ULUSLARARASI MIYELOM VAKFI ( merkezi Los Angeles, ABD)
TARAFINDAN
MiYELOM
HASTALARINA
YÖNELIK
OLARAK
HAZIRLANMIS BILGILENDIRME KITAPÇIGI
Bu metin IMF nin hazirladigi kitapçiktan Sayin Nazli Sengil tarafindan
tercüme edilmis ve Dr.Meral Beksaç tarafindan düzeltmeleri yapilmistir.
MULTIPL MYELOM
MÜCADELEYE DAVET:
Eger akut apandisitiniz varsa, seçenekler genellikle bellidir.Tedavi edilmedigi takdirde öldürücü olabilir. Uzman
bir doktor size ameliyat gerektigini söyleyecektir.Ameliyat ve antibiyotiklerle tam sifa muhtemeldir. Önünde
büyük bir sikinti olmakla birlikte tünelin sonunda bir isik vardir, bir çaresi vardir.
Multipl myelom ile durum çok
daha zordur. Hastalik, hayati tehdit edici-öldürücüdür.Tam sifa olasiligi
bulunmakla birlikte az sayida ve ancak belli özellige sahip hastalar için söz konusudur..Myelom hastalarinin
daha iyi ve uzun yasamalarina yardimci olmak
için doktorlarin birçok yaklasimi vardir. Sonuç olarak,
miyelomlu hastalar bazen 10 yillar yasayabilmektedirler. Hastaligin nasil tedavi edilebilecegine iliskin birçok
tezat bulunmaktadir.
Tedavinin gidisati hastalarin fiziksel ve ruhi durumlarinin özelliklerine çok fazla baglidir.
BU KARARI VERMEK NEDEN ÇOK GÜÇTÜR?
· Çünkü bilinen bir sifa olasiligi çok azdir.Tedavilerin hastaligi ne kadar süre ile kontrol edebildigi veya
belirtileri nasil uzaklastirdigi ve hastalarin yasam kalitesini nasil yükselttigi hususlari için degerlendirme
gereksinimi vardir.
· Bazi tedaviler için, ne umulacagini bilmek konusunda yeteri kadar hastalarda ulasilmis deneyim
bulunmamaktadir. Dahasi hiçbir hasta birbirine benzemediginden dolayi, herhangi bir tedavi için sonuçlari
tahmin etmek olasilik meselesidir.Garantileri yoktur.
*Gerçekte tüm tedavilerin ciddi yan etkileri vardir.Bazi tedaviler öldürücü olabilen
yan etkilere neden
olabilmektedir.Hastalar, aileleri ve doktorlar kabul edilebilir bir sonuc hakkinda da degisik görüslere sahip
olabilirler. Ayrica tedavinin kabul edilebilir bir sonucu hakkinda da degisik görüsler olabilmektedir.
Sonuç olarak miyelom teshisi konulmus hastalar zor seçeneklerle yüz yüzedir.
Bu seçeneklerin yapilmasi için yardimci olma konusunda doktorlar önemli bir rol oynarlar..Ancak,en önemli
rolü, her yönetim detayini dikte etmek degil, tedavinin konsültasyonunu ve yönetimini saglamaktir. Tedavinin
uygun yollari hakkinda çeliskili tibbi fikirlerin olmasi oldukça olagandir.Sonuç olarak tedavi stratejisi
hakkindaki karar hasta tarafindan verilmektedir.
5 ÖNEMLI SORU:
Bu kararlari verebilmek için asagidakilerle ilgili iyi bilgilenmis olmalari önemlidir.
· Miyelom nedir ve vücudu nasil etkiler?
· Bir teshis nasil teyit edilebilir. Hastaligin ilerlemesini bir insan nasil degerlendirebilir?.
· Tedaviden ne sonuçlar umulabilir?
· Mevcut tedaviler nelerdir?
· Mevcut tedaviler arasindan nasil seçim yapilabilecektir?.
Bu elkitabinin geri kalan kismi bu 5 soru ile ilgilidir..Hastalar tarafindan karsilasilan terim ve tanimlar bu metnin
sonunda bulunabilir.
1-MULTiPL MYELOM NEDIR VE VÜCUDU NASIL ETKILER?
Multipl miyelom bir kemik iligi kanseridir.Çok özel olarak plazma (kan ve lenf) hücrelerinin kontrolsüz
büyümesidir.Henüz daha yasli hastalarda daha yaygin olmasi ile birlikte daha fazla genç insanlar da hastaliga
yakalanir.
Kan ve lenf hücreleri (plazma hücreleri) vücut bagisiklik sisteminin kritik bir parçasidir. Bunlar kemik iliginde
üretilir ve buradan kan dolasimima karisir. Kemik iligi, vücudun plazma ve diger kan hücrelerini üreten
fabrikadir. Yetiskinlerde en aktif kemik iligi, pelvis, omurga, kafatasi ve kol ve bacaklarin uzun kemiklerinde
yogunlasmistir. Normal olarak, plazma hücreleri kemik iligindeki hücrelerin çok küçük parçasini yapar.(%5
den azi) miyelomli bir kiside, plazma hücreleri kontrolsüz bir çogalma gösterirler. Böylece, kemik iliginde
artan plazma hücresine (%10 dan fazla, bazen %90'dan fazla) ulasilir. Çok fazla sayida olduklarinda kemik
iligi biyopsisinin mikroskobik incelemesinde büyük topluluklar (kümeler) ve yapraklar halinde görülebilirler.
Habis plazma hücreleri monoklonal olup, kontrolsüz kanserojen büyüme çemberini baslatan tek bir hücreden
ortaya çikar.Plazma hücre tümörleri, plazma hücre kitlesi olup plazmasitom olarak adlandirilir. Plazmasitomlar
kemigin hem içinde (intramedullar) hem de disinda (ekstramedullar) görülebilirler. Multipl miyelomlu hastalarin
bir veya daha fazla plazmasitomasi olabilir. Plazmasitomlu(tümörlü) hastalar da
miyelom olabilir veya
olmayabilir. Bir soliter plazmasitomanin (tek bir yerel tümör), hastada sonunda multipl miyelom gelistirecek
önemli bir risk olusturdugu düsünülür.. Multipl miyelom ; multipl plazmasitom, litik kemik lezyonlari ve / veya
plazma hücrelerinin, kemik iliginde yaygin çogalmasi ile karakterize bir hastaliktir. Plazma hücreleri, osteoklast
aktive eden faktörler seklinde adlandirilan (OSTEOCLAST ACTIVATING FACTORS) (OAF'lar)
sitokinler (özel bir tip hücrenin büyümesi/faaliyetini uyaran maddeler) üretir. OAF'lar yeterli miktarlara ulasinca
kemigi eritecek olan osteoklastlarin büyüme faaliyetini uyarir. Kemigin %30 dan fazlasi eridikten sonra, hasar
röntgen isininda ya çok yogun osteoporoz ya da bir litik lezyon (karanlik nokta)olarak görünür ve kemikte
delik görüntüsü ortaya çikar.Bu delikler kemigi zayiflatabilir ve patolojik (hastalikla ilgili ) kirilmalara neden
olabilir.
Sonuç olarak kemik agrisi ve/veya kirilmalar miyelomanin ilk belirtileri olabilir.
