záhonu.
Autologní transplantacní postup je tedy rychlý postup vedoucí efektivn k cíli ­
k úplnému znicení ci k maximální redukci poctu myelomových bunk.
12.1 Sbr kmenových bunk krvetvorby z periferní
(zilní) krve
Prvním nutným krokem pro provedení vysokodávkové lécby je sbr co nejvtsího po-
ctu kmenových krvetvorných bunk, pokud mozno v mnozství, které vystací na nkolik
43
MM kor 4a.indd 43
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLA
12
VÍ
VysokodÁV ko VÁ c H emoter A pie...
opakovaných transplantací. S tímto cílem se pouzívá pípravná chemoterapie (cyklofos-
famid) s následným podáváním leukocytárního rstového faktoru (Neupogen). Piblizn
10 dn od podání cyklofosfamidu dojde, po jejich pedchozím poklesu, k vzestupu bílých
krvinek, pi nmz se do periferní krve vyplavují také kmenové krvetvorné buky, které
jsou jinak vázané na struktury kostní den. V dob vzestupu bílých krvinek je tedy op-
timální doba k zahájení sbru kmenových krvetvorných bunk. K tomuto úcelu se dnes
vyuzívá speciální centrifuga, do níz se kontinuáln pivádí krev ze zíly a ta se po centri-
fugaci zase vrací nemocnému zpt do zíly.
V centrifuze se krvinky rozdlí dle své specifické hmotnosti a pístroj pak odsá-
vá pouze tu vrstvicku, v níz jsou pítomny jednojaderné buky, mezi které patí i buky
kmenové. Jejich pocet ve sbrném vaku se jest ped zmrazením urcuje pomocí speciál-
ního mení.
Samotný sbr stpu tak znamená pro nemocného pouze zavedení kanyly do vtsí
zíly na ruce nebo do centrální, podklíckové nebo tíselné zíly a pak následných nkolik
hodin lezení u pístroje, pes jehoz centrifugu protéká krev. Celá procedura sbru krve-
tvorných bunk není krom procedury spojené s nutností zajistní kvalitního zilního
vstupu vbec bolestivá.
12.2 Podmínky pro úspsný sbr
Musíme upozornit na to, ze napíklad dlouhodobá pedcházející lécba melfalanem zhor-
suje výsledky sbru, proto je nutné ihned na pocátku lécby rozhodnout, zda pichází
v úvahu vysokodávková chemoterapie. Pokud ano, tak je dlezité, aby pacient nedostal
lécbu obsahující melfalan, ale rovnou byl odeslán do centra, kde vysokodávkovou che-
moterapii s autologní transplantací kmenových bunk krvetvorby provádjí.
Nejvtsí nadji na úspsný sbr kmenových bunk z periferní krve mají pacienti,
u nichz nepedcházela dlouhodobjsí chemoterapie nebo ozáení vtsího objemu krve-
tvorné kostní den.
12.3 Vysokodávková chemoterapie s transplantací
vlastních (autologních) kmenových bunk
krvetvorby
Po úspsném sbru kmenových bunk následuje obvykle do jednoho msíce vysokodáv-
ková chemoterapie s autologní transplantací.
Vysokodávková chemoterapie dnes nejcastji spocívá v jednorázovém infuzním
podání vysoké dávky melfalanu (Alkeranu), která má potenciál zahubit velkou cást
44
MM kor 4a.indd 44
28.8.2008 9:37:27

---

12
VysokodÁV ko VÁ c H emo ZÁHLA
ter A pie VÍ
...
myelomových bunk. Tento lék je i ve vysoké dávce relativn dobe snásen. Za 24 hodin
po melfalanu je nemocnému podán rozmrazený koncentrát kmenových krvetvorných
bunk formou infuze, jde tedy o obdobu krevní transfuze. Takto podané kmenové krve-
tvorné buky cestují cévami az do kostní den, kde se usídlí a zacnou se mnozit a obno-
vovat krvetvorbu, poskozenou vysokou dávkou melfalanu. Od podání tchto kmenových
krvetvorných bunk do obnovení funkce kostní den to trvá obvykle 14 dní.
Vysoká dávka melfalanu neposkozuje pouze krvetvorné buky, které jsou pak do-
dány transplantací, ale poskozuje také rychle rostoucí sliznice zazívacího traktu. U cás-
ti nemocných dochází k tak výrazným projevm poskození sliznic, ze je omezen píjem
potravy, toto pechodné období se vtsinou zvládá za pomoci umlé nitrozilní výzivy.
V uvedeném 14denním intervalu, kdy je nedostatek krvinek, nutných pro obranu
proti infekcím, mívají transplantovaní horecnaté infekcní komplikace. Riziko závazných
komplikací vsak není velké a daí se je zvládnout kombinovanou lécbou antibiotiky a rs-
tovým faktorem krvetvorby. Po dobu tohoto kritického období je pro nemocného nejbez-
pecnjsí, kdyz je umístn na speciálním izolacním pokoji s rezimem omezujícím mozný
penos infekcí zvnjsku. Umístní nemocného na speciálním transplantacním pokoji
vsak není absolutní podmínkou provedení transplantace, na ad zahranicních praco-
vis se autologní transplantace provádí i v ambulantním rezimu. Ped vysokodávkovou
lécbou je standardn provádna celá ada vysetení, která mají za cíl odhalit pípadnou
skrytou infekci, která by mohla být v dob poklesu krvinek zivot ohrozující. Nemoc-
ní z tohoto dvodu podstupují ultrazvuk bicha, srdce, rentgeny plic, celisti a vedlejsích
nosních dutin a spirometrické vysetení hodnotící plicní funkce.
Klinické studie prokázaly, ze vysokodávková chemoterapie s autologní transplan-
tací prodluzuje u nemocných ve vku do 65 let délku remise i celkové pezití. Tato lécba
se proto pro uvedenou vkovou kategorii povazuje za standardní neboli výhodnjsí nez
klasická chemoterapie.
Vysokodávková chemoterapie se mze opakovat, pocet opakování závisí na mnoz-
ství sesbíraných a zmrazených krvetvorných bunk a na celkovém stavu nemocného.
Osoby starsí 65 let se casto velmi lisí v celkovém zdravotním stavu a zdatnosti. Proto
se nelze jednoznacn vyjadovat o tom, zda je pro nemocné ve vku 65­70 let tato lécba
vhodná ci nevhodná. Víme, ze nkteí, jinak zdraví a fyzicky zdatní nemocní, starsí 65 let
ji také zvládnou bez vtsích komplikací. Je to ale spíse výjimecné, a proto je rozhodnutí
v uvedené vkové kategorii pln v rukou lékae indikujícího transplantacní lécbu. Léceb-
ný program zahrnující vysokodávkovou chemoterapii s autologní transplantací znázor-
uje schéma 12.1. Vývoj poctu krvinek po transplantaci pak ilustruje schéma 12.2.
45
MM kor 4a.indd 45
28.8.2008 9:37:27

---

ZÁHLA
12
VÍ
VysokodÁV ko VÁ c H emoter A pie...
4 cykly klasické chemoterapie CTD,
obvykle v msícních intervalech
1. CTD
Chemoterapie
1­2 cykly vysokodávkové
se sbrem kmenových
chemoterapie
bunk pro transplantaci
s autologní transplantací
2. CTD
3. CTD
4. CTD
Aktivita nemoci
1.
2.
3.
4.
5.
6. msíc lécby
Schéma 12.1. Casové rozvrzení lécebného postupu obsahujícího klasickou chemoterapii zakonce-
nou vysokodávkovou chemoterapií s autologní transplantací.
Pedtransplantacní
chemoterapie
Obnovení normálního
Transplantace
poctu vsech krvinek
a ukoncení ochranného
rezimu
Dolní hranice normálního poctu bílých krvinek
V intervalu do obnovení krvetvorby
je pacient ohrozen infekcemi
a trávicími potízemi
dny ­1.
0.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Schéma 12.2Vývojpoctukrvinekpovysokodávkovéchemoterapiisautolognítransplantací.
46
MM kor 4a.indd 46
28.8.2008 9:37:28

