MULTIPLES MYELOM
Handbuch für Patienten
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Multiples Myelom
Die Herausforderung
Wenn Sie eine akute Blinddarmentzündung haben, sind Ihre
Möglichkeiten im Allgemeinen klar. Ohne Behandlung kann die
Entzündung tödlich sein. Aber jeder Arzt wird Ihnen mitteilen, daß Sie
operiert werden müssen. Mit der Operation und Antibiotika sind Ihre
Aussichten auf eine volle Heilung ausgezeichnet. Eine Tortur liegt vor
Ihnen, aber die Aussichten sind doch gut ­ es gibt eine Heilung.
Mit multiplem Myelom ist die Situation schwieriger. Die Krankheit ist
lebensbedrohlich ­ tödlich. Es gibt keine bekannte Heilung. Die Ärzte
haben viele Möglichkeiten, um den Patienten zu helfen, besser und
länger zu leben. Dadurch können Menschen mit Myelom manchmal
Jahrzehnte leben. Aber es gibt noch viele Kontroversen wie man diese
Krankheit behandeln soll. Der Behandlungsverlauf hängt sehr davon ab,
wie es jedem einzelnen Patienten körperlich wie auch seelisch geht.
Warum sind diese Entscheidungen so schwierig?
· Da es keine Heilung gibt, muß die Behandlung von dem Standpunkt
aus gesehen werden, wie lange die Krankheit unter Kontrolle gehalten
werden kann oder die Symptome erleichtert werden können und wie
es die Lebensqualität des Patienten beeinflußt.
· Für einige Behandlungen haben wir noch nicht genügend
Erfahrung mit Patienten, um zu wissen, was zu erwarten ist.
Außerdem sind jeweils zwei Patienten sich nicht so ähnlich, daß die
Voraussage der Ergebnisse für eine bestimmte Behandlung eine
Sache der Wahrscheinlichkeit ist. Es gibt keine Garantien.
· Fast alle Behandlungen haben mögliche schwere Nebenwir-
kungen. Einige Behandlungen können Komplikationen verursachen,
die tödlich sein können. Patienten, Familien und Ärzte haben
unterschiedliche Vorstellungen darüber, was ein akzeptables Risiko
darstellt. Sie haben auch unterschiedliche Ansichten darüber, was
ein akzeptables Behandlungsergebnis ist.
Das Ergebnis ist, daß Patienten, bei denen ein Myelom festgestellt
wird, schwierigen Entscheidungen gegenüberstehen. Die Ärzte spielen
eine wichtige Rolle bei der Entscheidung. Aber ihre wichtigste Rolle
besteht in der Beratung und der Behandlung, anstatt jedes Detail der
Handhabung vorzuschreiben. Es geschieht oft, daß es gegensätzliche
2
medizinische Meinungen über die passende Behandlungsmethode gibt.
Aber die entgültige Entscheidung der Behandlungsstrategie liegt bei
dem Patienten selbst.
Fünf wichtige Fragen:
Um diese Entscheidungen treffen zu können, ist es wichtig, daß
Patienten und ihre Familien über das Folgende gut informiert sind:
1.
Was ist Myelom und wie beeinflußt es den Körper?
2.
Wie kann die Diagnose bestätigt werden? Wie bewertet man
den Fortschritt der Krankheit?
3.
Welche Ergebnisse sollte man von der Behandlung erwarten?
4.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
5.
Wie sollte man unter den erhältlichen Behandlungsmöglichkeiten
wählen?
Der Rest dieses Handbuches behandelt diese fünf Fragen. Die
Ausdrücke
und
Definitionen, denen
Patienten im Allgemeinen
begegnen, findet man zum Abschluß des Textes.
1. Was ist multiples Myelom und wie beeinflußt es den Körper?
Multiples Myelom ist ein Sarkom des Knochenmarks. Um genauer zu
sein, es ist das unkontrollierte Wachstum von Plasmazellen. Obwohl es
meistens in älteren Patienten zu finden ist, erkranken immer mehr
jüngere Menschen daran.
Plasmazellen sind ein kritischer Teil des Immunsystems des Körpers.
Sie werden im Knochenmark hergestellt und wandern dann in den
Blutkreislauf. Das Knochenmark ist die Körperfabrik zur Herstellung von
Plasmazellen wie auch von anderen Blutzellen. In Erwachsenen ist die
Konzentration des aktivsten Knochenmarks im Becken, der Wirbelsäule,
dem Schädel und in den langen Knochen der Arme und der Beine zu
finden.
Normalerweise sind Plasmazellen nur ein kleiner Teil (weniger als 5%)
der Zellen im Knochenmark. Menschen mit Myelom haben ein
unkontrolliertes Wachstum der Plasmazellen. Deshalb haben sie
erhöhte Mengen von Plasmazellen in ihrem Knochenmark (mehr als
10%, manchmal mehr als 90%). Da es so viele gibt, sind sie bei einer
mikroskopischen Untersuchung einer Knochenmarksbiopsie als große
3
Gruppen oder Scheiben von Plasmazellen erkenntlich. Bösartige oder
maligne Plasmazellen sind monoklonal, stammen also von einer
einzigen defekten Zelle, die den Kreislauf des unkontrollierten
gefährlichen Wachstums begann. Tumore der Plasmazellen sind
Massen von Plasmazellen und werden Plasmazytome genannt.
Plasmazytome können entweder innerhalb (intramedullar) oder
außerhalb (extramedullar) des Knochens erscheinen. Patienten mit
multiplem Myelomhaben einen oder mehrere Plasmazytome. Patienten
mit einem Plasmazytom können Myelom haben oder auch nicht. Ein
einziges Plasmazytom (ein einzelner, lokalisierter Tumor) gilt als
wesentliches Risiko, daß der Patient multiples Myelom entwickeln wird.
Multiples
Myelom
ist
durch
multiple
Plasmazytome/
lytische
Knochenläsionen
gekennzeichnet
bzw.
diffuse
Verteilung
von
Plasmazellen im gesamten Knochenmark.
Plasmazellen stellen Zytokin her (Substanzen, die das Wachstum oder
die Aktivitäten einer bestimmten Art Zelle stimulieren). Sie heißen
Osteoklast Aktivierende Faktoren (OAF). OAF stimulieren das Wachstum
bzw. die Aktivität von Osteoklasten, was in ausreichenden Mengen zur
Verweichung des Knochens führen kann (Knochenresorption). Wenn
mehr als 30% eines Knochens aufgelöst ist, erscheint der Schaden
entweder als schwere Osteoporose oder als eine lytische Läsion (ein
dunkler Fleck) auf einem Röntgenbild, so daß es aussieht, als gäbe es
Löcher im Knochen. Diese Löcher können den Knochen schwächen und
pathologische (mit der Krankheit im Zusammenhang stehende) Frakturen
verursachen. Deshalb sind Knochenschmerzen bzw. pathologische
Frakturen oft die ersten bemerkbaren Symptome eines Myeloms.
Wenn Plasmazellen auf diese Art und Weise sich vermehren und der
Knochen zerstört wird, können Sie das chemische Gleichgewicht des
Körpers zerstören:
· Plasmazellen scheiden Proteine ab, die allgemein Antikörper
genannt werden, die eine Schlüsselrolle im Immunsystem spielen.
Die Übermenge der Proteine, die von den bösartigen Plasmazellen
ausgeschieden werden, kann möglicherweise eine gefährliche
Verdickung des Blutes bewirken (Schlaganfall oder Nierenversagen).
Fragmente dieser Antikörper-Proteine, die L-Ketten oder Bence-
Jones genannt werden, tauchen auch im Urin auf. Deshalb wird bei
vielen Patienten Myelom zuerst nach routinemäßigen Blut- bzw.