Plazma hücreleri bu sekilde kemik iligine nüfuz eder ve kemik hasar görürken, vücudun kimyasal dengesini
bozabilir:
· Plazma hücreleri antikorlar olarak adlandirilan proteinleri salgilar ki bunlar bagisiklik sisteminin en
önemli kismidir.Habis plazma hücreleri tarafindan salgilanan proteinlerin çok fazlalasmasi sonucunda
kan yogunlasmasina bagli olarak kriz veya böbrek yetmezligi potansiyel tehlikesi olusabilir. Hafif zincir
veya Bence-Jones olarak adlandirilan bir antikor proteinler idrarda da görülebilir. Bu nedenle, çok
hasta, rutin kan/idrar testlerinde yüksek protein seviyeleri görülmesi sonucunda miyelom ile teshis
edilir.
· Kemik eridikten sonra, kalsiyum açiga çikar ve çogu kez kanda yüksek kalsiyum düzeylerine yol
açar.Bu durum hiperkalsemi olarak adlandirilir.Kontrol edilemeyen hiperkalsemi, tehlikeli yan etkilere
neden olur ki bunlarin arasinda böbregin hasar görmesi ve hatta böbrek yetmezligi de vardir.
· Plazma hücrelerinin, kalsiyumun ve fazla proteinin kanda yükselmesi, çogu kez kansizlik (anemi) ve
halsizlige yol açar. Ayrica kirmizi ve beyaz kan hücreleri hasar görebilir.Bagisiklik sistemini de
zayiflatarak hastayi enfeksiyonlara duyarli halde getirir. Yine çokca görülen bir durum, kanamaya
neden olan trombositopenidir (kan dolasimindaki pihtilasma kapasitesinin azligi) .
2-TESHIS NASIL TEYIT EDILEBILIR?HASTALIGIN ILERLEMESINI BIR KIMSE NASIL
DEGERLENDIREBILIR?
Hastalik birçok yolla anlasilabilir..Anormal kan ve idrar degerleri, kemik agrisi veya kirilmasi , hastalarin
miyelom için test edilmesini gerektiren isaret ve belirtilerdir. Bir
miyelom teshisi asagidakilerden en az 2
maddenin varligini gerektirir.
· Içindeki hücrelerin % 10 unundan fazlasi (fakat genellikle % 20-30 dan fazla) plazma hücreleri olan bir
kemik iligi örnegi. Bu plazma hücreleri genel olarak monoklonal olacaktir.
· En az 3 farkli kemikte litik lezyon gösteren ve tüm iskeleti kapsayan (metastatik kemik taramasi) bir seri
kemik film incelemesi,
*Kan ve idrar örnekleri anormal yüksek seviyelerde immunoglobulin (antikor) veya Bence Jones proteinleri
(plazma hücreleri tarafindan salgilanir ve elektroforez yöntemi kullanilarak tespit edilir) ihtiva eder.
*Bir biyopsi kemigin içinde veya disinda bir plazma hücresi tümörü plazmasitomayi gösterir.
Eger asagida belirtilen hususlar mevcutsa, hastalarin tek bir plazma hücresi tümörüne (soliter plazmasitom)
sahip olduklari düsünülür:
· Ameliyatla biyopsi, kemik içinde veya disinda bir plazma hücresi tümörü gösterirse.
*Tümör bölgesinin disinda hiçbir plazma hücresi çogalmasi (toplam ilik hücrelerinin %10 dan fazlasi) veya litik
lezyonlar saptanmamissa plazmasitomlu hastalar,tümörün kesfedildiginde ,kan veya idrarda M-proteinlerine
de sahip olabilirler. Eger,tümör alindiktan ve/veya radyasyon tatbik edildikten sonra hiçbir M-proteini
bulunamazsa, soliter plazmasitom tanisi teyit edilir.
Soliter plazmasitomun genellikle
miyelomun erken asamasi oldugu düsünülür. Hakikatler, bir soliter
plazmasitomu olanlarin yüksek bir yüzdesinin sonunda miyelom gelistirecegini göstermektedir.
Bu risk, intramedullary (kemik içinde) tümörleri olan hastalar için daha fazladir. En önemli bilinmeyen belirtilerin
ortaya çikmasinin ne kadar zaman alacagidir. Kan ve idrar testleri anormal protein seviye gösteren bazi
hastalarda baska hiçbir semptom görülmeyebilir. Bu durum MGUS (Monoclonal Gammopathy of
Undetermined Significance)olarak adlandirilir. MGUSlu hastalar ilerde miyelom gelistirebilir. Fakat MGUS
kendi basina zararli olmayip hiçbir tedaviyi gerektirmez.
Bir hasta miyelom ile teshis edilince hastaligin statüsünü degerlendirmek önemlidir.Doktorlar genel olarak iki
soru sorarlar:
· Miyelom miktari ne kadardir?
Miyelom
miktari , plazma hücreleri olan kemik iligi hücreleri
yüzdesi,kemik lezyonlarinin yayginligi ve siddeti ve kan ve idrardaki protein miktari ile tesbit edilir.
Miyelom miktari, hastaligin ne kadar ilerlemis oldugunun bir
göstergesidir. Genel olarak, miyelom ne
kadar fazla olursa, normal vücut kimyasinin ve bagisiklik sistemi fonksiyonlarinin bozulma siddeti o kadar
fazla olur. Miyelom ne kadar fazla ise, zararli semptomlarin riski - hastayi tedavi etme ve miyelomu
azaltma ihtiyaci- o kadar fazladir.
· Miyelom ne kadar saldirgandir? Daha basit bir ifadeyle miyelom hücreleri ne kadar hizla
çogaliyor.Tümörler, kendilerini olusturan habis hücreler mitoz bölünmeyle çogaldigi zaman, büyür. Mitoz ,bir
hücrenin DNA sinin (genler) aynisini ürettigi ve daha sonra iki adet birbirinin aynisi hücreye bölündügü, bir
süreçtir.
Saldirganlik, genellikle Labelling index gibi ileri teknolojiyle ölçülür. Labelling index, çogalma sürecinde
olan hücre yüzdesini ölçer. Yüzde ne kadar yüksekse, miyelom miktarinin büyümesi de büyük bir ihtimalle o
kadar hizli olacaktir. Bu ölçü önemlidir çünkü miyelom miktarinin durumu ve gelisimi hakkinda daha fazla bilgi
saglar. Düsük gelisme hizi olan yüksek tümör yüküne sahip bir miyelom, yüksek gelisme hizi olan yine yüksek
tümör yüküne sahip bir myelomdan daha az tehlikelidir. Benzer olarak hizli bir büyüme hizi, miyelom miktari
küçük bile olsa, acil tedaviyi
ve dikkatli,
kisa vadede
takibi gerektirir. Bu sorular, farkli
tedavi
yaklasimlarinin basari oranlarinin tahminine yardimci olacagi için de önemlidir. Örnegin bazi tedavi yaklasimlari
saldirgan miyelom ile daha iyi çalisir.
Miyelomun durumunun belirlenmesi ve saldirganligi, tedaviye cevabin ölçülmesinde
degerli
kriterlerdir.Tedavi esnasinda eger her ikisi de düsürülebilirse, bu dogru yönde atilmis bir adim demektir.
