LE MYÉLOME MULTIPLE
PETIT GUIDE DU PATIENT
Publié en anglais par :
International Myeloma Foundation
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LE MYÉLOME MULTIPLE
LE DÉFI
Si vous avez l'appendicite aïgue, les choix sont généralement clairs. Non
traité, le résultat peut être fatal. Tout médecin vous dira que vous devez être
opéré. Une intervention chirurgicale et les antibiotiques nécessaires, un
rétablissement complet est probable. Il est possible qu'il survienne encore
quelques difficultées par la suite, mais il y a une lumière au bout du tunnel...
il existe une cure.
Avec le myélome multiple, la situation est plus difficile. La maladie est une
menace pour la vie, elle est fatale. Aucune cure est connue. Pour aider les
patients atteints de myélome multiple à vivre mieux, les médecins utilisent
plusieurs approches qui peuvent quelques fois augmenter l'espérance de
vie de plusieurs dizaines d'années. Néanmoins, il demeure que les
contreverses sur le traitement de la maladie sont très nombreuses. La
marche à suivre du traitement dépend beaucoup de la situation physique et
émotionelle du patient.
POURQUOI CES DÉCISIONS SONT-ELLES SI DIFFICILES ?
· PARCE QU'IL N'EXISTE AUCUNE CURE CONNUE, les traitements
doivent être évalués cas par cas en terme d'efficacité sur le contrôle de
la maladie et sur le soulagement de ses symptômes ainsi que de quelle
manière la qualité de vie du patient s'en trouve affectée.
· PARCE QU'ON MANQUE D'EXPERTISE AUPRÈS DES PATIENTS
POUR CERTAINS TRAITEMENTS. De plus, prédire un résultat sur ces
traitements est une question de probabilité. Chaque patient étant
différent, chacun réagit à sa façon et il n'y a aucune garantie.
· PARCE QUE TOUS LES TRAITEMENTS PEUVENT OCCASIONNER
DES EFFECTS SECONDAIRES SÉRIEUX. Certains traitements
peuvent causer des complications pouvant s'avérer fatales. Patients,
familles et médecins peuvent avoir des perspectives différentes sur ce
que constitue un risque acceptable. Ils peuvent aussi entretenir des
visions divergentes de ce qui est acceptable dans le résultat d'un
traitement.
En conséquence, les patients pour qui le myélome multiple est
diagnostiqué font face à des choix difficiles. Le médecin joue un rôle crucial
en aidant le patient à prendre ses décisions. Néanmoins, les rôles les plus
importants du médecin sont d'offrir ses conseils et d'administrer le traitement
et non pas d'assumer le mandat de gérer tous les détails. Lorsqu'il s'agit de
décider du traitement approprié pour un patient ; il n'est pas rare de
rencontrer des opinions médicales conflictuelles. Finalement, la décision sur
la stratégie du traitement doit être prise par le patient lui-même.
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CINQ QUESTIONS IMPORTANTES
Pour être en mesure de prendre ces décisions, il est important que le
patient et sa famil-le soient bien informés à propos de :
1.
Qu'est-ce que le myélome multiple et de quelle façon le corps en
est-il affecté ?
2.
Comment confirmer un diagnostic ? Comment évaluer la
progression de la maladie ?
3.
Quels résultats le patient devrait-il espérer à la suite du traitement ?
4.
Quels sont les traitements offerts ?
5.
Quel traitement choisir parmi les traitements existants ?
Le contenu de ce guide aborde et traite de ces cinq questions. Les termes
et les définitions généralement employés se retrouvent à la fin de cet
ouvrage. Dans le texte, ces mots seront écrits en gras italique.
1. QU'EST-CE QUE LE MYÉLOME MULTIPLE ? COMMENT LE
CORPS PEUT-IL ÊTRE AFFECTÉ ?
Le myélome multiple est un cancer de la moëlle osseuse. Plus
précisément, une croissance excessive des cellules du plasma (partie fluide
du sang). Plus fréquent chez les personnes âgées, on retrouve cependant
de plus en plus de jeunes gens atteints de la maladie.
Les cellules plasmatiques sont essentielles au système immunitaire du
corps. Elles sont manufacturées dans la moëlle osseuse pour ensuite être
transportées dans le flot sanguin. La moëlle osseuse est la manufacture du
corps produisant les cellules plasmatiques ainsi que les autres cellules
sanguines. Chez les adultes, la moëlle osseuse la plus active est
concentrée dans le bassin, la colone vertébrale et le crâne ainsi que dans
les os le longs des bras et des jambes.
Normallement, les cellules plasmatiques vont générer une très petite
portion (moins de 5%) des cellules de la moëlle osseuse. Les personnes
atteintes d'un myélome multiple ont une croissance démesurée de cellules
plasmatiques. Ainsi, on retrouve chez eux un plus grand nombre de
cellules plasmatiques dans leur moëlle osseuse (plus que 10% et parfois
au-dessus de 90%). Vu leur grand nombre, elles sont visibles au
microscope lors de l'étude d'une biopsie de la moëlle osseuse comme de
larges groupes de cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques
malignes sont monoclonales ; leur origine : une seule cellule défectueuse
et le cycle d'une tumeur cancéreuse incontrôlable commence.