---

ZÁHLAVÍ
13
Vysokodávková chemoterapie
s transplantací cizích (alogenních)
kmenových krvetvorných bunk
Transplantace krvetvorných bunk od píbuzného nebo nepíbuzného dárce (alogenní
transplantace) pedstavuje v soucasnosti u mnohocetného myelomu metodu sice prove-
ditelnou, ale spojenou s cetnými komplikacemi, které brání masovjsímu rozsíení této
lécby. Podmínkou je, aby se krvetvorné buky od píbuzného ci nepíbuzného dárce co
nejvíce shodovaly s bukami nemocného. Nejvtsí pravdpodobnost shody je u píbuz-
ného prvního stupn (sourozenec).
Pínosem alogenní transplantace je, ze se transplantuje také imunita dárce, která
shledá myelomové buky nezádoucími, a zacne je likvidovat.
Problémem alogenní transplantace je, ze transplantovaná imunita shledá, ze také
ostatní tkán v píjemci jsou nezádoucí, cizí, a zacne proti nim bojovat. Tato tzv. ,,reakce
stpu proti hostiteli" je castou komplikací alogenní transplantace a mze poskodit tkán
a v konecném dsledku i ohrozit zivot píjemce, takze je nutno tyto imunitní reakce brz-
dit takzvanými imunosupresivními léky. Jenze kdyz brzdíme imunitu, otevíráme tak ces-
tu infekcím. A ty jsou práv tím nejvtsím rizikem alogenní transplantace.
Riziko úmrtí pi pouzití vysokodávkové chemoterapie s alogenní transplantací je
vyssí nez pi pouzití autologní transplantace, závisí na míe shody mezi tkánmi dárce
a píjemce a na celkovém stavu nemocného, v konkrétním pípad je proto mozné rizi-
ko odhadnout pesnji. Vysokodávková chemoterapie spojená s alogenní transplantací se
musí provádt pouze v centrech, která mají odpovídající zkusenosti a akreditaci.
47
MM kor 4a.indd 47
28.8.2008 9:37:28

---

ZÁHLAVÍ
14
Radioterapie (ozaování)
Radioterapie nicí nádorové buky podobn jako chemoterapie. Její úcinek je podobn
nespecifický jako u chemoterapie, postihuje vsechny rychle se mnozící buky v tle. Prin-
cipem úcinku záení je poskození genetické informace v myelomových bukách, které
díky tomuto poskození hynou.
Ozáení celého tla je mozný, ale vzácn pouzívaný lécebný postup. Obvykle se ra-
dioterapie pouzívá jako doplnk chemoterapie. Velkou výhodou ozaování je, ze je lze
zamíit na malé ozaovací pole. V tomto ozaovacím poli jsou zlikvidovány myelomové
buky, aniz by radioterapie poskodila celý organismus.
Bohuzel podobn jako u chemoterapie není úcinek záení specifický pouze na mye-
lomové buky, ale psobí na vsechny tkán, které jsou v ozaovaném poli, coz má za
následek tzv. vedlejsí nezádoucí úcinky. Dlezité vsak je, ze myelomové buky jsou na
záení podstatn citlivjsí nez buky okolních tkání, takze pi vhodném dávkování jsou
myelomové buky poskozeny velmi výrazn za soucasného minimálního poskození
ostatních bunk v ozaovaném poli.
14.1 Kdy se radioterapie pouzívá
14.1.1 Ozaování dávkou, která má potenciál v ozaovaném
poli tém zcela vyhubit myelomové buky (kurativní
radioterapie)
Radioterapii lze pouzít s cílem kurativním, tedy s cílem, ze v urcité oblasti (ozaovací pole)
budou s vysokou pravdpodobností usmrceny tém vsechny myelomové buky. Tento
typ záení vyzaduje obvykle dlouhodobjsí ozaování a dosazení celkové dávky pohybu-
jící se mezi 30­40 Gy (Gray, jednotka pouzívaná na mení dávky pouzitého záení).
Tato kurativní radioterapie se pouzívá na velká kostní i mimokostní loziska, kte-
rá mze zcela odstranit. Pokud se záením vyhubí myelomové buky ve velkém lozisku
v kosti, mohou pevázit hojivé procesy. A pestoze se nikdy neobnoví pvodní struktu-
ra kostní tkán, pece jenom k urcitému zpevnní procesem sklerotizace (zvazivovatní)
dochází.
Pokud bylo lozisko v míst patologické zlomeniny, pak se po pedchozím provede-
ní fixace obvykle pouzívá cílené radioterapie k odstranní myelomových bunk v míst
zlomeniny, které je základním pedpokladem nastartování hojicích proces.
48
MM kor 4a.indd 48
28.8.2008 9:37:28

---

14
r A dioter A pie ( o
ZÁHLA
ZA o VÁ VÍ
n Í)
14.1.2 Ozaování dávkou, která zmensuje vnímání bolesti, ale
neodstrauje myelomové buky v ozaovaném poli
(analgetická, paliativní radioterapie)
Nizsí dávky záení jiz nemají tak velký likvidacní úcinek na myelomové buky, ale mají
potenciál zmensovat vnímání bolesti. Proto mze být dalsím dvodem pro pouzití
radioterapie zmensení bolesti v uvedené oblasti. Toho lze dosáhnout podstatn nizsími
dávkami záení, nez jsou dávky nutné pro eliminaci myelomových bunk. Hovoíme pak
o paliativní (analgetické) radioterapii.
14.1.3 Nezádoucí úcinky radioterapie
Nezádoucím úcinkem radioterapie mze být radiacní zánt a následná pigmentace kze
v míst ozáení. Kze se v dob ozaování osetuje nedrázdivými mastmi. Ozáenou cást
kze je nutno chránit ped mechanickým poskozením a slunecním záením.
Pokud se ozauje hrudní páte, mze dojít k poskození sliznice jícnu a zazívacím
potízím. Pokud se ozauje bederní páte, vedlejsím úcinkem mze být podrázdní
zaludku a stev, a tedy nevolnosti, zvracení a prjmy. Ozaování kostí koncetin je snáseno
bez vtsích nezádoucích úcink.
O nezádoucích úcincích záení musí pacient osetujícího lékae informovat,
protoze mezi nemocnými jsou velké rozdíly v toleranci záení a nelze pro konkrétního
nemocného pesn pedpovdt, zda se nezádoucí úcinky vyskytnou a v jaké intenzit.
49
MM kor 4a.indd 49
28.8.2008 9:37:28

---

ZÁHLAVÍ
15
lécba interferonem alfa (firemními názvy
Intron, Roferon aj.)
Interferon alfa je tlu vlastní látka, kterou vytváejí buky imunitního systému. V lécb
mnohocetného myelomu je interferon alfa pouzíván jiz déle nez 20 let.
Interferon alfa se obvykle aplikuje ve form podkozních injekcí 3× týdn. Lécba je
u vtsiny pacient dobe snásena, ale u malé cásti je provázena rznými nezádoucími
úcinky, které jsou casto dvodem redukce dávky nebo az vysazení léku. V prvním týdnu
lécby se pravideln za 3­4 hodiny po aplikaci objevují chipce podobné píznaky ­ tep-
lota, únava a bolest v celém tle. Tyto nezádoucí úcinky se dají zmírnit Paralenem tbl.
Doporucuje se vzít si první tabletu asi za 2 hodiny po injekci, tedy jest pedtím nez se
objeví ,,chipkové" píznaky, pokud by nestacila, lze následn vzít jest jednu tabletu.
V dnesní dob lze pínos interferonu alfa u mnohocetného myelomu hodnotit jako
sice prokázaný, ale nevelký, protoze prodluzuje prmrné trvání remise o 7­9 msíc,
ale mnohdy za cenu výrazného zhorsení kvality zivota. Nemocný proto pi volb mezi
uvedenou prmrnou délkou prodlouzení remise a moznými nezádoucími úcinky léc-
by casto radji volí mít remisi teba i kratsí, ale bez nezádoucích úcink interferonu alfa.
To je také dvodem, proc je dnes interferon alfa v rámci udrzovací lécby stále castji
nahrazován tzv. ,,novými léky" mnohocetného myelomu.
50
MM kor 4a.indd 50
28.8.2008 9:37:28

---

ZÁHLAVÍ
16
Podprná lécba
16.1 Lécba anémie
Závazná anémie je pítomna asi u 20 % osob v dob diagnózy mnohocetného myelomu.
Pokud se podaí dosáhnout remise onemocnní, anémie vymizí. Pokud anémie dosahuje
takového stupn, ze zpsobuje nemocnému potíze (dusnost, slabost, busení srdce ci zhor-
sení anginy pectoris ­ bolesti na hrudi), je na zvázení podání krevní transfuze. U cásti ne-
mocných je mozné dosáhnout dlouhodobého zvýsení koncentrace hemoglobinu pomocí
pravidelných injekcí hormonu, který tvorbu cervených krvinek v organismu stimuluje.
Tento lék se jmenuje erytropoetin (firemní názvy Eprex resp. NeoRecormon inj.). Jeho
základním dávkováním je 30­40 000 jednotek 1× týdn podkozn. Novjsí mozností
je podávání darbepoetinu (pípravek Aranesp inj.) 1× za 3 týdny podkozn.
16.2 Medikamentózní lécba kostního postizení
bisfosfonáty
U mnohocetného myelomu dochází k difuznímu ci loziskovému zvýsení odbourá-
vání kostí. Jak odbourávání kostí postupuje, mze docházet i k samovolným kostním
zlomeninám.
Bisfosfonáty jsou skupinou lék, které mají podobnou chemickou strukturu i po-
dobné psobení, vázou se na kost a principem jejich úcinku je, ze brzdí buky, které kost
odbourávají.
16.2.1 Obecné vlastnosti bisfosfonát
Tím, ze bisfosfonáty brzdí zvýsené odbourávání kostí, které zpsobují myelomové buky,
zmensují se bolesti kostí a také se snizuje riziko samovolných zlomenin (patologických
fraktur). Bisfosfonáty vsak pedstavují pouze brzdu odbourávání, a tak je pochopitelné,
ze nejvtsí prospch z jejich nasazení mají ti nemocní, u nichz je lécba bisfosfonáty zahá-
jena jiz pi minimálním poskození kostí. Pi velkém, uz invalidizujícím poskození kostí
je zejmé, ze lécbou bisfosfonáty jiz není mozné dosáhnout návratu do stavu ped vypuk-
nutím nemoci, ale pouze zmensit úbytek zbývající kostní tkán.
Bisfosfonáty jsou podávány bu ve form tablet v jedné denní dávce, nebo ve
form infuzí v intervalu 1× msícn. V soucasnosti je mozno v CR volit mezi násle-
dujícími preparáty pro nitrozilní podávání:
· klodronat(Bonefos)i.v.infuze1500mg1×za4týdny