Hastalarin ferdi olarak tedaviye nasil cevap verecegini veya hastaliklarinin ne sekilde sürecegini tahmin etmede
yardim eden bir dizi baska teshis faktörleri veya göstergeleri de mevcuttur.Örnegin:
* Miyelom hücrelerinin ve salgiladiklari proteinlerin
(Ig G,Ig A,Ig D,Ig E, agir zincirler, hafif zincirler,
kappa/lambda) tiplendirilmesi,
*Degisik hücrelerin (interlökin 6, interlökin 2, beta2MG, CRP) büyümesini etkileyen ve vücut tarafindan
salgilanan degisik sitokin seviyeleri,
*Tedaviye alinan cevap (klinik belirtilerin ve ölçülebilen M proteinlerinin düzeyindeki azalma ile izlenir) miktari
ve hizi,
*Kromozomal degisiklikler.
Bazi durumlarda, bazi tani
faktörleri
miyelom ve saldirganligina dair ilave bir görüs saglayabilir.Diger
durumlarda , nedenler henüz anlasilamamistir. Fakat bunlarin etkili belirleyici olduklarini gösteren klinik bulgular
vardir.
Böylece, normal olarak miyelom hastalari, tedavi hakkinda herhangi bir karar verilmeden önce, miyelomu ve
saldirganligini belirleyen, iliskin teshis faktörlerini ölçen ve hastaligin hayati vücutsal fonksiyonlarina etkisini
belirleyen bir dizi testlerden geçer.
3-TEDAVIDEN NE SONUÇLAR BEKLENILMELIDIR?
Eger bilinen bir sifa mevcut degilse, tedavi ile ne basarilacaktir? Miyelom için tedavilerin dört hedefi vardir:
*Stabilizasyon - miyelom ile meydana çikabilecek yasami tehdit edici vücut kimyasi ve bagisiklik sistemi
bozulmalarina karsi tedbir.
*Palyatif- Konforsuzlugu rahatlatmak ve hastanin normal fonksiyonlarini yapabilme kabiliyetini arttirmak.
*Remisyon verici- Belirtilerin siddetini azaltmak, hastalik seyrini yavaslatmak veya geçici olarak hapsetmek.
*Sifa- Kalici bir remisyon elde etmek (oldukça nadir elde edilebilmektedir).
Diger bir degisle tedavi, hastayi daha iyi fonksiyon göstermesi için verilir. Ayni zamanda tedavi,hastaligin
normal vücut fonksiyonu üzerindeki etkilerini kontrol edebilir, hastaligi yavaslatabilir veya geçici olarak
durdurabilir. Remisyonlar aylardan baslayarak on yillar süresince sürebilir. Remisyon elde eden çok hasta en
sonunda baska nedenlerle ölebilir. Deneysel tedaviler, hiçbiri henüz teyit edilmemis olmasina ragmen, sifayi
hedefler.
4-MEVCUT TEDAVILER NELERDIR?
KEMOTERAPI: Sifa veya remisyon amaci ile habis plazma hücrelerini öldürür, agizdan veya enjeksiyon
yoluyla alinan antikanser ilaçlarini içerir. Kemoterapi tedavi programlari genellikle aylarca süren periodlara
uzanir. Çogunlukla ayaktan tedavi ile yürütülür. Ilaçlar devreler seklinde uygulanir.
Kemoterapi ile zayiflayan bagisiklik sistemini ve kemik iligi hücrelerinin normale dönerek iyilesmesi için, ilaçlar
devreler itibariyle uygulanir.
Kemoterapi habis hücrelerin ölmesi ile , anemi, hiperkalsemi, kemik harabiyeti ve anormal kan-idrar protein
seviyelerini de içeren birçok belirti ve bulguyu hafifletebilir. Eger anormal kan/idrar protein seviyelerini ve/veya
kemik iliginde bulunan plazma hücrelerinin yüzdesini azaltirsa kemoterapinin etkin oldugu söylenebilir. Tam
remisyon (normal seviyelere dönüs) olusturmasa bile genel olarak
basarili olarak mütalaa edilir. Degisik
kombinasyonlar ve degisik protokoller mevcuttur.
RADYASYON TEDAVISI:Kemigin eridigi ve agridigi bölgelere uygulanirlar. Radyasyon ayni zamanda
plazmasitomun ameliyatla çikarildigi alanin tedavi edilmesinde de kullanilir. Etkilenen alan kontrollü dozda
radyasyona tabi tutulur. Radyasyon habis hücreleri, kemoterapiden daha hizli öldürür, ve daha az yan etkisi
vardir. Ayrica agriyi çabuk dindirmede , siddetli kemik erimesini kontrol etmede ve kemoterapiyi tolere
edemeyen hastalarda uygulanir. Kemoterapi ile birlikte de uygulanabilir. Sonuç olarak, radyasyon tedavisi
haftada 5 kez olmak üzere haftalar
boyu
sürer.Tedavi normal olarak ayaktan olabilir. Radyasyon
tedavisindeki karar, dozaj, tedavi alani ve tedavinin verildigi süreyi içerir.
ALPHA INTERFERON IDAME TEDAVISI: Genellikle kemoterapi ve kemik iligi transplantasyonundan
sonra uygulanir. Uzun vadeli remisyon saglar. Enjeksiyon ile cilt altindan verilir. Habis hücrelerin büyümesini
sinirlandirdigi düsünülür fakat hizla büyüyen hücreler karsisinda etkili degildir. Sonuçta tipik olarak bir gecikme
saglar, fakat nüksü önlemez. nterferon genellikle hasta tarafindan kendi kendine haftada 3 kez uygulanir.
KEMIK
ILIGI
TRANSPLANTASYONU
ve
PERIFERIK
KAN
KÖK
HÜCRE
(PBSCT)
TRANSPLANTASYONU:Transplantasyonun, klinik çalismalarda,
miyelomda klasik tedaviye alternatif
olarak sifa saglayici bir tedavi yöntemi oldugu gösterilmistir. Ancak, hiç bir tip transplantasyon ile elde edilen
sonuçlar henüz kesin degildir.Tipik olarak,transplantasyon, çok yogun ve yüksek bir dozda kemoterapiyi
içerir/ bazen tüm vücut radyasyon tedavisi ile birlikte olur.
Tedavi öyle etkilidir ki; hastanin tüm kemik iligini tahrip eder. Kemik iligi olmadan, bagisiklik sistemi ve yeni
kan hücresi üretme kabiliyeti yoktur ve hasta yasayamaz. Ilik transplantasyonu tahrip olmus iligin yerine geçer
ve hastayi kurtarir. Böylece, ilik transplantasyonu , kemik iligi nakli yapilmadigi durumda ölümcül olabilecek
tedavi dozlarini ayarlama aracidir. Ümit edilir ki iligi yok ederek tüm habis
miyelom hücreleri de yok
edilecektir. Nakledilmis ilik genetik uyum saglanmis donörlerden (allojenik nakil) veya hastalardan alinir(otolog
nakil)
Eger hastanin kendi iligi kullanilirsa genellikle, nakilden önce habis hücreleri ilikten çikarmak üzere düzenlenmis
ilaçlar ve antikorlarla ilik temizlenir. Kemik iligi ve kök hücre nakli aylarca ve haftalarca süren hazirlayici
kemoterapi uygulamasini gerektirir.