Urintests festgestellt, die hohen Mengen an Proteinen zeigen.
4
· Wenn sich der Knochen auflöst, wird Kalzium freigesetzt, was oft zu
hohen Kalziummengen im Blut führt. Dieser Zustand heißt
Hyperkalzämie. Nicht-kontrollierte Hyperkalzämie kann gefährliche
Nebenwirkungen haben, einschließlich Nierenschäden oder sogar
Nierenversagen.
· Die Übermengen an Plasmazellen, Kalzium und zuvielen Proteinen
im Blut können die roten und weißen Blutzellen schädigen, was oft zu
Anämie und Erschöpfung führt. Es kann auch das Immunsystem
schwächen, wodurch der Patient für Infektionen anfällig wird. Oft sieht
man auch Thrombozytopenie (Verringerung der Verdickungsfähigkeit
im Blutkreislauf), was Blutungen verursachen kann.
2. Wie kann eine Diagnose bestätigt werden? Wie bewertet
man den Fortschritt dieser Krankheit?
Die Krankheit kann auf mehrere Arten entdeckt werden. Allgemeine
Anzeichen oder Symptome sind abnormale Blut oder Urinproben,
Knochenschmerzen oder eine Fraktur, wonach Patienten auf Myelom
getestet werden. Um eine Diagnose des Myeloms zu bestätigen, sind
mindestens zwei der folgenden Punkte erforderlich:
· Eine Knochenmarksprobe, in der über 10% (aber meistens >20-
30%) der Zellen Plasmazellen sind. Diese Plasmazellen sind
meistens monoklonal.
· Eine Reihe von Röntgenaufnahmen des gesamten Skeletts
(metastasische Knochenprüfung)
zeigt
lytische Läsionen
in
mindestens drei verschiedenen Knochen
· Blut- oder Urinproben haben abnormal hohe Mengen an Antikörpern
(Immunoglobulin) oder Bence Jones Proteinen (werden von
Plasmazellen abgeschieden und durch ein Verfahren entdeckt, das
Protein-Elektropherese genannt wird)
· Eine Biopsie, die einen Plasmazellen-Tumor (Plasmazytom)
innerhalb oder außerhalb des Knochens zeigt
Es wird angenommen, daß Patienten einen einzelnen Plasmazellen-
tumor (solitäres Plasmazytom) haben wenn:
· Eine operative Biopsie einen Plasmazellen-Tumor innerhalb oder
außerhalb des Knochens zeigt
5
· Kein Plasmazellen­Anwachs (mehr
als 10% der gesamten
Markzellen) oder lytische Läsionen außerhalb der Tumorstelle
entdeckt werden
Patienten mit solitären Plasmazytomen haben möglicherweise auch
M-Proteine im Blut oder im Urin wenn der Tumor entdeckt wird. Falls
keine M-Proteine entdeckt werden, nachdem der Tumor entfernt wurde
bzw. mit Bestrahlung behandelt wurde, ist die Diagnose eines solitären
Plasmazytoms bestätigt.
Es wird allgemein angenommen, daß ein solitäres Plasmazytom das
Anfangsstatium des Myeloms ist. Die Tatsachen sagen, daß ein großer
Prozentsatz der Patienten, die ein solitäres Plasmazytom hatten,
irgendwann auch Myelom entwickeln. Dieses Risiko ist höher für
Patienten, die intramedulläre (im Knochen) Tumore hatten. Nicht
bekannt ist leider, wie lange es dauert, bis Symptome erscheinen.
Einige Patienten, deren Blut oder Urintests abnormale Proteinmengen
zeigen, können möglicherweise keine anderen Symptome haben.
Dieser Zustand heißt MGUS (Monoklonale Gammopathie unbestimmter
Signifikanz). Patienten mit MGUS können möglicherweise irgendwann
Myelom entwickeln, aber MGUS selbst ist nicht harmvoll und erfordert
keine Behandlung.
Wenn bei einem Patienten Myelom festgestellt wird, ist es wichtig, daß
der Status der Krankheit festgestellt wird. Im Allgemeinen schauen Ärzte
auf zwei Fragen:
· Wieviel Myelom ist anwesend? Die Menge des Myeloms wird
durch den Prozentsatz der Knochenmarkszellen reflektiert, die
Plasmazellen
sind,
die
Durchdringung
und
Schwere
der
Knochenläsionen und der Menge des Proteins im Blut bzw. Urin. Die
Menge des Myeolms ist eine Anzeige, wie weit die Krankheit
fortgeschritten ist. Im Allgemeinen stellt man fest, je mehr Myelom
desto schwerer die Unterbrechung der normalen Körperchemie und
der Funktion des Immunsystems. Je mehr Myelom desto höher das
Risiko der harmvollen Symptome ­ desto größer die Notwendigkeit,
den Patienten zu behandeln und das Myelom zu verringern.
· Wie aggressiv ist das Myelom? Einfach ausgedrückt, wie schnell
vermehren sich die Zellen? Tumore wachsen wenn die bösartigen
Zellen, aus denen sie bestehen, sich durch Mitose reproduzieren.
Mitose ist ein Verfahren, bei dem eine Zelle ihr DNA(Gene) repliziert
und sich in zwei identische Zellen aufteilt. Die Aggressivität wird
6
normalerweise durch fortschrittliche Techniken wie den Markierungs-
Index gemessen. Der Markierungs-Index mißt den Prozentsatz der
Zellen, die am Vermehren sind. Je höher der Prozentsatz desto
schneller wird die Myelommenge wahrscheinlich ansteigen. Diese
Messung ist wichtig, denn sie zeigt eine weitere Perspektive zur
Einstufung und Bewertung der Myelommenge. Eine große Menge
Myelom mit einer geringen Wachstumsrate ist weniger gefährlich als
eine große Myelommenge mit einer hohen Wachstumsrate. Dem
ähnlich argumentiert eine hohe Wachstumsrate auch dringend für
eine Behandlung und genaue kurzzeitige Nachuntersuchung, auch
wenn die Myelommenge gering ist.
Diese Fragen sind auch wichtig, denn sie helfen bei der Voraussage
der Erfolgsraten der verschiedenen Behandlungsformen. Zum Beispiel
funktionieren einige Behandlungsweisen besser bei aggressiverem
Myelom. Sowohl die Myelom-Einstufung und wie auch die Aggressivität
sind wertvolle Anzeigen in der Messung der Reaktion auf die
Behandlung. Wenn eines davon während der Behandlung verringert
werden kann, ist es ein Schritt in die richtige Richtung.
Es gibt noch andere prognostische Faktoren oder Indikatoren, die bei
der Voraussage helfen, wie die einzelne Patienten auf die Behandlung
ansprechen oder wie ihre Krankheit wahrscheinlich weiterverlaufen wird.
Hier einige Beispiele:
· Klassifizierungen der Myelomzellen und der Proteine, die sie ab-
scheiden (IgG, IgA, IgD, IgE, H-Ketten, L-Ketten und Kappa/Lambda).
· Die Einstufungen der verschiedenen Zytokine, die Chemikalien sind,
die vom Körper abgeschieden werden, die das Wachstum der
verschiedenen Zellen beeinflussen (Interleukin 6, Interleukin 2, Beta 2
Microglobulin, CRP)
· Die Reaktion auf die Behandlung (ein Blick, wie schnell das Myelom
abnimmt und ob es Restsymptome oder feststellbare M-Proteine
gibt oder nicht)
In manchen Fällen geben diese prognostischen Faktoren eine
zusätzliche Einsicht in das Myelom und seine Aggressivität. In anderen
Fällen sind die Gründe noch nicht verständlich aber es gibt klinische
Beweise, die zeigen, daß sie wirksame Vorhersagen sind.