· pamidronat(Pamitor,Pamidronat,Aredia)i.v.infuze90mg
1× za 3­4 týdny
51
MM kor 4a.indd 51
28.8.2008 9:37:28

---

ZÁHLA
16
p VÍ
odprn Á L écb A

· ibandronat(Bondronat)i.v.infuze6mg1×za3­4týdny

· zoledronat(Zometa)i.v.infuze4mg1×za3­4týdny
V tabletové form je dostupná látka s názvem klodronat, kterou prodávají v CR dv firmy
pod názvy Bonefos a Lodronat, a v poslední dob také ibandronat pod firemním názvem
Bondronat. Standardn doporucovanou dávkou úcinné látky klodronatu je 1600 mg,
u nov dostupného ibandronatu v tabletové form je to 50 mg.
Pro dosazení maximálního úcinku tabletové formy Bonefosu, Lodronatu a Bon-
dronatu by se ml pacient ídit následujícími informacemi:
Vsechny bisfosfonáty v tabletové form se obecn ze steva vstebávají velmi málo.
Pro své vstebání potebují optimální podmínky, zejména podání na lacno, tj. do prázd-
ného zaludku. Jako optimální interval mezi polknutím Bondronatu nebo Lodronatu
a snídaní se udává jedna hodina. Pi intervalu mezi polknutím léku a snídaní kratsím nez
jedna hodina se vstebané mnozství výrazn snizuje a lék tak ztrácí svoji úcinnost.
Závazné je vsak také zjistní, ze pi polknutí léku dv hodiny po snídani zstává
vstebané mnozství stále malé.
Tablety bisfosfonát se nesmjí zapíjet nicím, co obsahuje vápník (mlécné vý-
robky), ale ani vtsí mnozství zeleza, magnezia ­ hocíku a manganu. Bisfosfonáty
vytvoí ve stev s vápníkem i s dalsími uvedenými dvojvaznými prvky (kovy) neroz-
pustnou slouceninu, která odchází stolicí bez moznosti vstebání. V pípad, ze pa-
cienti soucasn uzívají vápník ­ kalcium, je nutno podávat kalciové tablety (tablety
vápníku) 4­6 hodin po uzití bisfosfonátu.
Kapsle Bonefosu podávané nalacno mohou drázdit zaludek a vyvolávat pocit plné-
ho, tzkého zaludku. Zazívací problémy, pocity nevle az zvracení, pípadn pechod-
né prjmy spojené s uzíváním Bonefosu se objevují asi u 10 % takto lécených pacient
a casto samovoln vymizí pi dalsím pokracování lécby.
Pokud pacient dostane na pechodnou dobu zvýsené mnozství tabletek, které mu
zpsobují zazívací potíze, mze krátkodob uzívání Bonefosu perusit a vrátit se k nmu
ihned poté, co zazívací potíze ustanou anebo se zmensí pocet polykaných tablet.
Dobu uzívání Bonefosu si kazdý pacient musí urcit dle svého jídelnícku tak, aby se
tablety dostaly do prázdného zaludku a mly dostatek casu k nerusenému vstebávání.
V lékárnách existují jest dalsí preparáty ze skupiny bisfosfonát, a to alendronat
(pod firemním názvem Fossamax) a risedronat (pod firemním názvem Actonel), ani je-
den z tchto pípravk vsak nebyl testován u mnohocetného myelomu ci jiných malig-
ních chorob, a nelze je proto doporucit k lécb nádorové kostní nemoci. Jejich úcinnost
je dostatecn prokázána pouze v pípad postmenopauzální osteoporózy. V pípa-
d mnohocetného myelomu by tedy nemly být pouzívány namísto výse uvedených
preparát.
52
MM kor 4a.indd 52
28.8.2008 9:37:28

---

16
p
ZÁHLA
odprn Á L
VÍ
écb A
16.2.2 Nezádoucí úcinky bisfosfonát
V roce 2008 nejsou uzaveny klinické studie, které by prokazovaly, ze by jeden preparát ze
skupiny bisfosfonát byl úcinnjsí nez jiné preparáty pi odpovídajícím dávkování, takze
z hlediska úcinnosti lze zvolit kterýkoliv z výse uvedených pípravk.
Rozdíly v uvedených lécích nejsou v jejich zádoucím úcinku, tedy v míe zpomalení
odbourávání kostí, ale v jejich úcincích nezádoucích.
16.2.3 Klodronat (firemními názvy Bonefos a Lodronat)
Klodronat je nejstarsí, a tím také nejlépe provený lék z této skupiny. Pi pravidelném
uzívání kapslí klodronatu mze docházet k podrázdní zaludku a zazívacím potízím typu
snízení chuti k jídlu ci prjm. Samozejm ze cím více tablet clovk polyká, tím pravd-
podobnjsí jsou zazívací potíze. Proto je mozné zpocátku lécbu bisfosfonáty zacít infuz-
ní formou a po dosazení remise, kdy se pocet tablet zásadn zmensí, pejít na perorální
formu lécby.
Jinak pi bzném dávkování nebyly u klodronatu prokázány zádné závazné nezádoucí
úcinky. Je proven mnohaletou klinickou praxí a je povazován za zcela bezpecný lék.
Klodronat nezpsobuje podrázdní v oblasti jícnu, jak je to popisováno u jiných
lék z této skupiny, takze u nj není nutno po spolknutí tablety zstávat ve stoje, ale je
mozné po dostatecném zapití léku ulehnout. Pi jeho pouzití v nitrozilní form je nutné
respektovat doporucené casy infuzí. Vliv casového intervalu mezi prvním jídlem ­ sní-
daní a hladinou klodronatu v krvi ukazuje graf 16.1.
2000
xh
ng/ml
ve)
1500
cur
under
area
1000
(AUC,
kivkou
pod
500
Plocha
0
2 hodiny
1 hodinu
1/2 hodiny
pi
2 hodiny
ped snídaní
ped snídaní
ped snídaní
snídani
po snídani
Graf 16.1Vstebáváníklodronatuspolknutého2hodiny,1hodinu,1/2hodinypedsnídaní,pi
snídani a 2 hodiny po snídani.
53
MM kor 4a.indd 53
28.8.2008 9:37:29

---

ZÁHLA
16
p VÍ
odprn Á L écb A
16.2.4 Ibandronat (firemním názvem Bondronat)
Bondronat byl donedávna k dispozici pouze ve form infuzí, které by mly kapat 30 mi-
nut. Z nezádoucích úcink se výjimecn vyskytují chipkové píznaky, nkdy trvající jes-
t 1­2 dny po podání infuze. Nezádoucí úcinky na ledviny nebyly popsány, i kdyz je
doporucena redukce léku v pípad renální insuficience. Novou formou jsou kapsle po-
dávané 1× denn. Pacienti, kteí spolknou tabletu Bondronatu, nesmjí po dobu 60 mi-
nut zpt ulehnout do postele, musí zstat ve vzpímené poloze.
16.2.4 Pamidronat a zoledronat (firemními názvy Pamitor a Zometa)
Pamidronat a jeho novjsí derivát zoledronat jsou jediné preparáty dostupné v USA,
proto v publikacích pocházejících z USA lze najít zkusenosti pouze s tmito dvma
bisfosfonáty.
Mimo standardní chipkové píznaky, které jsou pi nitrozilní aplikaci pítomny
u vsech dusík obsahujících bisfosfonát, bylo u pamidronatu a zoledronatu popsáno také
obcasné poskození ledvin se vzestupem hodnot kreatininu a nov také moznost osteone-
krózy celisti. Pi pouzití Zomety je proto z bezpecnostních dvod doporuceno provést
odbr krve ped kazdou aplikací lék a vysetit koncentraci urey a kreatininu v séru. Léc-
bu odbourávání kostí, která se skládá z podávání bisfosfonát, kalcia a vitamín D, zná-
zoruje alegorický obrázek 16.2.
Obrázek 16.2Lécbakostníhopostizení.
54
MM kor 4a.indd 54
28.8.2008 9:37:29

---

16
p
ZÁHLA
odprn Á L
VÍ
écb A
16.2.4 Osteonekróza celisti
Tento jev byl poprvé popsán v roce 2003. Nejnovjsí bisfosfonáty, zejména zoledro-
nat a pamidronat, a zcela výjimecn i jiné bisfosfonáty zpsobují problémy s hojením
rány po extrakci zubu. V rán se pak usídlí infekce a postupn se rozsiuje oblast nezivé
(nekrotické) kosti a zpsobuje tak nkdy znacnou bolestivost.
CO z TOhO plyne prO nemOCnéhO?
· Ped zahájením lécby bisfosfonáty, hlavn tmi nejnovjsími, zoledronatem
apamidronatem,bynemocnímlinavstívitsvéhozubae.
CO z TOhO plyne prO lékae?