Nakil haftalarca ve aylarca hastanede kalmayi gerektirir ve takip eden zamanlarda aktiviteyi azaltir. Nakiller
su anda kullanilan tedavi programlaridir fakat bunlar ayni zamanda en fazla risk seviyesine sahiptir.
Kemik iligi nakilleri yönündeki kararlar, allojenik ( kardesler veya uyumlu donör iligi kullanarak) otolog
(hastanin iligini kullanarak) hazirlayici kemoterapi ve radyasyon terapileri ve doku reddini önleyici önlemleri
içerir. Otolog transplantlar için, ilik temizleme tekniginde de karar verilmesi gerekir. Arastirmacilar
transplantasyonlarin tüm yasamdaki etkisini ve bunlarin anti miyelom alanindaki uygun yeri ile ilgili ögrenme
çabasinda oldugu için, transplantlar çok tartismali konu olarak kalmaya devam ediyorlar.
KÖK
HÜCRE TOPLANMASI :Nakil isleminde kullanmak için,
kök hücrelerin periferik kandan
toplanmasidir.
PLAZMA AFEREZI: Kandaki protein düzeylerinin tehlikeli bir biçimde yükselmesi ve acil olarak düsürülmesi
gereken durumlarda uygulanir.Hastayi makinaya baglayarak,proteini kandan süzme ve yerine bir sivi koyma
seklinde gerçeklesir.
DIGER DESTEK BAKIMI:Agriyi, enfeksiyonu, kemik erimesini hiperkalsemiyi kontrol etmek için ilaç
idamesini içerir. Bisfosfonatlar (Aredia) kemik harabiyetini önemli ölçüde azaltir ve miyelomda hiperkalseminin
tedavisini saglar. Antibiyotik ve asilar (Pneumovax) gibi firsat düskünü enfeksiyonlardan korunmak için ve
onlarla mücadele etmede önemli bir rol oynayabilirler.
Eritroropoietin, anemiyi ve buna bagli (bitkinlik gibi) bulgulari azaltir Ameliyat tümörleri kurutmak/çikarmak
veya bozulmalarini onarma ve/veya acilari dindirmek için uygulanir.
Agriyi azaltmak için bir dizi agri ilaçlari ve prosedürler (örnegin lokal anestezi ve blok )mevcuttur. Su an elde
olan agri stratejileri ile hastalarin aci çekmesi önlenebilmektedir. Simdi birçok merkez uzmanlasmis yönetim
kadrolarina sahiptir.
DIGER ILAÇ TEDAVILERI VE TAMAMLAYICILARI: Miyelom tedavisi adi altinda
dikkatlice
kullanilmalidir. Hastanin medikal durumunu ve tedavi planini bilen bir doktor gözetimi sarttir. Miyelom için
tedavi altinda iken diger ilaçlar ve tamamlayicilar dikkatle alinmalidir. Ideal olarak, hiçbir ilaç ve tamamlayici
hastanin durumunu ve tedavi programini tümüyle bilen bir doktorun tavsiyesi olmadan alinmamalidir. Örnegin,
masum görünen siradan antiflamatuar ilaçlar (ibuprofen gibi) böbrek yetmezligi olan bazi miyelom hastalarinda
böbrek hasarinda artisa neden olabilir.
5) MEVCUT TEDAVILER ARASINDAN KIM, NASIL SEÇIM YAPMALIDIR.?
Tedavi tavsiyeleri; hastaya ilk teshis konuldugunda veya nüks kesfedildiginde alinir.
Anlasilacagi üzere hasta üzgündür ve çogunlukla hastalik hakkinda veya tedavi seçenekleri konusunda iyi
bilgilendirilmemisdir. Durum genellikle duygu ile yüklenmis olup, karmasik teknik açiklamalar ve alternatiflerin
dikkatli gözden geçirilmesine izin vermez. Çogu doktorlar bunu farkeder ve daha az kritik kararlari, daha az
hissi olanlara birakarak daha sonraki adimlari kabul etmesini saglayacak sekilde odaklanir.
Tedavi karari vermek ihtiyacinda iseniz, ilk kural durup düsünmektir. Akut, hayati tehdit eden semptomlarla
mücadele eden ikinci bir kisisel kriz müdahaleleri disinda, bir ikinci fikir veya kisisel yansimalar için yeterince
uzun süre bekleyemeyen birkaç karar vardir. Ayni zamanda, bazi tedavi kararlari gelecek opsiyonlari
dislayabilir. Örnegin, eger gelecekte otolog kemik iligi transplantasyonu olacaksa, bazi tip kemoterapiler
kullanilmamalidir.
Bu hastalarin kritik tedaviyi reddetmesini önermek DEGILDIR.
Ancak, hangi tedavi kararlarinin kritik oldugunu ve hangilerini bekliyebilecegini doktorunuza sormak önemlidir.
Durum elverdiginde, bir tedavi programina baslamadan önce birden fazla fikir almak için zamaninizi kullanin.
Tedaviler hakkinda konusurken, hedefleri anlamayla ise baslayin.
Tedavi tavsiyeleri tipik olarak herbiri farkli hedefleri olan çok bileske içerir. Çogu kez tedavi programinin bazi
elemanlari digerlerinden daha acildir ve daha çabuk kararlara ihtiyaç gösterir. Digerleri, karar vermek için daha
fazla zamana müsaade edecek daha ziyade hastaligin uzun dönem yönetimini hedefler.
Bazi denenmis ve dogru stabilize ve pallatif tedaviler disinda miyelom tedavisinde çok az mutlak vardir.
Örnegin, kemik iligi veya stem hücre transplantasyonu genç ve diger yönlerden saglik problemi olmayan bir
hastaya uygulanabilir olsa bile bir gereksinim oldugu kesinlesmis degildir.
Remisyon yaratan tedaviler, tipik olarak kemoterapi programlari sonuçlari garanti edemez. Doktorlar basari
oranlari ile ilgili bilgi sahibidirler ve en iyi sonucu veren program seçmede yardimci olan farkli testler
kullanabilir. Ayni sey, sifayi hedefleyen kemik iligi transplantasyonu için de söylenebilir.
TABLO
SORMANIZ GEREKEN SORULAR:
Böylece nasil karar verilmeli? Çokca soru sorarak baslayiniz.
Asagida bir baslangiç seti verilmektedir:
.* Tedavi programinin tüm tarifinin elde edilmesi.
· Tedavinin hedefleri nelerdir?
*Tedavi tam olarak nedir?
*Ne periodda verilecektir?
*Ne içerir? Hasta ne kadar siklikla tip merkezini ziyaret edecektir? Hastaneye yatmak gerekli midir veya
ihtimal midir?
· Hastanin islev görme kabiliyetini (çalismak ve oynamak) ne sekilde etkiliyecektir? Tedavi öncesi, süresi ve
sonrasinda insanlar ne hisseder? Nasil görünürler? Tedaviye ne kadar süre devam edeceklerdir? Tipik
kavrama zaman çerçevesi nedir? (Ne kadar sürede düzelir?)
*Ne tür takip veya bakim programlarina ihtiyaç vardir?
*Maliyeti ne olacaktir? Hastanin saglik sigortasi tarafindan ne kadari karsilanacaktir?