So müssen Myelompatienten normalerweise eine große Anzahl von
Tests durchstehen, um das Myelom zu bewerten, wie auch seine
7
Aggressivität, die relevanten prognostischen Faktoren und die
Auswirkungen der Krankheit auf lebenswichtige Körperfunktionen, bevor
irgendwelche Entscheidungen über die Behandlung getroffen werden.
3. Welche Ergebnisse sollte man von der Behandlung erwarten?
Wenn es keine Heilung gibt, was soll durch die Behandlung denn
erreicht werden? Behandlungen für Myelom haben vier Ziele:
· Stabilisierung ­ Den lebensbedrohlichen Unterbrechungen der
Körperchemie und dem Immunsystem entgegenzuwirken, die mit
Myelom geschehen können
· Palliativ ­ die Beschwerden zu erleichtern und die Fähigkeit des
Patienten, normale Funktionen auszuführen, zu erhöhen
· Remissionsinduzierend ­ Verringerung der Schwere der Symptome,
Verlangsamung oder zeitweilige Einhaltung des Verlaufs der
Krankheit
· Heilung ­ eine ständige Remission zu erreichen (dies wurde selten,
wenn überhaupt je erreicht und bestätigt)
Um es anders auszudrücken, die Behandlung erfolgt, damit es dem
Patienten besser gehen wird und er ein besseres Normalleben führen
kann. Sie kann auch die Auswirkungen der Krankheit auf die normalen
Körperfunktionen kontrollieren, die Krankheit verlangsamen oder
zeitweilig anhalten. Remissionen können Monate bis Jahrzehnte
dauern.
Viele
Patienten,
die
Remissionen
erreichen,
sterben
irgendwann an anderen Ursachen. Experimentelle Behandlungen zielen
auf eine Heilung, aber bis jetzt wurde noch keine bestätigt.
4. Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlungsmöglichkeiten kann man anhand der Symptome
verstehen, die sie verringern sollen:
· Chemotherapie tötet bösartige Plasmazellen mit dem Ziel ab, eine
Remission oder Heilung beizuführen. Dabei werden Anti-Krebsmittel
via Injektion oder oral verabreicht. Die Chemotherapie-Behandlungen
(Behandlungsprogramme) ziehen sich im Allgemeinen über Monate
hin. Meistens werden Sie auf ambulanter Basis verabreicht. Die
Mittel werden in Zyklen verabreicht, wodurch das Immunsystem und
die normalen Knochenmarkszellen, die durch die Chemotherapie
geschwächt sind, zwischen den Zyklen Zeit haben, sich zu erholen.
8
Indem
die
bösartigen
Zellen
abgetötet
werden,
kann
die
Chemotherapie auch viele der Symptome der Krankheit erleichtern,
einschließlich der Anämie, Hyperkalzämie, Knochenzerstörung und
abnormalen Blut- bzw. Urinmengen. Die Chemotheraphie gilt als
wirksam wenn sie die abnormalen Blut- bzw. Urinproteinmengen
verringert bzw. den Prozentsatz
der Plasmazellen,
die im
Knochenmark gefunden werden. Sie gilt als erfolgreich auch wenn
keine volle Remission damit erreicht wird (Rückkehr zu normalen
Mengen).
Es
gibt
viele
Chemotherapie-Möglichkeiten
mit
verschiedenen Kombinationen und Mengen der verabreichten Mittel
mit unterschiedlichen Behandlungsprogrammen (Pläne für die
Behandlung,
diagnostische Tests und
Entscheidungen
über
zukünftige Behandlungen).
· Bestrahlungstherapie wird normalerweise örtlich angewandt, wo
sich die Zerstörung des Knochens und der Schmerz befindet.
Bestrahlung wird auch dazu benutzt, ein Gebiet zu sterilisieren, von
dem ein Plastozytom operativ entfernt wurde. Das betroffene Gebiet
wird kontrollierten Strahlungsdosen ausgesetzt. Bestrahlungen
können
bösartigen
Zellen
schneller
absterben
lassen
als
Chemotherapie und mit weniger Nebenwirkungen. Deshalb wird sie
dazu
verwendet,
um
schnellerere
Schmerzerleichterung
zu
erreichen, schwere Knochenzerstörung zu kontrollieren und für
Patienten, die die Chemotherapiebehandlungen nicht vertragen
können.
Sie wird auch zusammen
mit der Chemotherapie
eingesetzt. Die Bestrahlungstherapie wird im Allgemeinen fünfmal
pro Woche über eine Zeitspanne von Wochen oder Monaten
gegeben. Die Behandlung kann normalerweise auf ambulanter
Basis stattfinden. Die Entscheidungen über die Bestrahlung
schließen die Dosierung, das zu behandelnde Gebiet und die
Zeitspanne ein, über die die Behandlung stattfinden soll.
· Alpha Interferon Versorgung wird allgemein eingesetzt, nachdem
Patienten Chemotherapie und BMT erhalten. Sie hilft, die Remission
zu verlängern. Alpha Interferon wird injiziert. Es wird angenommen,
daß sie das bösartige Zellenwachstum einschränkt, aber nicht
wirksam gegen schnell wachsende Zellen ist. Deshalb verzögert sie
typischerweise aber verhindert keinen Rückfall. Interferon wird
normalerweise dreimal pro Woche selbst gegeben.
· Knochenmark (BMT) und periphere Blutstammzellen (PBSCT)
Transplantate werden in klinischen Versuchen bewertet als
Alternativen zu der konventionellen Behandlung und als mögliche
9
Heilungen für Myelom. Aber keine Art Transplantat ist bis jetzt
definitiv heilend für Myelom. Es ist typisch, daß die Transplantation
extrem hohe Chemotherapiedosen erfordert und manchmal auch
Gesamtkörper-Strahlungstherapie. Die Therapie ist so stark, daß sie
das gesamte Knochenmark des Patienten zerstört. Ohne Knochen-
mark gibt es kein Immunsystem und keine Fähigkeit, neue Blutzellen
herzustellen und der Patient kann nicht leben. Das Marktransplantat
ersetzt das zerstörte Mark und rettet den Patienten. So ist also das
Marktransplantatsverfahren
eine
Art,
Behandlungsdosen
zu
verabreichen, die normalerweise tödlich wären. Es wird dabei
gehofft, daß durch die Zerstörung des Marks auch alle malignen
Myelomzellen zerstört werden. Das transplantierte Mark wird von
einem genetisch passenden Spender gewonnen (allogeneisches
Transplantat) oder vom Patienten (autologes Transplantat). Wenn
das eigene Mark des Patienten benutzt wird, wird es öft gesäubert
mit Hilfe von Chemikalien oder Antikörpern, die maligne Zellen vor
der Transplantation entfernen sollen. Knochenmark- und Stamm-
zellentransplantate erfordern Chemotherapiebehandlungen zur
Vorbereitung, die oft über eine Zeitspanne von Monaten verabreicht
werden. Das Transplantat selbst erfordert möglicherweise eine
Krankenhausaufenthalt (Wochen bis Monate), auf den eine
Zeitspanne mit verringerter Aktivität folgt. Transplantate sind bei
weitem die aggressivsten Behandlungsprogramme, die heutzutage
angewandt werden, aber sie haben auch das größte Risiko. Die
Entscheidungen bei den Knochenmarktransplantaten schließen
allogen (Geschwister oder kompatibles Spendermark) ein oder
autolog (Benutzung des Patientenmarks), vorbereitende Chemo-
therapie und Bestrahlungstherapie und Antiabstoßungsmaßnahmen.
Bei autologen Transplantaten müssen auch Entscheidungen
getroffen werden, welche Säuberungstechniken für das Mark
angewandt werden sollen. Transplantate bleiben ein kontroverses
Thema während die Forscher festzustellen versuchen, welchen
Einfluß sie auf die allgemeine Überlebensrate und welchen richtigen
Platz sie im Anti-Myelom Arsenal haben.