· Pokudzubnílékavidí,zelzesvysokoupravdpodobnostíocekávatextrakci
zubudo1roku,takbymltutoextrakcicijináinvazivníoseteníprovéstjest
pedzahájenímlécbybisfosfonáty.

· Pokudzubnílékaplánujeextrakcizubuuclovkauzívajícíhobisfosfonáty,ml
bysedomluvitsosetujícímhematologemcionkologem.Obvyklesenadobu
alespo3msícepedplánovanýmvýkonemperusípodáváníbisfosfonát.

· Pedprovedenímextrakceatýdenponíbymlkazdýnemocnýsanamnézou
uzívánínovýchbisfosfonátprofylaktickyuzívatantibiotika(nap.Dalacin).

· Pedpokracovánímlécbybisfosfonátybymlosetujícístomatologkonstatovat,
zedoslokzahojeníránypoextrakci.
55
MM kor 4a.indd 55
28.8.2008 9:37:29

---

ZÁHLAVÍ
17
ortopedické a neurochirurgické lécebné
výkony u mnohocetného myelomu
Ve strucnosti lze íci, ze mnohocetný myelom zpsobuje u vtsiny pacient odvápo-
vání a odbourávání kostí, které provází jejich zvýsená lomivost. U nkterých pacient
vsak k odbourávání kostí nedochází. Odbourávací proces v kosti (osteolýza) bývá nejvt-
sí v míst velkého nakupení myelomových bunk, vznikají proto loziska odvápnné kosti,
která jsou viditelná na rentgenu jako díry v kosti.
17.1 Projevy odbourávání kostí

· Pivelkémproídnutíseobjevujebolestpostizenéhomístakosti.

· Pidalsímodvápnnísemzekostzlomitjizpinepatrnézátzi.Vznikne
takzvaná patologická fraktura (chorobná zlomenina).

· Klasickýmipíznakymnohocetnéhomyelomujsoubolestivnejvícezatízené
cásti pátee, tedy v bederních obratlích. Nezídka zde dochází i ke kompre-
sivním (tlakovým) zlomeninám.

· Méncastoseprvnípíznakynemociobjevínadlouhýchkostechkoncetin.

· Mírucelkovéhoodvápnnílzemitpomocímetod,kteréstanovujímnozství
vápníku v kostech (kostní denzitometrie).
CO z TOhO plyne prO paCienTy?

· Snazitsevyvarovatúraz.

· Kdyzvzniknenovábolestvnkterézkostí,ihnedtooznámitsvémuodbornému
lékaiadomluvitsenaesení.

· Vpípad,zenáhlevznikneprudkábolestvpátei,zhorsujícísepipohybu,je
nutné zorganizovat transport lezícího nemocného na specializované pracovist,
nejlépedo24hodinodvznikutétonovébolesti.Obvyklejepakprovedenrent-
genovýsnímekpáteeapichorobnémnálezujenutnéposouzeníortopedem,
který doporucí odpovídající lécbu. Nemocní s poskozenou strukturou obratle
dostávajítakzvanýkorzet(ortézu).Tenfixujepáteabránídalsídeformaciob-
ratle.esenízlomeninzpsobenýchchorobou(patologickýchfraktur)senesmí
oddalovat. Mlo by probhnout do 24 hodin od vzniku zlomeniny.

· Pizlomenin(fraktue)kterékolivkosti(nohy,ruky)doporucujemeihnedna-
vstívit nemocnicní ortopedické pracovist, kde mají zkusenosti s operacním léce-
ním patologických fraktur. To proto, ze lécba tchto kostních zlomenin se lisí od
lécenízlomeninjinakzdravýchlidí.Ubznézlomeninyjinakzdravéhoclovka
senejcastjipouzívázevnífixace(sádra),zatímcopizlomeninkostivzniklé
56
MM kor 4a.indd 56
28.8.2008 9:37:29

---

17
o r topedické A neuroc H irurgické L écebné V ZÁHLA
ýkonyVÍ
...
nazákladloziskamyelomujenutnézpevnitkostoperacnímvýkonem(takzva-
nouvnitnífixací).Takováoperacemzerychleodstranitpotízenemocného.
17.2 Zlomenina pátee s útlakem nervové tkán
Nejzávaznjsí komplikací je fraktura pátee se stlacením nerv, coz má za následek po-
ruchu hybnosti nohou, pípadn poruchu svrac mocového mchýe a konecníku. Pi
vzniku takové akutní komplikace je nutné provedení CT vysetení a pípadného operac-
ního esení do 24 hodin od vzniku potízí, kdy je jest nadje na obnovení funkce stla-
cené míchy a nerv. Operace do 24 hodin je indikována pi vzniku tzkého nervového
postizení, poruse pohyblivosti s nemozností chze (z útlaku nerv a míchy).
Zopakujeme základní píznaky:

· nová,náhlábolestvpátei­nenívsaknutnoupodmínkou,

· nejistotapichzi,nutnostopíratseostny,

· slabostnohou,poruchacitlivostinohoua

· poruchafunkcesvracmocovéhomchýeakonecníku.
CO z TOhO plyne prO paCienTa?

· Ihnednavstívitodbornéholékae,kterýobvykleprovedeneurologickoukontrolu
azobrazovacívysetenípáteenejenrentgenem,aleimetodouCTnebopomo-
címagnetickérezonance,optimálndo24hodinodvznikupíznak,apodle
výsledkzobrazovacíchvysetenísedomluvísortopedemsbhlýmvoperacích
páteeneboneurochirurgemnazpsobuesení.
17.3 Náhlá bolest v kosti kterékoliv koncetiny
Náhlou bolestí se mze hlásit nov vzniká zlomenina kostí koncetiny. Proto by ml paci-
ent co nejdíve navstívit odborného lékae, který obvykle nechá provést:

· rentgenovýsnímekbolestivékoncetinya

· pizlomeninnebojejíhrozbdomluvímoznéesenísortopedemsbhlým
v operacním esení tchto komplikací.
57
MM kor 4a.indd 57
28.8.2008 9:37:29

---

ZÁHLAVÍ
18
Co by ml o pacientovi vdt léka, který
je k nmu volán pi teplot (infekci)
anebo pi náhlé poruse kvality vdomí?
Léka, který lécí infekci u pacienta s mnohocetným myelomem, musí být informovaný
o aktuálním riziku infekce pro pacienta. Musí vdt, pi jakém poctu bílých krvinek in-
fekce probíhá, a pihlédnout k obecnému faktu, ze koncentrace funkcních protilátek je
u této skupiny nemocných obvykle velmi snízena.
Nejcastjsím problémem je nedostatecný pocet jedné skupiny bílých krvi-
nek, kterým se íká odborn neutrofilní granulocyty. Pro situaci, kdy je závazný
nedostatek tchto krvinek, se pouzívá odborný termín neutropenie. Nedostatek gra-
nulocyt výrazn snizuje obranyschopnost organismu zejména proti bakteriálním
a plísovým infekcím. Infekce se stává velmi nebezpecnou, pokud vznikne pi poklesu
poctu leukocyt (bílých krvinek) pod 1,0 × 109/1 anebo pi poklesu absolutního poctu
granulocyt pod 0,5 × 109/l. Pokud propukne infekce v dob tohoto kritického nedo-
statku obranných krvinek, mze rychle ohrozit zivot, pokud není odpovídajícím zp-
sobem lécena. Z uvedeného plyne velká zodpovdnost a dlezitá úloha praktického
lékae.
Léka volaný dom k pacientovi, který je po chemoterapii ci radioterapii a má ho-
recky, by se tedy ml snazit zjistit, pi jakém poctu bílých krvinek infekce nastala. V pí-
pad, ze pocet leukocyt nepoklesl pod 1,0×109/l, lze horecku esit pi jinak celkov
dobrém stavu pacienta ambulantní antibiotickou lécbou pomocí dostatecn vysoké dáv-
ky baktericidního antibiotika.
Pacienty s nizsím poctem bílých krvinek, nez je uvedený limit, je nutné okamzit
odeslat k lécb na píslusné hematologické nebo onkologické pracovist, pípadn spe-
cializované infekcní oddlení, jehoz lékai mají dostatecné zkusenosti s lécbou infekcí
u pacient s oslabenou obranyschopností.
Stejn tak v pípad, ze píchozí léka u pacienta zjistí známky obhové nestabilility
(nap. výrazný pokles krevního tlaku o 30­40 mm rtuového sloupce oproti normálním
hodnotám, obvykle pokles vyssí = systolické hodnoty krevního tlaku pod 100 mm rtuo-
vého stoupce, vzestup tepové frekvence nad 100/minutu anebo výrazný, tj. >50% vzestup
dechové frekvence, kdyz normální frekvence je 16­20/minutu), je vhodné nemocného
ihned odeslat na specializované pracovist k lécb infekce.
Jednoznacným dvodem k okamzitému odeslání na specializované pracovist je
také zhorsení mozkových funkcí s projevy nadmrné spavosti nebo zmatenosti v sou-
vislosti se vzestupem teploty. Zhorsení funkce mozku rovnz signalizuje zivot ohrozující
infekci.
58
MM kor 4a.indd 58
28.8.2008 9:37:29