Ayni durumlardaki digerleri için tedavinin ne kadar iyi sonuçlar verdigini bulunuz. Etkililik, çogunlukla farkli
yollarla ölçülür. Burada sorulacak sorular:
*Tedavi ile ilgili ne kadar tecrübe vardir? Tedaviyi kaç hasta almistir? Tedaviden sonra bu hastalar ne kadar
süre ile takip edildi?
*Tam veya kismi remisyon elde etme sanslari nedir? Daha iyi veya daha kötü sanslari öneren faktörler
nelerdir?
*Nüks durumunda seçenekler ne olacaktir?
(Bu arada bunlarin degisebileceginin de bilinmesi akilda tutulmalidir.)
*Kemik acisi, patolojik kirilmalar, anemi, bitkinlik hiperkalsemi gibi semptomlarin giderilmesi için makul
beklentiler nelerdir?
Daha iyi veya daha kötü sanslari öneren faktörler nelerdir?
*Tedaviyi alan kisiler ne kadar uzun yasadi? Yeni tedaviler için, orijinal hasta grubundan kaç tanesi hala
hayattadir?
Yan etkiler hakkinda bilgi toplayin. Çogu kanser tedavisi gibi miyelom tedavileri genellikle kuvvetli ilaç ve
habis hücreleri ortadan kaldirmayi ve/veya vücut kimyasini tekrar dengelemeyi amaçlayan diger ölçüleri
kullanir. Tipik olarak yan etkiler vardir. Bazilari tedavi esnasinda kendini gösterir.Digerleri tedavi
tamamlandiktan sonra ortaya çikabilir.Burada sorulacak sorular sunlardir:
*Tedaviyi alan hastalarda ne tip yan etkiler gözlendi? Bunlar tipik olarak ne zaman meydana geldi?
Bunlar ne kadar siklikla meydana geldi?(Yani ne kadarlik hasta yüzdesi )
*Yan etkiler ne kadar ciddi? Bunlar hayati tehdit edici mi? Bunlar agrili mi? Bunlar sürekli mi? Bunlar ne kadar
sürer?
*Yan etkiler için tedaviler var mi? Bunlarin yan etkileri var mi?
Belki de en önemli sorgulama çizgisi alternatifler hakkindadir.Her zaman alternatifler mevcuttur.
Her bir alternatif için asagidaki sorularin hepsini sormaniz gerekir.
*Tavsiye edilen tedavide alternatifler nelerdir?
*Alternatiflerin izafi avantaj ve dezavantajlari nelerdir?
*Alternatif tedavilere karsi hiç tedavi almamanin avantaj ve dezavantajlari nelerdir?
Bilinen bir sifa olmadigi için, garanti garantiler olmadigi için, her fert farkli oldugu için, son karar hastanin
seçenekleri ve önceliklerine dayanir.
Bilgili bir karar verebilmek için hastanin hakikatleri bilmesi gerekir. Miyelom hakkinda yazilanlarin çogu diger
doktorlar ve arastirmacilar tarafindan okunan, doktor ve arastirmacilar tarafindan yazilir.
Sonuç olarak, literatür hasta ve diger ilgili kisiler için okunmasi çok zor olur.
Dolayisiyla, hastayi tedavi eden doktor (doktorlar) hasta egitiminin yükünü tasir. Ancak, doktorlar bu konuda
ne kadar ileri gidecegi hakkinda anahtari hasta ve aileden almalidir. Bazi hastalar korkunç meraklidir ve kendi
durumlarinin her yönünü, tedavi ve teshis, tartismak ister.
Digerleri sakindir ve sadece bir sonra ne yapilacagini ögrenmek ister.Çogu doktorlar buna duyarlidir ve
hastanin isteklerini algiladiklarina göre yaklasimlarini degistirecektir. Hastalar, tedavi karari detaylarinin ne
kadar derine girmek istedikleri hakkinda çok belirgin olmak sureti ile süreci kisa kesebilirler. Tedavi kararlari
miyelom hastasinin yasami ve yasam kalitesi için kritik önemi tasir. Bir doktorla ne kadar rahat hissettigini bir
kenara birakarak tedaviye baslamadan önce birden fazla fikir toplamak iyi bir pratiktir.
Hastalik nadir oldugu için, miyelomda uzmanlasan kisitli sayida doktorlar ve arastirma/tedavi merkezleri vardir.
Doktorlar bunu anlar ve uygun uzmanlari belirlemede ve atiflar yapmakta yardimci olacaktir.
Bir arastirma merkezindeki bir uzmandan ikinci bir fikir aramak ve tedavinin idare ve izlenmesi için yerel
doktorunuza atifta bulunarak güvenmeye devam etmek ortak bir (genellikle uygulanir)yaklasimdir.
Miyelom tedavisi hakkinda iyi kararlar almak kaynak bollugu, dikkatli sorgulama, ciddi düsünme ve cesaret
gerektirir. Fakat hepsinden fazla olarak, hastanin ve hasta destek grubunun süreci üstlenmesini gerektirir.
TERIMLER VE TANIMLAR:
ALKILLE EDICI AJAN: Melphalan veya cyclophosphamide (cytoxan) gibi bir kemoterapik ajan.
Alkylating, bu ajanlarin miyelom hücrelerinin DNA'sini çapraz baglayarak hücre bölünmesini bloke etmesini
saglar.
AMILOIDOZ: Vücuttaki bütün doku ve organlarda miyelom hafif zincirleri (Bence Jones proteinleri) nin
birikmis olma hali.Bu durum daha uygun olarak lambda ve kappa Bence Jones proteinleri ile olusur.Amyloidli
hastalarda hafif zincir proteinleri böbrekler yoluyla vücuttan atilmak yerine, kalp, sinir sistemi ve böbrekler gibi
belirli dokularda birikirler.
ANEMI: Kirmizi kan hücrelerinin sayisinda azalma 13-14gr/dl üzeri normal iken, genellikle10 gr/dl nin altina
iner.Kemik iligindeki miyelom kirmizi hücre üretimini bloke ederek anemiye neden olur.(Kesik kesik nefes
alma, zayiflik ve halsizlik)
ANTIKOR :Enfeksiyon ve hastalikla savasmak üzere beyaz kan hücreleri tarafindan üretilen proteinler.
APPENDIKÜLER ISKELET: Kollar ve bacaklardaki gibi uzun kemikler, ki bunlar omurga, gögüs ve pelvise
(legen kemigi) bagli olurlar.
AKSIYAL ISKELET: Iskeletin kafatasi, omurga ve pelvik bölgeleri.
BENCE JONES: Idrarda bulunan
miyelom proteinini tanumlamakta kullanilan isim. Myelom veya M
proteinleri kappa veya lambda hafif zincirlerini içerir.Bence Jones proteinlerinin miktari, gr/24 saat
olarak ifade edilir. Normalde 0.1 gr/24saat gibi. Çok küçük bir miktar protein idrarda bulunabilir, fakat bu
protein Bence Jonesdan ziyade, albumin olur. Bence Jones proteininin herhangi bir miktardaki varligi
anormaldir.