· Stammzellen-Ernte ist das Verfahren, bei dem Stammzellen aus
dem peripheren Blut zum Gebrauch in Transplantatverfahren
geerntet werden.
· Plasmapherese wird benutzt, wenn die Blutproteinmengen gefährlich
hoch sind und schnell verringert werden müssen. Dabei wird der
Patient an eine Maschine angeschlossen, durch die das Protein aus
dem Blut gefiltert wird und es durch Flüssigkeit ersetzt wird.
10
· Sonstige Unterstützungshilfe schließt die Gabe von Mitteln ein, um
die Hyperkalzämie, die Zerstörung der Knochen (Resorption), die
Schmerzen
und
die
Infektion
unter
Kontrolle
zu
halten.
Bisphosphonate (z.B. Aredia) können Knochenschäden wesentlich
verringern und bei Myelom für Hyperkalzämie Erleichterung schaffen.
Antibiotika und Impfungen (z.B. Pneumovax) können eine Rolle in
der Vorsorge und der Bekämpfung von opportunistischen Infektionen
schaffen. Erythropoietin kann gegeben werden, um Anämie und die
Begleitsymptome zu erleichtern (z.B. Müdigkeit). Eine Operation
kann benutzt werden, um Tumore zu verkleinern bzw. zu eliminieren
oder Knochenschäden zu reparieren bzw. Schmerzen zu verringern.
Eine ganze Spanne von Schmerzmitteln und Verfahren (z.B. örtlicher
anästhetischer Block) sind erhältlich, um die Schmerzen zu
erleichtern. Mit den zur Zeit erhältlichen Schmerzverfahren sollte kein
Patient unnötig leiden müssen. Viele Zentren haben jetzt auch
spezialisierte Schmerzmanagement-Teams.
· Andere Arzneimittel und Zusätze sollten mit Vorsicht eingenommen
werden, wenn der Patient unter Behandlung für Myelom ist. Es wäre
ideal, wenn keine zusätzlichen Arzneimittel oder Zusatzmittel ohne
die Beratung eines Arztes genommen würden, der voll den
medizinischen Status und das Behandlungsprogramm des Patienten
kennt. Beispielsweise können solch anscheinend unschuldige anti-
inflammatorische Arzneimittel, die ohne Rezept erhältlich sind, wie
Iboprufen, Nierenschäden in einigen Myelompatienten verursachen,
die eine verminderte Nierenfunktion haben.
5. Wie sollte man unter den erhältlichen Behandlungsmethoden
eine Entscheidung treffen?
Die Behandlungsvorschläge werden gegeben, wenn der Patient zum
ersten Mal seine Diagnose erhält oder nach Entdeckung eines
Rückfalls. Verständlicherweise ist der Patient aufgeregt und weiß nicht
sehr viel über die Krankheit oder die Behandlungsoptionen. Die
Situation ist im Allgemeinen sehr emotional und komplexe technische
Erklärungen und vorsichtige Erwägung der Alternativen werden dabei
normalerweise nicht gut empfangen. Die meisten Ärzte wissen dies und
konzentrieren sich darauf, den Patienten dazu zu bringen, die nächsten
kritischen
Schritte
zu
akzeptieren
und
die
weniger
kritische
Entscheidung auf einen weniger emotionalen Zeitpunkt zu verschieben.
Wenn Sie eine Behandlungsentscheidung treffen müssen, so gilt als
erste Regel "Langsam und Denken". Außer der Krisenintervenierung,
11
um akute lebensbedrohliche Symptome zu behandeln, gibt es wenige
Entscheidungen, die nicht lang genug warten können, um eine zweite
Meinung oder persönliche Überlegung zu gestatten. Außerdem können
bestimmte Behandlungsentscheidungen zukünftige Möglichkeiten
ausschließen. Beispielsweise sollten bestimmte Arten Chemotherapie
nicht
verwendet werden, wenn in
der Zukunft
ein autologes
Knochenmark-Transplantat möglich ist.
Zeit zur
Ziel
Beispiele
Entscheidung
Stabilisieren
Lebensbedrohliche
·
Plasmapherese, um das Blut zu
Stunden
Unterbrechungen der
verdünnen und einen
oder
Körperchemie und dem
Schlaganfall zu
vermeiden Tage
Immunsystem
· Hämodialyse (Einsatz einer
gegenzuwirken, die mit
Nierenmaschine) wenn die Nier
Myelom vorkommen können.
enfunktion eingeschränkt ist
· Arzneimittel (z.B. Pamidronat),
um Hyperkalzämie zu
verringern (kann auch Chemo-
therapie mit einschließen)
[
Palliativ Die Beschwerden zu
· Bestrahlung, um
Tage
verringern und die Fähigkeit
Knochenzerstörung zu stoppen
oder
des Patienten zu erhöhen,
·
Erythropoietin, um Anämie
Monate
normal zu leben
zu verringern
· Orthopädische Operation, um
den Knochen zu reparieren
oder zu verstärken
Remissions-
Verringerung der Stärke der
·
Chemotherapie, um bösartige
Wochen
induzierend
Symptome, Verlangsamung
Zellen im gesamten Körper
oder
oder zeitweilige
abzutöten
Monate
12
Damit wird nicht gesagt, daß der Patient eine wichtige Behandlung
verweigern soll. Aber es ist wichtig, den Arzt zu fragen, welche
Behandlungsentscheidungen kritisch sind und welche warten können.
Wenn es die Situation erlaubt, lassen Sie sich Zeit, und holen Sie mehr
als nur eine Meinung ein, bevor Sie mit dem Behandlungsprogramm
beginnen.
Wenn es um Behandlungsmöglichkeiten geht, sollten Sie zuerst die Ziele
verstehen. Die Empfehlungen für Behandlungen schließen normalerweise
multiple Komponente mit ein, und jede hat unterschiedliche Ziele. Oft sind
bestimmte Elemente des Behandlungsprogramms dringender als andere
and erfordern schnellere Entscheidungen. Andere zielen auf die Langzeit-
Handhabung der Krankheit, und lassen mehr Zeit zur Entscheidung.
Außer einigen lang schon verwendeten, stabilisierenden und palliativen
Behandlungen gibt es sehr wenige Absolute in der Behandlung von
Myelom.
Zum
Beispiel
sind
Knochenmark-
oder
Stammzellen-
Transplantate nicht erforderlich, auch wenn sie in einem jungen und
ansonsten gesunden Patienten durchführbar sind.Behandlungen die zu
einer Remission führen, meistens Chemotherapie-Programme können
keine Ergebnisse garantieren. Ärzte haben Informationen über die Er-
folgsraten und können verschiedene Tests benutzten, um bei der Auswahl
der Programme mit den besten Chancen zu helfen. Das gleiche gilt auch
für Knochenmarktransplantate, die auf eine Heilung ausgerichtet sind.
Fragen, die Sie stellen sollten
Also wie entscheiden Sie sich? Beginnen Sie, indem Sie Fragen
stellen ­ viele Fragen. Hier sind einige zum Anfangen:
· Lassen Sie sich eine komplette Beschreibung des Behandlungs-
programms geben.
· Welche Ziele hat die Behandlung?
· Woraus genau besteht die Behandlung?
· Über welche Zeitspanne wird sie verabreicht?
· Was ist daran beteiligt? Wie oft muß der Patient zu einem
Krankenhaus? Ist die Einweisung notwendig oder wahrscheinlich?
· Was wird wahrscheinlich die Fähigkeit des Patienten, normal zu
leben, beeinflussen (d.h. Arbeit und Freizeit)? Wie fühlen sich
Menschen vor, während und nach der Behandlung? Wie sehen sie
13
aus? Wie lange müssen sie die Behandlung machen? Was sind
typische Genesungszeiten?