---

18
co by m L o pAciento V i V d t ZÁHLA
L ék A VÍ
...
Lécba infekce u pacienta s nedostatkem bílých krvinek je velmi obtízná i náklad-
ná. Lze íci, ze lécba infekce u pacient s nedostatecnou obranyschopností proti infek-
cím (zejména s nedostatecným poctem bílých krvinek) se zásadn, ale opravdu zásadn
lisí od lécby stejné infekce u pacienta s normální funkcí imunitních mechanism vcetn
normálního poctu bílých krvinek. Standardním postupem u pacient s oslabenou imu-
nitou je nitrozilní podávání vysokých dávek alespo dvou antibiotik se sirokým spektrem
úcinku (pípadn v kombinaci s léky proti plísním), pravidelné sledování krevního tlaku,
rychlosti srdecního tepu (pulsu), dechové frekvence, mení mnozství moci a sledování
celkového stavu pacienta.
Více informací o tom, co dlat pi infekci, lze nalézt v brozue Vorlícek a kol.:
Chemoterapie a Vy. Radíme, aby pacient ml i tuto druhou brozuru u sebe a v pípad
infekce se ídil podle doporucení zde uvedených, popípad je ukázal osetujícímu lékai
a prodiskutoval je s ním.
18.1 Kritická situace zpsobená infekcí, tedy horecka
se závazným zhorsením celkového psychického
a fyzického stavu pacienta, zvaná sepse
Závaznost infekce zálezí:

· navyvolávajícímciniteli,

· napoctubílýchkrvinek(granulocyt)a

· namnozstvíobrannýchprotilátekvkrvi.
Tyto informace vsak nejsou ihned pi zjistní teploty (infekce) dostupné, a tak zde
chceme zdraznit jedno pravidlo. Závazná infekce zpsobuje výrazné celkové zhorsení
fyzického i dusevního stavu pacienta.
CO z TOhO plyne prO paCienTa, v TChTO pípadeCh vsak
Spíse prO píbuzné?

· Vpípadteplotysvýraznýmcelkovýmzhorsenímjenutnépivéstnemocné-
hoihned(bhemnkolikahodin)kodbornémulékai.Pacientsámneníscho-
pen tento závazný stav rozpoznat a zorganizovat si sám pomoc, takze v tchto
pípadechjedalsíosudnemocnéhovrukoujehoblízkých,jsou-lisvdkytohoto
náhléhozhorsení.Pouzívanédávkyantibiotikjsouzpravidlavyssí,nezjakése
pouzívajíprozvládnutíinfekceujinakzdravýchjedinc.Ustarsíchlidísen-
kdyomylemtentostavvysvtlujecévnímozkovoupíhodouatímseoddálípo-
dáníodpovídajícílécby.Kontrolatlaku,pulsu,dechovéfrekvenceazákladních
laboratorníchhodnotodhalípravoupícinu.
59
MM kor 4a.indd 59
28.8.2008 9:37:29

---

ZÁHLAVÍ
19
lécba bolesti
Lécba bolesti nemusí být jednoduchý problém. Bolesti u mnohocetného myelomu jsou
intenzivní a obvykle je zapotebí pouzívat a kombinovat více lék dohromady. Vzhledem
k rozsahu této brozury nelze zabíhat do podrobností, a je vsak zmínno alespo bzné
pravidlo, ze základem lécby bolesti jsou dnes tablety s 12hodinovým psobením nebo
náplasti s 3denním psobením. Tyto základní léky proti bolesti se titrují do dávky, která
utlumuje ci odstrauje klidové bolesti. Není vsak cílem tmito léky utlumit bolest, která
vzniká pi pohybu. Pohyb bolestivou cástí skeletu jakoby prolomí tlumivý vliv nastavené
lécby. Pro tyto situace by se nemocnému mly dát léky na tuto takzvanou ,,prlomovou
bolest", které na krátkou dobu jest zintenzivní tlumení bolesti. Léky proti této prlo-
mové bolesti si vezme ped situací, která ji vyvolá, nebo tsn na zacátku zátze, která
prlomovou bolest zpsobuje.
Nemocný se musí naucit a poznat, jak si mze dávky lék proti bolesti mnit, které
je vhodné kombinovat dohromady tak, aby byla bolest maximáln tlumena. Lécba boles-
ti je slozitá a je vhodné, kdyz pesný návod na lécbu bolesti dostane nemocný vytistný
na papíe optimáln v pítomnosti nkoho z rodinných píslusník. Nkteré léky mohou
totiz zpsobovat ospalost a nkdy i mírnou zmatenost. Nkteré léky proti bolesti se hro-
madí v tle pi zhorsené funkci ledvin a zpsobují spavost nemocného. To vse je teba
o tchto lécích vdt, aby z nich bylo mozné cerpat maximální, ale i bezpecný uzitek.
Léky tlumící bolest lze zjednodusen rozdlit do dvou skupin:

· lékytlumícíbolestúcinkemvmístjejíhovzniku(Paralen,Novalgin,Algifen,
Ibalgin, Brufen, Diclofenac, Coxtral, Aulin a jiné)

· léky tlumící bolesti úcinkem v mozku (Tramal, Sevredol, MST continus,
Durogesic, Transtec, Palladone, Oxycontin a jiné).
Lécbu bolesti obvykle zacínáme léky 1. skupiny. Pi silnjsí bolesti je pínosné kom-
binovat lék z první skupiny s lékem z druhé skupiny. Léky z obou skupin se shodují
v zádoucím úcinku ­ tlumení bolestí, mají vsak odlisné nezádoucí úcinky. Proto lze kom-
binací tchto lék dosáhnout optimálního zádoucího úcinku pi minimálních nezádou-
cích úcincích.
Léky z druhé skupiny mohou v prvních dnech zpsobovat nevolnost, která vsak
po nkolika dnech zcela vymizí. Z tohoto dvodu se doporucuje jednak zacít od nízkých
dávek tchto lék a postupn dle tolerance a úcinku dávku léku zvysovat az do dosazení
zádoucího utlumení bolesti, jednak je nkdy v prvních dnech vhodné i soucasné podání
dalsích lék proti nevolnosti.
60
MM kor 4a.indd 60
28.8.2008 9:37:29

---

20
p syc H o Logick ZÁHLA
Á
VÍ
pomoc
20
Psychologická pomoc
Ideálním esením je trvalá pítomnost klinického psychologa na klinice. Jeho odbornost
a erudice mohou zarucit, ze psychická krize a naptí provázející hospitalizaci pacienta
s mnohocetným myelomem jsou zvládnuty v zárodku.
Kýzeným cílem vsech pracovník na onkologické klinice je pacient, který netrpí
tzkou depresí, spolupracuje se zdravotníky na svém uzdravování, jeho psychika dokáze
zvládnout i necekané tzkosti a kvalita jeho zivota je dobrá nebo dlouhodob uspokoji-
vá. Snahou pracovník kliniky je zmírnit nebo lépe zvládnout psychické propady a krize
i u blízkých nemocného.
Je teba vdt také o spirituálním rozmru, ve kterém hledá vící pacient i jeho
blízcí útchu a pomoc. Pi zvládání lécby a následného zivota s chronickou nádorovou
chorobou jist pomáhá duchovní stejn úcinn jako léka ci psycholog.
V následujícím sdlení se více seznámíme s osobností pacienta, prvodními znaky
psychické krize, naucíme se je rozeznávat a ukázeme si, jak jim lze celit.
Psychika clovka zjednodusen funguje ve tech dimenzích, tech znacích, které se
nazývají:

· kognice=myslení,logika,pam,uvazování,rozum;

· emoce=city,pocity,vzrusivost,touhy,sex,a

· konace=jednání,konání,chování.
Kazdý clovk je jinak osobnostn nastaven. Nkdo v zivot vsechno dkladn pro-
mýslí, nez se pustí do esení úkol, své city více skrývá, jakoby nechce lidi kolem sebe
obtzovat svým trápením ci radostí. Jiný zase jedná rychle, snadnji se rozhoduje, rych-
leji nachází esení zivotních situací, své city a pocity ukazuje vsem a chce, aby vsichni
vdli o jeho bolestech, radostech. Oba typy lidí jsou stejn dlezité. Ten klidnjsí, po-
malejsí je osobnostním typem introverta, ten rychlejsí, vzrusivjsí je osobnostním typem
extroverta.
Kdyz se objeví tak závazná vc, jako je onkologická nemoc, kazdý z obou typ se
postaví ke zvládání tzké zivotní zkousky jinak. V zásad ale oba nechají rozum spát, stra-
nou a jednají emocionáln.
Psychická krize je totiz ryze emocní citovou bouí. Kazdý dosplý jedinec zazil
pedtím njaký spatný zázitek a ví, jak se tehdy choval, co pocioval. Ví to o nm i jeho
nejblizsí.
V zásad jsou jen dv lidské reakce na závaznou zivotní událost:

· postavitsejícelemaútocit,najítsílukbojisnepízníosudunebo

· pasivnsevzdát,zavítsedosebe,nevidt,neslyset,utéctpedproblémy.
61
MM kor 4a.indd 61
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLA
20
p VÍ
syc H o Logick Á pomoc
Kazdý z nás, a introvert, ci extrovert, dostal jiz pi narození do vínku napoád stále jed-
nu a tutéz reakci ­ bude bu celý zivot útocit, nebo utíkat. Pitom neznamená, ze ex-
trovert je útocník a introvert se stahuje z boje. To, jak se budeme chovat v krizi, také
zálezí na síle nasí vle a motivaci pekonávat pekázky a být vnitn psychicky silný
clovk.
Kdyz se objeví tzká, nebezpecná nemoc, první psychickou krizovou reakcí je SOK,
soková reakce. Sok je sms negativních emocí jako jsou úlek, strach, rozlada, pekvapení,
pocit zaskocení, zmatek a okamzitá ztráta logického myslení.
Introvert zstává navenek klidný, ale v dusi se celý jakoby zastaví, ztuhne, znehyb-
ní. Kdo jej nezná, ekne si ­ to je ale pasák, jak klidn a hrdinsky se postaví k takové tzké
zpráv, on se z toho dokáze dostat sám. Omyl.
Extrovert ve stejné situaci reaguje prudce navenek, pláce, gestikuluje, viditeln se
zhroutí, vsichni kolem mu spchají na pomoc a mozná si eknou ­ to je chudák, musíme
mu pomoci, je tak kehký. Omyl.
Oba typy pacient se cítí strasn, ale jinak reagují, konají ­ jeden dovnit, druhý
navenek.
Sok je sok, netrvá dlouho. Po nm zstává v kazdém jediná otázka: PROC? Proc já,
proc ne zlý soused, co jsem udlal spatného, proc mne osud tak trestá?
Dostatecn vysvtlující odpovdi na Proc? se zvlást u mnohocetného myelomu
nikdo nedocká.
A tak vypuzujeme Proc? vselijak:

· OdkudseTOvzalo?­stálehledámepícinu

· Ne!Tonenípravda!­zapuzujemefakta

· Jsemvinen?­jsmevdimenzivinyatrestu

· Ach,jánesastný!­objevujesesebelítost

· Cobudedál?­otázkybezodpovdi

· Tojemjkonec!­svsenáramenavbezmociabeznadji
Dalsí psychickou bolestí je ZLOST.
Pacient se v jisté chvíli lécby dostává do stavu, kdy zacne mít velký vztek, zlost na
své tlo, ze jej zradilo, na své nejblizsí, ze mu nerozumjí, na zdravotníky, ze jsou zdraví,
ze mu lzou, ze jej trápí nebo ze jej ohrozují.
Zlost mze trvat velmi dlouho, mze být neodclonitelná a je pro pacienta bezespo-
ru nebezpecná. Psychická zlost je negativní projev odporu pacienta vci svému zdravot-
nímu stavu.
Pak nastoupí velká psychická bolest ­ STRACH, fobie.
Fyzicky ji poznáme rychle: zblednutí, chvní, zrychlený dech, busení srdce, zvýse-
ný krevní tlak.
Mladý clovk je strachem více ohrozen, silnji jej prozívá, protoze neprozil v zivot
dosud tolik spatného a jeho pedstavivost ho zavaluje dsivými obrazy budoucnosti.
62
MM kor 4a.indd 62
28.8.2008 9:37:30

---

20
p syc H o Logick ZÁHLA
Á
VÍ
pomoc
Starsí clovk má více zivotních zkuseností, déle prozitý zivot, strachem nemusí být
tolik ohrozen.
Fobie je pak nepimen silný a trvalý strach. Fobie pedevsím rusí spánek, je to
svíravý úzkostný stav, ze kterého lze jen tzko vystoupit.
Dalsí psychickou bolestí je STRES, stresová krizová reakce.
Stres potká clovka mnohokrát za zivot. Stresovou krizovou situací je ztráta dosa-
vadního spokojeného zivota v dsledku objevení se nemoci.
Ve stresu se mzeme ocitnout, kdyz:

· hledámeinformaceochorob,

· jdemenalékaskoukontrolunebonahospitalizaci,

· siuvdomujeme,zezivotsmyelomemjedozivotnímstavem,

· zemenámznámýspolupacientapidalsíchnegativníchzkusenostech.
Stres na sob ani nemusíme rozeznat teba od strachu. Dokonce jej u nás nemusí
poznat ani sestra nebo léka. Zase máme zvýsený tep, tlak krve, potí se nám ruce, kze
v obliceji bledne a dech se zrychluje.
Strach ochromuje, ale stres mze paradoxn nastartovat obranné psychické reakce.
Strach je nezádoucí pro nasi psychiku, stres mze nastartovat cestu z krizové psychické
situace.
Alepozor!Stres,kterýtrváneúmrndlouho,jevelmisilnýanelzemubezlék
uniknout, se jmenuje DISTRES. Distres je nesmírn závaznou psychickou komplikací,
naprosto jej nesmíme podceovat, musíme jej co nejrychleji poznat a lécit.
Dalsí psychickou bolestí je ÚZKOST, anxieta, panika.
Není lehké vypátrat, co je úzkost, pichází necekan, nepedvídateln a psobí pa-
cientovi obrovské potíze hlavn v mnohých tlesných orgánech ­ to je tak zvaná SOMA-
TICKÁ odezva na psychickou úzkost.
Pokud úzkost trvá delsí dobu, mze se z ní bez lécby vyvinout trvalý psychopatolo-
gický stav, kterým je PANICKÁ PORUCHA.
Clovk, který se tzce vyrovnává s realitou onkologického onemocnní, mnohokrát
zazívá náhle vzniklé busení srdce, svíravou bolest na hrudníku, pocity dusení, závrat,
mnohdy se cítí intenzivn te a nyní ohrozen na zivot. Má pocity devných nohou, je
opocený, bledý, tese se, je schvácený a vycerpaný.
Úzkostné, panické rychle nastupující stavy jsou prognosticky pro kazdého pacien-
ta nepíznivé.
Dalsí psychickou bolestí je DEPRESE, kterou provází práv úzkost.
Projevuje se déle nez dva msíce zcela zmnnou náladou. Clovk v depresi je sklí-
cený, trudnomyslný. Cítí trvalou intenzivní nepopsatelnou úzkost, osamní. Nedokáze
smyslupln pracovat, dlá mu problémy zvládat aktivity, které zvládal díve bez problé-
mu a neumí se tsit z toho, co jej díve tsilo. Jeho myslení se zpomaluje, mimika oblice-
je vymizí, rysy ztuhnou, clovk zcela zapomnl, co je radost, sex, touha, potsení. Ztrácí
63
MM kor 4a.indd 63
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLA
20
p VÍ
syc H o Logick Á pomoc
zájem o cokoliv. Kdyz jej budeme chtít z jeho stavu vytrhnout, setkáme se od nj s nezá-
jmem a citovým chladem.
Deprese je nazývána také apatií, neradostností.
Deprese jako reakce na potíze s lécbou mnohocetného myelomu je tak zvaná RE-
AKTIVNÍ DEPRESE. Reaktivní deprese se rozvíjí velmi rychle a má jasný zacátek, pro-
vokujícím momentem je oznámení pítomnosti nemoci. Clovk v depresi se v naprosté
vtsin z tohoto zivot ohrozujícího stavu nedostane svou vlastní mocí.
U kazdé polozky vyjmenovaných psychických bolestí je NUTNO dbát na osoby
podprné (rodinu, pátele, známé), které mohou trpt naprosto stejn a intenzivn
jako pacient!
Shrnutí:

· SOK
nechámejejspontánnodeznít

· ZLOST
trplivavlídnjednámeasnazímesepacientovivyhovt

· PROC?
trplivodpovídáme,vyvracímepacientvnázor,
diskutujeme

· STRACH
psychoterapie,zklidování,nabízenípomoci

· FOBIE
psychiatrickékonzilium,vtsinounutnopocítatsantidepre-
sivní lécbou

· STRES
akceptovat fakt, ze patí k zivotu a je relativn nejmén
psychopatologický

· DISTRES
velicepsychickynebezpecnýstav,nutnápsychiatrickákom-
plexní lécba

· ÚZKOST
nutnápsychofarmakologickálécbaanxiolytiky,systematická
psychoterapie

· PANIKA
nutná psychiatrická intervence, psychoterapie je velmi
úcinná

· DEPRESE
intenzivnínkolikamsícníantidepresivnílécbapodkontro-
lou psychiatra, psychologa, poté psychoterapie dlouhodobá,
cílená na problémy pacienta
Pípadné dotazy pacient i jejich blízkých zodpoví zkusení klinictí psychologové
na pacientských stránkách v poradn www.linkos.cz.
64
MM kor 4a.indd 64
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLAVÍ
21
Klinické studie
Protoze je mnohocetný myelom závazná nemoc, snazí se mnoho vdc najít úcinnjsí
lécbu s mensími nezádoucími úcinky.
Pokud se na základ laboratorních pokus nov nalezená metoda jeví jako úcinná
a bezpecná, je pouzívána lékai pro lécbu nejdíve v rámci klinických lécebných studií.
Klinické lécebné studie jsou plánovány tak, aby byla zodpovzena otázka, zda je
nová metoda lécby bezpecná a úcinná, pípadn zda je úcinnjsí nez doposud pouzíva-
né lécebné postupy.
Za standardní lécbu je povazován postup, který se osvdcil v pedchozích klinic-
kých studiích jako nejlepsí moznost ze vsech známých lécebných postup. S tímto stan-
dardním postupem jsou porovnávány nové postupy. Pokud tyto nové lécebné postupy
pedcí tento standardní postup svojí úcinností, stávají se novým standardem. Pokud vsak
tento standardní zpsob lécby nepekonají, jsou tyto lécebné metody odlozeny a hledají
se dalsí, které by byly lepsí, nez je soucasný standard.
Klinické studie jsou vlastn hybným motorem pokroku v lécb.
Pacienti, kteí se úcastní klinických zkousek, mají jako první z pacient nadji na
prospch z nových lécebných metod. Pokud léka pacientovi nabídne úcast v klinické stu-
dii, je na rozhodnutí pacienta, zda tuto nabídku pijme, anebo zda bude lécen obvyklým
lécebným postupem. Svj souhlas s klinickou studií musí pacient potvrdit písemn. Ob-
vykle pi tom dostává i písemné informace o studii. Z klinické studie mze pacient kdy-
koliv odstoupit, aniz by to mlo jakékoliv následky ze strany zdravotnického personálu.
65
MM kor 4a.indd 65
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLAVÍ
22
Vývoj lécby mnohocetného myelomu
Lécba mnohocetného myelomu se stále zdokonaluje, její dosavadní vývoj lze vyjádit
následujícími body:
1918­1945
Meziválecné období ­ jedinou lécbou je radioterapie.
1950­1960
Zacínají se pouzívat cytostatika a postupn se do lécby zacleují nová
a nová cytostatika.
1980­1990
V klinických studiích testován interferon alfa, posléze se stává standardní
lécbou pro pacienty v remisi nemoci.
1980­1990
Bisfosfonáty testovány nejprve v klinických studiích, posléze se stávají
soucástí standardní lécby vsech pacient.
1990­2000
Po ovení v klinických studiích se stávají standardními lécebné postupy
obsahující klasickou chemoterapii a zakoncené vysokodávkovou chemo-
terapií s autologní transplantací krvetvorných bunk.
1999
Byl znovuobjeven lék Thalidomid, u nhoz byl prokázán protimyelomový
efekt jiného mechanismu, nez má úcinek cytostatik. Tím byl polozen zá-
klad k rychlému vývoji podobných lék s mensími nezádoucími úcinky.
2000
V rámci klinických studií jsou v zahranicí testovány léky odvozené
od Thalidomidu s nadjí na vtsí úcinnost a mensí nezádoucí úcinky.
2002
V klinických studiích jsou zkouseny protinádorové vakcíny zalozené na
stimulaci vlastní imunitní obrany organismu.
2004
Do klinické praxe se i v CR dostává nový necytostatický lék bortezomib
pod firemním názvem Velcade.
2008
Do klinické praxe zacíná pronikat dalsí nový lék ­ lenalidomid ­ pod
firemním názvem Revlimid.
66
MM kor 4a.indd 66
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLAVÍ
23
ceská myelomová skupina
Ceská myelomová skupina (CMG) psobí jiz od roku 1996 a v rámci svého poslání v CR
se snazí u vybraného nádorového onemocnní ­ mnohocetného myelomu ­ zorganizo-
vat lécebné a vysetovací postupy na standardní svtové úrovni a tak poskytnout nemoc-
ným optimální péci a rychlou dostupnost nejperspektivnjsích lécebných a vysetovacích
postup. Pro usnadnní a rychlejsí naplnní vytycených cíl zalozila CMG 5. 11. 2001
nadacní fond s názvem Ceská myelomová skupina, nadacní fond.
Úkolem tohoto fondu je také vytváet podmínky pro profesionální poskytování
informací nemocným a jejich blízkým, vytváet podmínky pro spolupráci výzkumní-
k v oblasti lécby a diagnostiky mnohocetného myelomu a podporovat výzkum u to-
hoto onemocnní. Výsledky výzkumu mají zárove slouzit i jako odrazový mstek
pro zlepsení lécebných výsledk a prognózy nemocných s tímto zatím nevylécitelným
onemocnním.
Hlavním klinickým programem CMG byla v letech 1996­2002 velká multicentric-
ká studie 4W, do které bylo zapojeno 28 pracovis v CR a 1 pracovist v SR. Svým rozsa-
hem pedstavovala stedn velkou studii ve srovnání s podobnými evropskými studiemi.
Studie díky zaazení autologní transplantace nabízela nemocným zásadní pínos oproti
standardní lécb. Tímto programem se CMG zaadila mezi 15 svtových myelomových
skupin, které organizují multicentrické klinické studie. Dalsí klinická multicentrická stu-
die s názvem ,,CMG 2002" byla zahájena v beznu roku 2002. Rovnz tato klinická studie
nabídla vsem vhodným pacientm provedení autologní transplantace. Dlezitým kro-
kem vped oproti studii 4W bylo zapojení prazských transplantacních center a trans-
plantacního centra v Hradci Králové a Olomouci, která od poloviny devadesátých let
koordinovala transplantacní aktivity ve svých regionech na vysoké odborné úrovni.
I v rámci SR se do této studie zapojilo více pracovis, kde se lécí pacienti s mnohocetným
myelomem. V soucasné dob se pipravuje tetí multicentrická studie, do které budou
zapojena transplantacní centra i z dalsích zemí stední a východní Evropy.
Pozornost se nesoustedí jen na výzkumný program, mnoho aktivit je vnováno
samotným pacientm i lékaským týmm, které se problematikou mnohocetného mye-
lomu zabývají. Pro lékae je vytvoena soustava seminá a sympozií, konzultacní servis
a edukacní cinnost. V roce 2007 byl ve spolupráci s firmou Janssen-Cilag zahájen projekt
CRAB, který je vnován vcasnému rozpoznání mnohocetného myelomu a tím i zlepse-
ní prognózy a hlavn kvality zivota nemocných. Dalsím projektem, který by ml zlepsit
péci o pacienty, je projekt Lázeství, v jehoz rámci CMG ve spolupráci s láznmi Karlova
Studánka pipravuje zajistní kvalitního lázeského servisu.
Pacienti a jejich píbuzní mají moznost vyuzít konzultacního servisu urceného pro
jejich lepsí informovanost o této nemoci a pípadn o moznostech lécby. Od roku 2005
67
MM kor 4a.indd 67
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLA
23
c VÍ
esk Á mye Lomo VÁ skupin A
poádá CMG ve spolupráci s Mezinárodním myelomovým fondem a nov i s Klubem
pacient jedenkrát rocn edukacní seminá nejen pro pacienty, ale i pro jejich píbuzné
a pátele. Seminá se tsí velké oblib a mezi pednásejícími se jiz pravideln objevují za-
hranicní hosté.
Pro prvotní seznámení s lécebným postupem a problematikou mnohocetného
myelomu slouzí spolecná publikace léka CMG urcená pacientm a laické veejnosti
s titulem Mnohocetný myelom ­ informace pro pacienty a jejich blízké. Její první vydá-
ní z roku 1999 bylo nutno pro velký zájem a uzitecnost znovu vytisknout a v roce 2002
bylo tém rozebráno. V této chvíli ctete tetí pepracované vydání, které zahrnuje lépe
uspoádané informace o mnohocetném myelomu a oproti prvnímu vydání i nové po-
znatky a praktické rady. Veskerou svojí aktivitou se CMG a nadacní fond snazí o zlepsení
diagnostiky a lécby mnohocetného myelomu v nasich podmínkách a piblízení se evrop-
ským standardm. Nasím páním je rovnz dosáhnout zmírnní veskerých negativních
a pro pacienty jist ne zrovna nejpíjemnjsích doprovodných faktor, které ovlivu-
jí jejich fyzický i dusevní stav. Chceme, aby nasi pacienti mli moznost prozít svj zivot
plnohodnotn.
Vázení spoluobcané, pokud vás nás program zaujal a chcete nás v nasem boji
s touto zákenou chorobou podpoit, mzete to udlat prostednictvím naseho nadac-
ního fondu (Ceská myelomová skupina, nadacní fond; c. úctu 27-8677640217/0100)
nebo lze vyuzít lokálních nadacních fond aktivních ve vámi vybrané nemocnici.
Dkujeme.
Chcete-li znát podrobnjsí informace, mzete nás kdykoliv kontaktovat. Více
informací na www.myeloma.cz. Nejlépe vám poradí vás osetující léka.
68
MM kor 4a.indd 68
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLAVÍ
24
Závrecné slovo a zdroje dalsích
informací
Doufáme, ze tato publikace napomze k dobré spolupráci mezi osetujícími lékai a pa-
cienty a bude slouzit jako základ pro cetné diskuse mezi nimi. Víme, ze informace o lé-
cích pispjí ke správnému provádní lécby ­ tedy k dosazení maximálního lécebného
efektu s minimálními nezádoucími úcinky. Na základ pipomínek od pacient bychom
v budoucnu chtli vydat dalsí, upravené vydání.
Dále jsou uvedena jména a adresy léka ­ specialist na lécbu mnohocetného
myelomu z nejvtsích center v Ceské republice spolupodílejících se na píprav této pu-
blikace. Uvedeny jsou i adresy internetových stránek jiných pracovních skupin zame-
ných na mnohocetný myelom.
Upozorujeme vás vsak, ze jde o stránky urcené jak lékam, tak i nemoc-
ným a jejich píbuzným. Velmi doporucujeme, abyste informace cerpali práv ze
stránek urcených nemocným a jejich píbuzným. Nkteré odborné informace urce-
né jen lékam mohou být pro vás mén srozumitelné ci zavádjící. Dkujeme za
pochopení.
69
MM kor 4a.indd 69
28.8.2008 9:37:30