BETA 2 MIKROGLOBULIN: Kanda bulunan küçük bir proteindir. Yüksek seviyeler, aktif
miyelomli
hastalarda görülür. Alçak veya normal seviyeler, erken devredeki miyelom ve/veya aktif olmayan hastaliga
sahip hastalarda olusur. Miyelomli hastalarin ortalama %10'u beta 2 mikroglobulin üretmez. Bu hastalar için
Beta 2 mikroglobulin testi, hastaligin izlenmesi sirasinda kullanilamaz. Hastaligin nüksetmesi sirasinda, miyelom
proteini sayesinde herhangi bir degisiklik olmadan önce, beta2mikroglobulin yükselebilir. Dolayisiyla, Beta2
testi, vakalarin %90 ninda hastaligin aktivitesini belirlemekte çok ise yarar.
BISFOSFONAT: Rezorbe olmakta olan (erime) kemik yüzeyine yapisarak osteoklastik (kemik yikimi)
aktiviteye karsi kemigi koruyan bir ilaç tipi.
KEMIK ILIGI: Kemiklerin çogunun merkezinde bulunan yumusak, süngerimsi doku.
KEMIK ILIGI ASPIRASYONU: Kemik iliginden igne ile sivi ve hücre alinmasi.
KEMIK ILIGI BIYOPSISI: Kemik iliginden igne ile doku örnegi alinmasi.
KEMIGIN YENIDEN SEKILLENMESI: Osteoklastlar (kemigi tahrip eder veya eritirler) ile osteoblastlarin
(yeni kemik matrixi olustururlar) eski kemigi tahrip ederken, öte yandan da yeni kemik olusturacak sekilde
koordine bir sekilde çalismalaridir öyle ki, toplam kemik miktari sonuçta ayni kalir.
KALSITONIN: Tiroid bezi tarafindan salgilanan ve kemik rezorpsiyonunu (erimesini) geçici olarak durduran
bir hormon.
KALSITROL:Extra D vitamini gereksinimi olan kisilerde faydali olan, aktive edilmis bir D vitamini formu.
KALSIYUM: Kemik matriksinin veya hidroxiapetit'in sert kismini yapan mineral.
CAT : (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY) SCAN: Küçük kemik tahribatlari veya yumusak
doku içeriklerini incelemekte kullanilan komputurize bir X RAY (isini) çalismasi.
KEMOTERAPI: Kemoterapi, anti kanserojen ilaçlarla tedavi.
KLINIK ARASTIRMALAR:Yeni tedaviler konusunda yapilan çalismalar.
KONSOLIDASYON TEDAVISI :Tedavideki ilk yaklasimla elde edilen cevabi gelistirmek amaci ile çaba
gösterilen bir tedavi. Konsolidasyon tipik olarak daha yüksek dozlar veya daha önce kullanilmamis ilaçlari
içerir.
COUPLING: Osteoblastlar ve osteoklastlarin kemik yapimi ve yikimini denge durumunda kalmasini saglayan
dogal koordinasyonu.
KREATININ: Normalde böbreklerden salgilanan küçük bir kimyasal bilesik.Eger böbrekler tahrip olmus ise,
creatinin serumdaki seviyesi birikerek yükselmis bir serum kreatinini sonucu verir.Serum kreatinin testi, böbrek
fonksiyonlarini ölçmekte kullanilir.
SITOKIN: Belirli bir hücre tipinin büyüme/aktivitesini uyaran bir madde. Sitokinler kan içinde dolasimda
bulunduklari gibi, lokal olarak da üretilirler(örnegin kemik iliginde).
DEXA (DUAL PHOTON X-RAY ABSORPTIONMETRY): Kemik kaybi miktarini ve kemik yogunlugunu
ölçebilen bir X isini çalismasidir.
DEKSAMETAZON: Diger kemoterapi ilaçlari ile birlikte verilen bir steroiddir.
DIYALIZ: Bir hastanin böbrekleri kani süzemiyorsa, kan dializ makinesinden geçirilerek temizlenir.
ELEKTROFOREZ: Bir hastanin serumunun bir elektrik alanindaki hareketini içeren bir seperasyon teknigi ile
laboratuvar ortaminda test edilmesidir. Hareketin miktari, içerikteki proteinin büyüklügü ve elektrik yükü ile
belirlenir. Bu teknik, hem miyelom proteini miktarinin hesaplanmasina, hem de her hasta için karakteristik olan
özel M spike tanimlamasina olanak saglar. Hem tani, hem de izlemede kullanilir.
ERITROPOIETIN: Böbreklerde üretilen bir hormondur. Böbrekleri hasar görmüs miyelomli hastalari, yeterli
eritropoietin üretemezler ve anemik olabilirler. Sentetik eritropoietin (eg.Procrit) enjeksiyonlari yararli olabilir.
Özellikle acil durumlarda kan transfüzyonu da bir diger alternatiftir. Sentetik eritropoietin kemoterapi öncesi
profilaktik olarak veya kemoterapi sonrasi anemiyi önlemek amaciyla destekleyici tedavi olarak
kullanilmaktadir.
HIPERKALSEMI: Kan kalsiyumu seviyesinin yükselmesidir. Miyelom hastalarinda yaygindir ve genellikle
kemik yikimi sonucu kalsiyumun kan dolasimina katilmasi nedeniyle olusur. Bu durum, kalsiyum böbrekler için
toksik olabileceginden, çogunlukla böbrek fonksiyonlarinin azalmasi ile baglantilidir. Bu nedenle, hiperkalsEmI
genellikle kemik yikimini azaltmak amaciyla IV sivilarini Aredia gibi ilaçlarla kombine olarak kullanilmasi
yoluyla ve miyeloma yönelik dogrudan tedaviye paralel olarak acil olarak uygulanir.
IGG, IGA: Multipl miyelomnin en yaygin iki tipi. G ve A,
miyelom hücreleri tarafindan üretilen protein
tipleridir. Bir imminoglobulin olan miyelom proteini, iki agir zinciri (mesela bir G tipi) iki hafif zincirle (ki bunlar
kappa veya lambda dir) kombinasyonundan olusur. Dolayisiyla miyelomun en yaygin iki subtipleri, benzer agir
zincirlere sahiptirler.(ör: IgG kappa ve IgG lambda) Yalnizca kappa ve lambda hafif zincirleri (Bence Jones)
myelomu ile sonuçlanir.Agir ve hafif terimleri, agir zincirli proteinlerin boyutlarinin veya molekül agirliklarinin,
hafif zincirlerden daha fazla olmasindan dolayidir. Hafif zincirler daha küçük oldugundan daha kolaylikla idrara
karisarak, idrarda Bence Jones proteini bulunmasina neden olurlar.
IGD,IGE: IgG ve IgA ya benzemekle birlikte, daha az siklikta görülen iki miyelom tipi.
IMMÜNFIKSASYON: M proteinin tipini IgG, IgA, kappa veya lambda) tanimlamakta kullanilan
immünolojik metot. En hassas rutin boyama teknigidir ve M proteinin agir ve hafif zincirlerini tam olarak
tanimlar.
INDÜKSIYON TEDAVISI: Yeni tanimlanmis bir
miyelom hastasinda yatisma olusturmak amaciyla
uygulanan baslangiç tedavisi.