· Welche Nachfolge- oder Versorgungsprogramme sind notwendig?
· Was wird es kosten? Wieviel davon bezahlt die Versicherung des
Patienten?
Finden Sie heraus, wie gut die Behandlung für andere in
ähnlichen Situationen funktioniert hat. Die Wirksamkeit wird
meistens auf verschiedene Arten gemessen. Die Fragen, die Sie
hier stellen sollten, sind:
· Wieviel Erfahrung gibt es bei dieser Behandlung? Wieviele
Patienten haben diese Behandlung bekommen? Wie lange wurden
diese Patienten nach der Behandlung weiteruntersucht?
· Wie stehen die Chancen, eine komplette oder teilweise Remission
zu erreichen? Welche Faktoren machen die Chancen besser oder
schlechter?
· Wie lange hielt die Remission der Patienten an? Welche Faktoren
machen die Chancen besser oder schlechter?
· Im Falle eines Rückfalls, welche Möglichkeiten bestehen (mit dem
Verständnis, daß diese sich in der Zwischenzeit ändern können)?
· Was sind angemessene Erwartungen zur Erleichterung der
Symptome wie Knochenschmerzen, pathologische Frakturen,
Anämie, Müdigkeit, Hyperkalzämie? Welche Faktoren machen die
Chancen besser oder schlechter?
· Wie lange haben Menschen, die diese Behandlung hatten, überlebt?
Für neuere Behandlungsmethoden, wie viele der Originalgruppe der
Patienten sind noch am Leben?
Erkundigen Sie sich nach den Nebenwirkungen. Wie die meisten
Krebsbehandlungen setzen Myelombehandlungen im allgemeinen
starke Arzneimittel ein oder andere Maßnahmen, die darauf
ausgerichtet sind, bösartige Zellen zu zerstören bzw. die Körper-
chemie wieder ins Gleichgewicht zu bringen. Nebenwirkungen sind
typisch. Einige zeigen sich während der Behandlnug. Andere
zeigen
sich
möglicherweise
erst
nach
Beendigung
der
Behandlung. Die Fragen, die Sie hier stellen sollten, sind u.a.:
14
· Welche Nebenwirkungen wurden in Patienten festgestellt, die diese
Behandlungsmethode hatten? Wann fanden diese normalerweise
statt? Wie oft fanden sie statt (d.h. in welchem Prozentsatz der
Patienten)?
· Wie schwer sind diese Nebenwirkungen? Sind sie lebensbedrohlich?
Sind sie schmerzhaft? Sind sie beständig? Wie lange dauern sie?
· Gibt es Behandlungsmethoden für die Nebenwirkungen? Haben
diese auch Nebenwirkungen?
Die wichtigsten Fragen sind vielleicht die nach den Alternativen.
Es gibt immer Alternativen. Sie müssen all diese Fragen für jede
Alternative stellen:
· Was sind die Alternativen zu der empfohlenen Behandlungsmethode?
· Was sind die relativen Plus- oder Minuspunkte der Alternativen?
· Was sind die Plus- oder Minuspunkte der alternativen Behandlungs-
methoden im Vergleich zu keiner Behandlung?
Da keine Heilung bekannt ist, weil es keine Garantien gibt, denn
jede Person ist anders, so hängt die entgültige Entscheidung von
den Vorzügen und Prioritäten des Patienten ab.
Um eine wissentliche Entscheidung zu treffen, muß der Patient die
Fakten wissen. Vieles, das über Myelom geschrieben wird, wird von
Ärzten und Forschern für andere Ärzte und Forscher geschrieben.
Deshalb ist die Spezialliteratur für den Patienten und andere besorgte
Laien sehr schwer zu lesen.
So hat der behandelnde Arzt bzw. die Ärzte die Last, den Patienten zu
informieren. Aber trotzdem müssen die Ärzte ihren Wink vom Patienten
und der Familie geben lassen, wie weit sie an dieser Front vorschreiten
sollen. Einige der Patienten sind unglaublich neugierig und wollen alle
Aspekte ihrer Situation, Behandlung und Prognose besprechen. Anderen
ist es zu viel und sie möchten nur wissen, was sie als nächstes tun sollen.
Viele Ärzte fühlen dies und variieren ihre Methode, je nachdem, was
sie glauben, was die Wünsche des Patienten sind. Die Patienten können
dieses Verfahren verkürzen, indem sie ausdrücklich mitteilen, wie genau
sie die Details der Behandlungsentscheidung wissen möchten.
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Die Entscheidungen der Behandlung sind von kritischer Wichtigkeit,
was das Überleben und die Lebensqualität des Myelompatienten
anbetrifft. Ganz gleich, wie angenehm sich ein Patient persönlich bei
einem Arzt fühlt, ist es im Allgemeinen immer gut, mehr als eine
Meinung zu bekommen bevor man weitermacht.
Da die Krankheit rar ist, gibt es nur eine begrenzte Anzahl von
Medizinern und Forschungs/Behandlungszentren die sich auf Myelom
spezialisieren. Die
Ärzte
verstehen das und
werden
bei der
Identifizierung der zutreffenden Spezialisten und der Überweisungen
helfen. Es ist ganz normal, eine zweite Meinung von einem Spezialisten
an einem Forschungszentrum zu verlangen und sich weiterhin auf den
ortsansässigen Arzt für die Behandlung und Untersuchungen zu
verlassen.
Gute Entscheidungen der Myelombehandlung erfordern, daß man sich
zu helfen weiß, genaue Fragen stellt, ernst überlegt und mutig ist. Aber
vor Allem erfordert es, daß der Patient und seine Unterstützungsgruppe
das Verfahren leiten.
16
AUSDRÜCKE UND DEFINITIONEN
Alkylierende
Substanz:
Ein
chemotherapeutisches
Mittel
wie
beispielsweise Melphalan (Alkeran) oder Cyclophosphamid (Cytoxan).
Alkylierende Substanz bezieht sich auf die Art, wie diese Mittel das DNA
der Myelomzellen über Kreuz verbinden und die Zellaufteilung blockieren.
Amyloidose:
Ein Zustand, in dem Myelom L-Ketten (Bence Jones
Proteine) im Gewebe und in Organen im ganzen Körper abgelagert
werden. Dies geschieht mehr mit Lambda im Gegensatz zu Kappa-Bence
Jones Proteinen. In Patienten mit Amyloidose binden sich die L-Ketten
Proteine an bestimmte Gewebe wie das Herz, die Nerven und die Nieren
anstatt durch die Nieren aus dem Körper ausgeschieden zu werden.
Anämie:
Eine Abnahme in der normalen Anzahl der roten Blutzellen,
normalerweise unter 10 G%, mit mehr als 13-14 G% als normal.
Myelom im Knochenmark blockiert die Herstellung der roten Zellen, was
Anämie verursacht (Kurzatmigkeit, Schwäche und Müdigkeit).
Antikörper:
Proteine, die von den weißen Blutzellen hergestellt
werden, um Infektionen und Krankheiten zu bekämpfen.
Appendikulares Skelett:
Die langen Knochen (d.h. die Arme und
Beine) die an der Wirbelsäule, der Brust und dem Becken befestigt sind.
Axiales Skelett:
Der Schädel, die Wirbelsäule und das Beckengebiet
des Skeletts.
Bence Jones:
Der Name, der benutzt wird, um das Myelomprotein zu
kennzeichnen, das im Urin anwesend ist. Das Myelom oder M-Protein
besteht aus Kappa oder Lambda L-Ketten. Die Menge des Bence Jones
Proteins wird in G pro 24 Stunden ausgedrückt. Normalerweise kann
eine sehr geringe Menge des Proteins (weniger als 0,1 G pro 24
Stunden) im Urin anwesend sein, aber dies ist Albumin anstatt Bence
Jones Protein. Die Anwesenheit des Bence Jones Proteins ist abnormal.