---

ZÁHLAVÍ
25
Kontakty na jiné myelomové nadacní
fondy a organizace a zdroje informací
o myelomu
www.mnohocetnymyelom.cz
www.myelom.sk
www.myeloma.org
www.myeloma-euronet.org
www.multiplemyeloma.org
www.philadelphia.myeloma.org
www.multiples-myelom-plasmozytom.de
www.projectcrab.com
Informace o mnohocetném myelomu
www.cancer.gov/cancer_information
www.cancerfacts.com
70
MM kor 4a.indd 70
28.8.2008 9:37:32

---

ZÁHLAVÍ
26
Adresy a pracovist léka (spoluautor
knihy) a jejich e-mailové adresy
Prof. MUDr. Zdenk Adam, CSc.
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: z.adam@fnbrno.cz
Doc. MUDr. Jaroslav Bacovský, CSc.
III. interní klinika, LF UP a FN Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
e-mail: bacovsky@fnol.cz
MUDr. Evzen Gregora
Oddlení klinické hematologie, FN KV Praha
Srobárova 50, 128 02 Praha
e-mail: gregora@fnkv.cz
prim. MUDr. Jaromír Gumulec
Ústav klinické hematologie, FN Ostrava
17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava-Poruba
e-mail: jaromir.gumulec@fnspo.cz
Prof. MUDr. Roman Hájek, CSc.
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: r.hajek@fnbrno.cz
Doc. MUDr. Richard Chaloupka, CSc.
Ortopedická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: rchaloupka@fnbrno.cz
Mgr. Libuse Kalvodová, klinický psycholog
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: lkalvod@fnbrno.cz
71
MM kor 4a.indd 71
28.8.2008 9:37:32

---

ZÁHLA
26
VÍ
Adresy A pr Aco V ist
prim. MUDr. Petr Kessler
Oddlení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Pelhimov
Slovanského bratrství 710, 393 38 Pelhimov
e-mail: pkessler@hospital-pe.cz
prim. MUDr. Vladimír Koza
Hematologické oddlení, FN Plze
Alej Svobody 80, 304 60 Plze
e-mail: koza@fnplzen.cz
Doc. MUDr. Marta Krejcí, Ph.D.
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: mkrejci@fnbrno.cz
MUDr. Andrea Kivanová, Ph.D.
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: krivanova@fnbrno.cz
As. MUDr. Vladimír Maisnar, Ph.D.
II. interní klinika ­ Odd. klinické hematologie, LF UK a FN Hradec Králové
Sokolská 581, 500 05 Hradec Králové
e-mail: maisnar@fnhk.cz
MUDr. Mgr. Jií Minaík
III. interní klinika, LF UP a FN Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
e-mail: abretina@email.cz
Iveta Mareschová, manazerka pro mezinárodní spolupráci
Ceská myelomová skupina, NF
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: imareschova@fnbrno.cz
prim. MUDr. Libuse Novosadová
Oddlení klinické hematologie, NsP Havíov
Dlnická 24, 736 01 Havíov
e-mail: libuse.novosadova@nsphav.cz
72
MM kor 4a.indd 72
28.8.2008 9:37:32

---

26
Adresy A pr ZÁHLA
Aco V
VÍ
ist
MUDr. Ludk Pour
Interní hematoonkologická klinika, LF MU a FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: lpour@fnbrno.cz
MUDr. Jakub Radocha
II. interní klinika ­ Odd. klinické hematologie, LF UK a FN Hradec Králové
Sokolská 581, 500 05 Hradec Králové
e-mail: jakub.radocha@centrum.cz
MUDr. Miroslava Schützová
Hematologické oddlení, FN Plze
Alej Svobody 80, 304 60 Plze
e-mail: schutzova@fnplzen.cz
prim. MUDr. Jan Straub
I. interní klinika, 1. LF UK a VFN Praha
U Nemocnice 2, 128 08, Praha 2
e-mail: straub@vfn.cz
Prof. MUDr. Vlastimil Scudla, CSc.
III. interní klinika, LF UP a FN Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20 Olomouc
e-mail: vlastimil.scudla@fnol.cz
Doc. MUDr. Ivan Spicka, CSc.
I. interní klinika, 1. LF UK a VFN Praha
U Nemocnice 2, 128 08
e-mail: spicka@cesnet.cz
Bc. Eva Vetesníková
Interní hematoonkologická klinika, FN Brno
Jihlavská 20, 625 00 Brno
e-mail: evetesnikova@fnbrno.cz
prim. MUDr. Lenka Walterová
Oddlení klinické hematologie, Krajská nemocnice Liberec
Baarova 15, 460 63 Liberec
e-mail: lenka.walterova@nemlib.cz
73
MM kor 4a.indd 73
28.8.2008 9:37:32

---

Mnohocetný MyeloM
Jak vcas rozpoznat tuto nemoc a jak s ní zít
Informace pro nemocné a jejich blízké
Zdenk Adam, Vladimír Maisnar a kol.
Vydala Masarykova univerzita v Brn
pro Ceskou myelomovou skupinu, nadacní fond roku 2008
3. pepracované a doplnné vydání, 2008
Náklad 1000 výtisk
Produkce a tisk Ivan Melich ­ studio Mentéo, Brno
Poadové císlo LF-12/08-02/58
ISBN 978-80-210-4680-1
MM kor 4a.indd 74
28.8.2008 9:37:32

---

MM kor 4a.indd 6
28.8.2008 9:37:23

---

Boj s rakovinou
Delsí zivot
Vda pro lepsí zivot
Inzerce_onko_PRESS.indd 1
22.8.2008 16:09:43

---