INTERFERON: Normalde virüs enfeksiyonlarina cevap olarak üretilen bir sitokin (veya hormon)dir.Genetik
mühendislik teknikleri ile üretilen sentetik interferon, miyelom tedavisinde verilir, ve bakim döneminde (veya
plato fazi)
miyelomnin yeniden büyümesini bloke etmek amaciyla öncelikle kullanilir. Böylece nüks etmesi
geciktirilmis veya önlenmis olur.
INTERLÖKIN-6:Osteoklast veya plazma hücresi aktivitelerinde güçlü bir uyarici olan bir sitokin.
LITIK LEZYON: Herhangi bir bölgede yeterince saglikli kemik dokusu yendigi zaman röntgende karanlik bir
leke olarak gözlenen kemik tahribati. Litik lezyonlar kemikte olusmus delikler gibi görünür ve kemigin
zayiflamaya basladiginin kanitidir.
MONOKLONAL: miyelom , tek bir habis plazma hücresinden (monoclone) gelisir. Üretilen
miyelom
proteininin tipi de monoklonaldir; birçok formdan ziyade (poliklonal) tek bir formdadir. Monoklonal bir
proteinin pratikteki önemi, serum elektroforez testinde keskin bir tepe gibi (M tepesi) görüntü vermesidir.
M-PROTEIN: miyelom hücresi tarafindan üretilen kan veya ,idrarda bulunan bir antikor. Monoclonal protein,
miyelom proteini ve M çivisine benzer.
MRI (MAGNETIC RESONANCE IMAGING): (Manyetik Rezonans Görüntüleme) Vücudu görüntülemek
için X -isini enerjisinden ziyade, manyetik enerji kullanilir.Yumusak dokularda, özellikle omurilikte çok iyi
sonuçlar alinir. Fakat kemik lezyonlarinda daha az detay verir.
M SPIKE: M proteininin bir diger adi.Spike (tepe), protein elektroforezinde bir M proteini varliginda olusan
keskin veya tepe sekline atiftir.
MULTI DRUG RESISTANCE: (MDR) Standart tedavilere karsi bir dirençtir.Tipik olarak, her ikisi de
kemoterapi ilaçlar olan adriamycin ve vincristine `e direnç ile ilgilidir. Direnç, M hücresinin dis zarinda p-gliko
proteini birikimi nedeniyle olusur. Böylelikle, adriamycin gibi ilaçlar, M hücresinde birikip sonuçta o hücreyi
yoketmek yerine, M hücresinden geri atilirlar. Bu p-gliko protein pompasini bloke eden ilaçlar su siralarda
klinik olarak denenmektedir. (örn.PSC 833, yeni bir siklosporin analogu)
NEFELOMETRI:Kandaki M proteininin miktarini belirleyen, hazir kullanilabilen ve hizli bir laboratuvar
metodu.(M proteini tiplerini tanimlayan "immunofiKSasyon" kismina bakiniz.) Nefelometride bir isik dagitma
(yayma-serpme) teknigi kullanilir ve emin olmak için elektroforeze karsi kontrolü yapilmalidir.
NÖTROPENI: Nötrofillerin veya beyaz kan hücrelerinin seviyesinde azalma. Beyaz kan hücrelerinin birkaç
çesidi vardir, ve nötropeni, granülositlerde veya nötrofillerde bir azalmaya isaret eder, ki bunlar
bakteriyel enfeksiyonlarla yeterli savasim için gereklidirler. Sitotoksik kemoterapi, nötropeniyi artirma egilimi
gösterir.Buna karsin, virüs enfeksiyonlarinda daha önemli olan lenfositler, sitotoksik tedaviden etkilenmeme
egilimindedirler.
OSTEOBLAST: Yeni sert kemik olusturmak üzere kalsiyum ile mineralize olan osteoid'i üreten hücre.
OSTEOkLAST: Kemik iligi ile kemigin birlesim yerinde buluinan bir hücre.Aktif M büyümesini, kemigi
tahrip edici osteoklastlari tetikler.Bu isleme kemik erimesi denir.Normalde kemik erimesi, osteoblastlarin yeni
kemik olusturma aktivitesiyle denge içindedir. miyelomda, osteoblast aktivitesi bloke edilir. Artan kemik
erimesi ve bloke edilen yeni kemik yapimini kombinasyonu, litik lezyonlarla sonuçlanir.
OSTEOID: Sert kemik olusturmak üzere kalsiyumla mineralize olan protein ürünü.
OSTEOPOROZ: Tipik olarak yaslanmaya bagli, kemik yogunlugunda görülen azalma. Miyelomun
kemiklerdeki yaygin kusatmasi, kemik röntgenlerinde ve kemik yogunlugu ölçümlerinde osteoporoza benzerlik
olusturur.
PATOLOJIK KIRIKLAR: Miyelomun zayiflattigi kemiklerin normal agirlik ve stresleri tesiyamamasi sonucu
olusurlar.
PLAZMA HÜCRESI: Miyelom içindeki habis hücre. Normal plazma hücreleri, enfeksiyonla savasmak üzere
antikorlar üretir. Miyelom da habis plazma hücreleri, enfeksiyonla savas kapasitesini yok eden anormal
antikorlari çok miktarda üretir. Anormal antikorlar,monoklonal proteinler veya M proteinlerdir. Plazma
hücreleri, anemi, böbrek ve sinir harabiyeti gibi organ ve doku harabiyetlerine neden olabilen baska bir takim
kimyasallar da üretir.
PLAZMASITOM: Kemik iliginde, yumusak dokuda veya kemikte yaygin (diffüz) degil, tek bir alanda bulunan
plazma hücreleri toplulugu.
PLAZMAFEREZ: Belirli veya proteinlerin kandan uzaklasmasi.
PLATELET(TROMBOSIT): Kan hücrelerinin üç ana tipinden biri. Digerleri kirmizi ve beyaz hücrelerdir.
Trombositler, damar duvarlarindaki kirilmalari tikar ve pihti olusumunu tetikler. Kanamaya karsi etkin savunma
elemanlaridir.
PROGRESSION-FREE SURVIVAL: Nüksten uzak kalan yasam süresi. Dogrudan miyeloma karsi verilen
tedaviyle baglantili olarak hastanin yasam süresinin artmasi. Bu terim, bir nüks (veya progression) dönemi
geçiren hastalara karsit olarak, tam bir gerileme gösteren miyelom hastalarini tanimlar.
RADYASYON TEDAVISI: Habis hücreleri öldürmek için yüksek enerji isinlariyla uygulanan tedavi.
KIRMIZI HÜCRELER(ERITROSITLER): Hemoglobin
içeren ve oksijeni akcigerlerden vücudun tüm
bölümlerine tasiyan kirmizi kan hücreleri.Bu hücrelerin seviyesinin düsmesine anemi denir.Kirmizi hücre üretimi,
eritropoietin adli hormon tarafindan tetiklenir. Eritropoietin, böbrekler tarafindan üretilir. Böbrekleri hasar
görmüs
miyelom hastalari yeterli eritropoietin salgilamadiklarindan, anemik olabilirler. Procit gibi sentetik
eritropoietin enjeksiyonlari faydali olabilir. Özellikle acil durumlarda, kan transfüzyonu da bir diger alternatiftir.
Sentetik eritropoietin, kemoterapi öncesi koruyucu (profilaktik) olarak, ve kemoterapi sonrasi anemiyi
önlemek amaci ile destekleyici tedavi olarak kullanilmaktadir.