Beta 2 Microglobulin: Ein kleines Protein, das im Blut aufzufinden ist.
Hohe Mengen befinden sich in Patienten mit aktivem Myelom. Geringe
oder normale Mengen befinden sich in Patienten mit Myelom im
Anfangsstatium bzw. der inaktiven Krankheit. Ungefähr 10% der
Patienten haben Myelom, das kein Beta 2 Microglobulin produziert. Für
diese Patienten kann der Beta 2 Microglobulin Test nicht benutzt werden,
um die Krankheit regelmäßig zu prüfen. Im Falle eines Rückfalls kann
das Beta 2 Microglobulin ansteigen bevor irgendwelche Änderungen in
17
der Myelom-Proteinmenge festgestellt wird. Deshalb ist 90% der Zeit der
Beta 2 Test sehr nützlich, um die Krankheitsaktivität festzustellen.
Bisphosphonat:
Eine bestimmte Art Arzneimittel, das sich an die
Oberfläche des Knochens bindet, wo es resorbiert (aufgesaugt wird)
und gegen Osteoklast-Aktivitäten schützt.
Knochenmark:
Das weiche, schwammige Gewebe, das sich in der
Mitte der meisten Knochen befindet.
Knochenmark Aspiration:
Die Entfernung, mit Hilfe einer Nadel, der
Flüssigkeit und der Zellen aus dem Knochenmark.
Knochenmark-Biopsie:
Die Entfernung, mit Hilfe einer Nadel, einer
Gewebeprobe aus dem Knochenmark.
Knochen-Neumodellierung:
Die koordinierte oder gepaarte Aktivitiät
der Osteoklaste (welche Knochen resorbieren oder zerstören) und
Osteoblaste (die neue Knochenmatrize herstellen), um neuen Knochen
herzustellen während der alte Knochen zerstört wird, und zwar auf eine
ausgewogene Weise, so daß die gesamte Knochenmenge die gleiche
bleibt.
Calcitonin:
Ein Hormon, das von der Schilddrüse ausgeschieden
wird, das zeitweilig die Knochenresorption blockiert.
Calcitrol:
Eine aktivierte Form des Vitamin D, das für Personen
hilfreich ist, die extra Vitamin D benötigen.
Kalzium:
Das Mineral, aus dem der harte Teil der Knochenmatrize
oder Hydroxylapatit besteht.
CAT
(Computer
Axial
Tomographie):
Eine
computerisierte
Röntgenstudie,
um
kleine
Gebiete
der
Knochenschäden
oder
Gewebeinvolvierung festzustellen.
Chemotherapie:
Behandlung mit Anti-Sarkom Arzneimittel.
Klinische Studien:
Studien neuer Behandlungsmethoden.
Konsolidierungstherapie:
Eine Phase der Behandlung. in der man
sich bemüht, die Reaktion zu verbessern, die mit der anfänglichen
Behandlung erreicht wurde. Konsolidierung besteht normalerweise
entweder aus höheren Arzneimittelmengen oder vorher noch nicht
benutzten Arzneimitteln.
18
Verpaarung:
Die normale Koordinierung zwischen Osteoblasten und
Osteoklasten, um ein ausgewogenes Verhältnis der Knochenproduktion
und Zerstörung beizubehalten.
Kreatinin:
Eine kleine chemische Verbindung, die normalerweise
durch die Nieren ausgeschieden wird. Wenn die Nieren geschädigt sind,
sammelt sich die Serummenge des Kreatinins an, was zu erhöhtem
Serum-Kreatinin führt. Der Serum-Kreatinin Test wird zur Messung der
Nierenfunktion benutzt.
Zytokin:
Eine Substanz, die das Wachstum bzw. die Aktivität einer
bestimmten Zellart stimuliert. Zytokine werden örtlich hergestellt (d.h. im
Knochenmark) und zirkulieren auch im Blutstrom.
DEXA (Dual Photon X-Ray Absorptionmetry):
Eine Röntgenstudie,
die die Menge des Knochenverlusts messen kann; die beste Messung
der Knochendichte.
Dexamethason:
Ein
Steroid,
das
zusammen
mit
anderen
Chemotherapie-Arzneimitteln verabreicht wird.
Dialyse:
Wenn die Nieren eines Patienten das Blut nicht filtern
können, wird das Blut mit Hilfe einer Dialysemaschine gesäubert, durch
die das Blut fließt.
Elektropherese:
Ein Labortest, bei dem das Serum eines Patienten
einer Separationstechnik unterworfen wird, die die Bewegung in einem
elektrischen Feld mißt. Die Menge der Bewegung wird durch die Größe
und die elektrische Aufladung des involvierten Proteins bestimmt. Durch
diese Technik kann die Menge des Myelomproteins wie auch die
Identifizierung der spezifischen M-Spitze berechnet werden, die für
jeden Patienten charakteristisch ist. Wird bei der Diagnose und der
regelmäßigen Überprüfung eingesetzt.
Erythropoietin:
Erythropoietin ist ein Hormon, das von den Nieren
hergestellt wird. Myelompatienten mit Nierenschäden stellen nicht
genügend Erythropoietin her und können anämisch werden. Injektionen
mit synthetischem Erythropoietin (z.B. Procrit) kann auch hilfreich sein.
Bluttransfusion ist eine weitere Alternative, vor allem bei einem Notfall.
Synthetisches Erythropoietin wird prophylaktisch vor der Chemotherapie
und als unterstützende Therapie nach der Chemotherapie benutzt, um
Anämie zu vermeiden.
19
Hyperkalzämie:
Erhöhung in der Blutkalziummenge. Kommt in Myelom-
patienten oft vor und ist meistens das Ergebnis der Knochenzerstörung
mit Freisetzung des Kalziums in den Blutkreislauf. Es wird oft mit
reduzierter Nierenfunktion in Verbindung gebracht, da Kalzium für die
Nieren giftig sein kann. Aus diesem Grund wird Hyperkalzämie meistens
als Notfall behandelt mit Hilfe von intravenösen Flüssigkeit zusammen
mit Arzneimittel (z.B. Aredia), um die Zerstörung der Knochen
zusammen mit der direkten Behandlung für das Myelom zu reduzieren.
IgG, IgA:
Die zwei meistvorkommenden Arten von multiplem Myelom.
Die Buchstaben G und A beziehen sich auf die Art des Proteins, das von
den Myelomzellen hergestellt wird. Das Myelomprotein, das ein
Immunoglobulin ist, besteht aus zwei H-Ketten. Zum Besipiel einer G-Art
zusammen mit zwei L-Ketten, die entweder Kappa oder Lambda sind.
Deshalb haben die zwei meistvorkommensten Unterarten des Myeloms
identische H-Ketten (d.h. IgG Kappa und IgG Lambda). Die Kappa und
Lambda L-Ketten können allein produziert werden, was entweder ein
Kappa oder Lambda L-Ketten (Bence Jones) Myelom entstehen läßt.
Die Ausdrücke H oder L beziehen sich auf die Größe oder das
Molekulargewicht des Proteins und die H-Ketten sind größer als die L-
Ketten. Da L-Ketten kleiner sind, fließen sie leichter in den Urin, was zu
Bence Jone Protein im Urin führt.
IgD, IgE:
Zwei Arten des Myeloms, IgG und IgA ähnlich, die weniger
oft vorkommen.
Immunfixierung:
Immunologische Methode, die zur Identifizierung
der M-Proteinart (IgG, IgA, Kappa oder Lambda) benutzt wird. Es ist die
genaueste der routinemäßigen Immunfärbungsmethode und identifiziert
die genaue H- und L-Kettenart des M-Proteins.