CEVAP (IYILESMEVEYA GERILEME):
TAM CEVAP(IYILESME)/TAM GERILEME: (CR) Cevap (iyilesme ve gerileme birbirinin yerine kullanilir.
CR `ler her ikisi için de kullanilan yaygin kisaltmadir. CR,standart testlerde miyelom proteininin serum ve/veya
idrardaki yoklugudur; miyelom proteininin kemik iligi veya miyelomun tuttugu diger alanlardaki yoklugudur;
diger laboratuvar parametrelerindeki klinik gerileme ve normale dogru gelismedir. Miyelom hücrelerinin ve
miyelom proteininin yoklugu, miyelomun geçtigi anlamina gelmez. Hassas ölçüm metotlari düsük seviyelerde
miyelom tesbit edebilir. Tam veya kismi gerileme sonrasi nüks olusabilir. Nüksün zamani
mevcut durum
kadar, önceden uygulanan tedavinin sekliyle de ilintilidir.
KISMI GERILEME VEYA KISMI CEVAP:(PR): PR, CR' den daha düsük bir cevap seviyesidir. SWOG
çaliismalarinda, %50-%75 cevap anlamina gelir. Diger çalismalarda ise %50 cevap anlamindadir.
SITABIL HASTALIK: Bu terim, tedaviye bir miktar cevap veren, fakat miyelom protein seviyelerinde 50%
den az azalma görülen hastalar için kullanilir.
Bu durum, CR ve PR ile karsilastirildiginda çok kötü veya optimalden az bir durum degildir. Miyelom
sabitlenmistir ve gelismemektedir.Kabul edilebilir bir gerileme (örn: gerilemeyle geçen aylar/yillar) ortalama
cevapla dogrudan orantili degildir.Yavas ilerleyen miyelomda, stabilizasyon (sabitlenme) yillarca sürebilir.
SERUM OSTEOKALSIN: Osteoblastlar tarafindan osteoid yaparken üretilen ve salgilanan bir protein.
Seviyesindeki düsüklük aktif
miyelomnin göstergesidir. Normalden daha yüksek bir seviye ise daha stabil
(sabit) bir miyelomu isaret eder.
ISKELET MUAYENESI/METASTATIK MUAYENE: Litik lezyonlar ve/veya osteoporoz aramak amaciyla
kafatasi, omurga, kaburgalar, kalça kemigi ve uzun kemiklerden alinan bir seri röntgen filmi.
SODYUM PAMIDRONAT (AREDIA): Bu bisfosfonat, osteoblastlari engeller. Her 3-4 haftada 500 cc de
veya D5W 60-90 mg IV (intravenöz-damar içi) verilmelidir.
KÖK HÜCRESI: Normal stem hücreleri, kirmizi ve beyaz kan hücreleri ve plateletleri içeren normal kan
komponentlerinin olusumunu saglar.Normalde stem hücreleri kemik iliginde bulunurlar ve bir nakil (doku
organ) için toplanabilirler.
TROMBOSITOPENI: Kanda trombosit seviyesinin azalmasi. Normal seviye 150-350.000 dir. Trombosit
sayimi 50.000 den asagi düserse, kanama problemleri olusur. Büyük (major) kanamalar, genellikle 10.000 in
altina düsüs haliyle iliskilidir.
TRANSPLANTASYON: Kök hücreleri, çok yüksek dozajda kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi almis
hastalarda kan yapici potansiyeli kurtarabilmek amaciyla kullanilir. Transplant bir tedavi degil, yüksek doz
tedavisini mümkün kilan bir destek metodudur.
ALLOJENEIK:Kemik iligi veya stem hücresi vericisi olan kisi, HLA'si benzer bir aile üyesidir. Histo-
compatibility Antigens HLA(Doku antijeni) uyumunu ifade eder.
AKRABA OLMAYAN ALLOGENEIK TRANSPLANT: Doku uyumu gösteren ve Iligi veren kisinin
hastayla akrabaligi yoktur. KENDISINE
OTOLOG: Hastanin kendi kemik iligi veya stem hücrelerini, daha sonra geri infüzyon yapilmak üzere tedavi
öncesi vermesi.
PERIFERAL KAN STEM HÜCRESI: (PBSCT) Stem hücrelerinin kemik iliginden degil , dolasimdaki
kandan toplanmasidir.
SINJENEIK: Kemik iligi veya stem hücresini veren tek yumurta ikizi.
BEYAZ HÜCRELER (LÖKOSITLER): Kandaki üç ana hücreden biri. Birkaç tip beyaz hücre vardir.
(ör:nötrofiller, lenfositler ve monositler.) Nötrofiller bakteriyel enfeksiyonlarla savasmakta
gereklidir.
Kemoterapi sonrasi nötrofiller kanda çok düsük seviyelere düsebilir, bu da nötropeniye neden olur. Nötropeni,
GCSF adli bir sentetik hormon kullanilarak durdurulabilir veya azaltilabilir.(ör: Neupogen)
MIYELOMYI DEGERLENDIRMEKTE KULLANILAN YAYGIN TESTLER:
AMILOIDOZ: Subkutan (derialti) yag biyopsisi. Negatif çikarsa, kemik iliginde Kongo kirmizisi boyama,
böbrek veya rektal biyopsi düsünülebilir.
KAN : Rutin kan sayimlari, böbrek ve karaciger fonksiyon testleri, kimyasal panel testleri,LDH, miyelom
proteini seviyesi, serum beta 2 mikroglobulin, CRP.
KEMIK ILIGI : Tani koymakta ve hastaligin durumunu izlemekte kullanilir.
KEMIKLER: Rutin iskelet muayenesi (röntgenler), süpheli bölgelerde MRI ve/veya CT taramasi.
IDRAR: Bence Jones protein ölçümü ve kreatinin belirlenmesi amaciyla 24 saatlik toplanir.
Özel sartlari olan hastalar için birçok baska testler de gerekebilir.
Bu el kitabi, korunma ve iyilesme dogrultusunda çalisirken, ayni zamanda miyelom hastalarinin yasam kalitesini
gelistirmek için kurulani kar amacindan uzak, özel bir fon olan Uluslararasi miyelom Fonu (IMF) tarafindan
yayinlanmistir.IMF, 1990 yilinda kuruldu.Bu fon, hekimler, hastalar, aile üyeleri, ve
miyelom tedavisi ve
kontrolüyle ilgili diger bireylere genis bir hizmet tayfi sunmaktadir.
IMF, arastirmalari destekler, hastalar ve aileleri için egitici seminerler, hekimler için klinik ve bilimsel
konferanslar düzenler ve ` miyelom Today' adli haber dergisini yayinlar.
Sizleri fonla temas kurmak ve programlarimizi ve yayinlarimizi avantajlarindan yararlanmaniz için tesvik
ediyoruz.Bizlere normal veya elektronik
posta yoluyla olabilecegi gibi, telefon, fax veya internetle de
ulasabilirsiniz.
BU KONUDA BILGI SAHIBI OLMAK IÇIN AYRICA TÜRK HEMATOLOJI DERNEGININ
WEB SAYFASINDA DA KONU ILE ILGILI BILGILERE ULASABILIRSINIZ.
http://www.thd.org.tr/halksagligi/