Induktionstherapie:
Die anfängliche Behandlung, um eine Remission
in einem neu diagnostizierten Myelompatienten zu erreichen.
Interferon:
Ein Zytokin (oder Hormon), das normal zur Reaktion auf
eine Virusinfektion hergestellt wird. Synthetisches Interfeon wird durch
die Gentechnik hergestellt und wird als Behandlung für Myelom
verabreicht und wird primär in der Versorgung (oder Plateauphase)
verwendet, um ein Wiederwachstum des Myeloms zu blockieren und
dadurch einen Rückfall zu verzögern oder zu verhindern.
Interleukin-6:
Ein Zytokin, das ein starker Stimulus zum Osteoklast
und den Plasmazellenaktivitäten ist.
20
Lytische Läsionen:
Die geschädigte Fläche eines Knochens, die als
dunkler Fleck auf einem Röntgenbild zu sehen ist, wenn genug
gesunder Knochen in einem bestimmten Gebiet weggefressen wurde.
Lytische Läsionen sehen wie Löcher im Knochen aus und sind ein
Beweis, daß der Knochen geschwächt ist.
Monoklonal:
Myelom entwickelt sich aus einer einzigen malignen
Plasmazelle (Monoklon). Die Art des Myelomproteins, das hergestellt
wird, ist auch monoklonal; eine einzige Form anstatt viele Formen
(polyklonal). Der wichtige praktische Aspekt eines monoklonalen
Proteins besteht darin, daß es als scharfe Spitze (M-Spike) im Serum-
Elektropheresetest angezeigt wird.
M-Protein:
Ein Antikörper, der von der Myelomzelle hergestellt wird,
und sich im Blut oder im Urin befindet; synonym mit monoklonalem
Protein, Myelomprotein und M-Spike.
MRI (Magnetic Resonance Imaging) (Kernspintomographie):
Magnetische Energie, anstatt Röntgenenergie wird dazu verwendent ein
Bild des Körpers herzustellen. Gibt eine sehr genaue Auflösung der
Weichgewebe, vor allem an den Stellen, an denen Sie in das
Rückenmark eindringen, ist aber weniger genau für Knochenläsionen.
M Spike:
Ein andere Name für M-Protein. Spike bezieht sich auf das
scharfe oder spitze Muster, das bei der Protein-Elektropherese
vorkommt, wenn ein M-Protein anwesend ist.
Multi Drogen-Resistent (MDR):
Eine Resistenz zu den Standard-
Behandlungsformen; wird normalerweise mit der Resistenz zu Adriamycin
und Vincristin in Verbindung gebracht, beide sind Chemotherapie
Arzneimittel. Die Resistenz wird durch eine Ansammlung des P-Gluco-
Proteins in der äußeren Zellmembrane der Myelomzelle verursacht. Das
führt dazu, daß Drogen, wie beispielsweise Adriamycin aus der
Myelomzelle herausgeworfen werden und schließlich diese Zelle abtöten.
Drogen, die diese P-Glyco-Proteinpumpe blockieren, befinden sich jetzt in
klinischen Versuchen (z.B. PSC833; ein neues Cyclosporin Analog).
Nephelometrie:
Ein leicht erhältliche und schnelle automatisierte
Labormethode, um die Menge des Myelomproteins im Blut zu bestimmen.
(siehe auch "Immunfixierung", die eine Art des Myelomproteins
identifiziert). Nephelometrie benutzt eine Lichtstreutechnik und sollte mit
der Elektropherese verglichen werden, um Genauigkeit sicherzustellen.
21
Neutropenie:
Eine reduzierte Menge der neutrophilen Leukozyte oder
weißen Blutzellen. Es gibt mehrere Arten der weißen Blutzellen, und
Neutropenie bezieht sich auf eine Reduzierung in den Granulozyten
oder neutrophilen Leukozyten, die notwendig sind, um eine bakterielle
Infektionen ausreichend zu bekämpfen. Zytotoxische Chemotherapie
tendiert dazu, Neutropenie herbeizuführen. Im Gegensatz dazu sind im
allgemeinen Lymphozyten, die wichtiger bei einer Virusinfektion sind,
nicht durch die zytotoxische Behandlung beeinflußt.
Osteoblast:
Die Zelle, die Osteoid herstellt, das mit Kalzium
mineralisiert wird, um neuen harten Knochen zu formen.
Osteoklast:
Eine Zelle, die sich im Knochenmark befindet, am Übergang
zwischen dem Knochenmark und dem Knochen. Aktives Myelom-
wachstum stimuliert den Osteoklast dazu, den Knochen zu zerstören.
Dieses Verfahren wird Knochenresorption genannt. Die normale
Knochenresorption wird mit der Aktivität der Osteoblaste ausgeglichen, die
neue Knochen herstellen. Im Myelom ist die Osteoblast-Aktivität blockiert.
Die Kombination der beschleunigten Knochenresorption und der
blockierten neuen Knochenformierung resultiert in lytischen Läsionen.
Osteoid:
Das Proteinprodukt, das mit Kalzium mineralisiert wird, um
harten Knochen zu formen.
Osteoporose:
Die Reduktion in der Knochendichte, die normalerweise
mit dem Alter in Zusammenhang gebracht wird. Diffuse Involvierung der
Knochen mit Myelom stellt etwas her, das wie Osteoporose auf einer
Knochen-Röntgenaufnahme und der Knochendichte-Messung aussieht.
Pathologische Frakturen:
Geschehen in durch Myelom geschwächten
Knochen, die kein normales Gewicht oder Stress aushalten können.
Plasmazelle:
Die bösartige Zelle in Myelom. Normale Plasmazellen
produzieren Antikörper, um Infektionen zu bekämpfen. Im Myelom
produzieren die malignen Plasmazellen große Mengen abnormaler
Antikörper, denen die Fähigkeit fehlt, Infektionen zu bekämpfen. Die
abnormalen Antikörper sind das monoklonale Protein oder M-Protein.
Plasmazellen stellen auch andere Chemikalien her, die in Organ- und
Gewebeschäden resultieren können. (d.h. Anämie, Nierenschäden und
Nervenschäden).
Plasmazytom:
Eine Ansammlung von Plasmazellen, die an einer
Stelle gefunden werden anstatt diffus durch das Knochenmark, das
Weichgewebe oder den Knochen.
22
Plasmapherese:
Die Entfernung bestimmter Proteine aus dem Blut.
Plättchen:
Eine der drei Hauptblutzellen. Die anderen sind die roten und
die weißen Zellen. Plättchen verstopfen Unterbrechnungen in den
Blutzellenwänden und stimulieren die Formierung von Blutgerinnsel.
Plättchen sind eine der Hauptverteidigungsmaßnahmen gegen Blutungen.
Progressions-freies Überleben:
Das verbesserte Überleben eines
Patienten das direkt auf die Behandlung zurückgeführt werden kann, die
für das Myelom
gegeben wurde. Dieser Ausdruck identifiziert
Myelompatienten, die in kompletter Remission sind, im Vergleich zu
denen, die eine Episode eines Rückfalls (oder Progression) hatten.
Bestrahlungstherapie:
Behandlung mit starken Strahlen, um maligne
Zellen abzutöten.
Rote Zellen:
Die Blutzelle, die Hämoglobulin enthält und Sauerstoff von
den Lungen zu allen Teilen des Körpers trägt. Eine geringe Menge an
roten Zellen nennt sich Anämie. Die Herstellung von roten Zellen wird
durch ein Hormon mit dem Namen Erythropoietin stimuliert. Erythropoietin
wird von den Nieren hergestellt. Myelompatienten mit Nierenschäden
können nicht genügend Erythropoietin herstellen und werden anämisch.
Injektionen mit synthetischem Erythropoietin (z.B. Procrit) kann hilfreich
sein. Bluttransfusionen sind eine weitere Alternative, vor allem im Notfall.
Synthetisches Erythropoietin wird prophylaktisch vor der Chemotherapie
eingesetzt und als unterstützende Therapie nach der Chemotherapie um
Anämie zu vermeiden.
Reaktion oder Remission:
Komplette Remission/Komplette Reaktion (CR):
Remission und
Reaktion werden austauschbar verwendet. CR ist die allgemeine
Abkürzung für beide. CR ist die Abwesenheit des Myelomproteins aus
dem Serum bzw. dem Urin durch Standardtests; die Abwesenheit der
Myelomzellen aus dem Knochenmark bzw. anderen Gebieten der
Myelominvolvierung; klinische Remission und Verbesserung anderer
Laborparameter auf normal. Die Abwesenheit der Myelomzellen und des
Myelomproteins bedeutet nicht, daß das Myelom verschwunden ist.
Empfindliche Testmethoden können winzige Mengen Myelom entdecken.
Ein Rückfall findet statt nach einer kompletten oder teilweisen Remission.
Die Zeit bis zu einem Rückfall wird von der Art der anfänglichen
Behandlung beeinflußt wie auch die benutzte regelmäßigen Versorgung.
23
Teilweise Remission oder Teilweise Reaktion (PR):
PR ist eine
Reaktionsstufe weniger als CR. In SWOG Studien bedeutete dies
>50%>75% Reaktion. In anderen Studien bedeutet es >50% Reaktion.
Stabile Krankheit:
Dies beschreibt Patienten, die eine Reaktion auf
die Behandlung haben, aber <50% an Myelomproteinmengen. Stabile
Krankheit ist nicht unbedingt schlecht oder sub-optimal (im Vergleich zu
CR oder PR), vorausgesetzt das Myelom ist stabilisiert und progressiert
nicht. Eine akzeptable Remission (d.h. die Anzahl der Monate/Jahre in
Remission) ist nicht unbedingt proportional zu der Prozentzahl der
Reaktion. Mit einem langsamen Myelom kann die Stabilisierung viele
Jahre dauern.
Serum Osteocalcin:
Ein Protein, das von Osteoblasten hergestellt
und ausgeschieden wird, wenn sie Osteoid herstellen. Eine geringe
Menge zeigt aktives Myelom an. Eine Menge, die höher als normal ist,
reflektiert ein stabileres Myelom.
Skeletale
Prüfung/Metastasische
Prüfung:
Eine
Reihe
von
einfachen Röntgenaufnahmen des Schädels, der Wirbelsäule, der
Rippen, des Beckens und der langen Knochen, um nach lytischen
Läsionen bzw. Osteoporose zu suchen.
Sodium Pamidronat (Aredia):
Dieses Bisphosphonat schränkt
Osteoblaste ein. Es muß alle drei bis vier Wochen intravenös gegeben
werden, je 60 bis 90 mg in 500 cc oder D5W.
Stammzellen:
Normale
Stammzellen
führen
zu
normalen
Blutkomponenten, einschließlich der roten Blutzellen, weißen Zellen und
Plättchen. Stammzellen befinden sich normalerweise im Knochenmark
und können für ein Transplantat geerntet werden.
Thrombozytopenie:
Eine reduzierte Menge an Blutplättchen. Die
normale Menge liegt zwischen 150-250.000. Blutungsprobleme können
geschehen, wenn die Plättchenmenge weniger als 50.000 beträgt.
Große Blutungen hängen meistens mit einer Reduktion auf weniger als
10.000 zusammen.
Transplantation:
Transplantation:
Stammzellen werden dazu verwendet, um die Blut-
Herstellungsfähigkeit des Patienten nach einer sehr hohen Dosis der
Chemotherapie bzw. der Bestrahlungsbehandlung zu retten. Ein
Transplantat ist keine Behandlung, sondern eine Methode der
Unterstützung, um eine Hochdosis-Behandlung zu ermöglichen.
24
Allogen:
Die Person, die das Knochenmark oder die Stammzellen
spendet, ist ein HLA-identisches Familienmitglied. HLA bezieht sich auf
Histokompabilität Locus Antigens, das für Gewebevergleiche angewandt
wird. (nichtverwandte allogene Transplantate: die Person, die das Mark
spendet, ist mit dem Patienten nicht verwandt.)
Autolog:
Der Patient spendet sein eigenes Knochenmark oder seine
eigenen Stammzellen vor der Behandlung für eine spätere Reinfusion.
Periphere Blutstammzelle (PBSCT):
Stammzellen werden aus dem
zirkulierenden Blutsystem gesammelt, nicht aus dem Knochenmark.
Syngen:
Ein identischer Zwilling spendet das Knochenmark oder die
Stammzellen.
Weiße Zellen:
Eine der drei Hauptgruppen der Zellen im Blut. Es gibt
mehrere Arten der weißen Zellen (d.h. Neutrophile, Lymphoyzte und
Monoyzte). Neutrophile Lymphozyte sind notwendig, um bakterielle
Infektionen zu bekämpfen. Neutrophile Lymphozyte können nach der
Chemotherapie auf sehr geringe Mengen abfallen, was Neutropenie
verursacht. Neutropenie kann verhindert oder reduziert werden, indem ein
synthetisches Hormon namens GCSF (z.B. Neupogen) eingesetzt wird.
Allgemeine Tests, um das Myelom einzustufen:
Amyloidose:
Subkutane Fettbiopsie. Falls negativ, können Congo
Rotfärbung des Knochenmarks, der Niere oder rektale Biopsie ausgeführt
werden.
Blut:
Routinemäßige Blutproben, Nieren- und Leberfunktionsprüfungen,
chemische Analysen, LDH, Myelom Proteinmenge, Serum Beta 2
Microglobulin, CRP und peripherer Blut-Index.
Knochenmark:
Wird benutzt, um die Diagnose zu stellen und um den
Krankheitsstatus zu überprüfen.
Knochen:
Routinemäßige Skeletalprüfung (Röntgenaufnahmen), MRI
bzw. CAT (Tomographie) für fragwürdige Stellen. Mehr experimentelle
Tests sind Gesamtkörper MIBI bzw. PET Aufnahmen.
Urin:
24 Stunden Sammlung zum Messen des Bence Jones Proteins
und der Creatinin Klärung.
Eine Vielzahl anderer Tests kann von Patienten unter bestimmten
Umständen erforderlich sein.
25
Dieses Handbuch wurde von der International Myeloma Foundation
veröffentlicht, einer privaten gemeinnützigen Organisation, die sich der
Verbesserung der Lebensqualität von Myelompatienten widmet während
sie gleichzeitig an der Verhinderung und einer Heilung der Krankheit
arbeitet.
Die IMF wurde 1990 gegründet. Sie bietet ein breites Spektrum von
Angeboten für Ärzte, Patienten, Familienmitglieder und andere besorgte
Personen an, was die Behandlung von Myelom und die Versorgung
anbetrifft.
Die International Myeloma Foundation finanziert Forschung, hält
Lehrseminare für Patienten und ihre Familien ab, hält klinische und
wissenschaftliche Konferenzen für Ärzte und veröffentlicht Myeloma
Today ein vierteljährliches Rundschreiben.
Wir ermutigen Sie, sich an die Stiftung zu wenden und unsere
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INTERNATIONAL MYELOMA
FOUNDATION
Eine private, gemeinnützige Organisation, die sich der
Verbesserung der Lebensqualität für Myelompatienten
widmet während sie gleichzeitig an der Verhinderung und
einer Heilung der Krankheit arbeitet
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