Les tumeurs de cellules plasmatiques se retrouvent par masses que l'on
appelle plasmacytomes. Les plasmocytes peuvent apparaître autant à
l'intérieur de l'os (intramédullaire) qu'à l'exétrieur (extramédullaire). Les
patients atteints d'un myélome multiple peuvent avoir un ou plusieurs
3
plasmocytes, mais les patients présentant des plasmocytes peuvent ou non
avoir un myélome multiple.
Un plasmocyte solitaire (une seule tumeur localisée) est considéré
comme un signe avant coureur que le patient risque de développer un
myélome multiple. Le myélome multiple est caractérisé par de multiples
plasmocytes/lésions lytiques sur l'os et/ou une prolifération diffuse de
cellules plasmatiques à travers la moëlle osseuse.
Les cellules plasmatiques produisent des cytokines appellés facteurs
activants de l'ostéoclaste (FAO). Le FAO stimule l'activité/croissance des
ostéoclastes qui, en quantité suffisante , dissoudront l'os (résorption de l'os
i.e disparution progressive totale ou partielle). Lorsque plus de 30% de l'os
a été détruit, le dommage apparaîtra soit en une ostéoporose sévère ou en
une lésion lytique (point foncé) donnant l'apparence de trous dans l'os lors
d'une radiographie. Ces trous peuvent affaiblir l'os et causer des fractures
pathologiques (reliées à la maladie). Des douleurs à l'os et/ou des fractures
pathologiques sont souvent les premiers symptômes apparents d'un
myélome multiple.
Lorsque les cellules plasmatiques prolifèrent de cette manière et que l'os
est détruit, elles peuvent déranger l'équilibre chimique du corps :
· Les cellules plasmatiques sécrètent des protéines communément
appelées anticorps qui sont un élément-clé du système immunitaire. La
surabondance des protéines secrétées par les cellules plasmatiques
malignes peuvent causer une attaque ou une insuffisance rénale
résultant d'un dangeureux épaississement du sang. Des fragments de
ces protéines anticorps aussi appelés chaînes légères ou Bence Jones
peuvent aussi apparaître dans l'urine. De ce fait, on diagnostique le
myélome multiple chez plusieurs patients suite à un test de routine de
sang ou d'urine démontrant un niveau élevé de ces protéines.
· Lorsque l'os est dissout, le calcium est libéré, résultant souvent en une
haute concentration de calcium dans le flot sanguin. Cette condition
est connue sous le nom d'hypercalcémie. L'hypercalcémie non
contrôllée peut causer des effets secondaires sérieux tel que des
dommages rénaux pouvant aller jusqu'à l'insuffisance totale de la
fonction des reins.
· La surabondance des cellules plasmatiques, de calcium et un excédant
de protéines dans le sang peuvent endommager les cellules rouges et
blanches conduisant à l'anémie et la fatigue. Il se peut que le système
immunitaire soit affaibli ce qui rend le patient fragile à l'infection. Il est
aussi fréquent que la diminution des plaquettes trombocytopéniques
(diminution de la capacité de coagulation du sang) puisse entraîner des
saignements.
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2. COMMENT PEUT-ON CONFIRMER LE DIAGNOSTIC ?
COMMENT PEUT-ON ÉVALUER LA PROGRESSION DE LA
MALADIE ?
On peut découvrir cette maladie de plusieurs façons. Composition
chimique anormale du sang ou de l'urine, douleur aux os ou fractures sont
les signes ou les symptômes les plus courants permettant de dépister le
myélome multiple lors d'un test. Pous confirmer le diagnostic du myélome
multiple au moins deux des items suivants sont requis :
· Un échantillon
de moëlle osseuse présentant
plus que 10%
(habituellement >20-30%) de cellules plasmatiques et qui, généralement,
s'avèrent monoclonales.
· Une série de radiographies du squelette entier (vue d'ensemble métastique
de l'os) démontre des lésions lytiques au moins à trois os différents.
· Un échantillon d'urine ou de sang démontrant un niveau anormalement
élevé d'anticorps (immunoglobuline) ou des protéines Bence Jones
(secrétées par les cellules plasmatiques et détectées en utilisant un
processus appellé électrophorèse.
· Une biopsie démontrant une tumeur des cellules plasmatiques
(plasmocyte) à l'intérieur ou à l'extérieur de l'os.
Les patients sont soupçonnés de présenter une seule tumeur des cellules
plasmatiques (plasmocyte solitaire) si :
· Une biopsie chirurgicale démontre une tumeur d'une seule cellule
plasmatique à l'intérieur ou à l'extérieur de l'os.
· Aucune prolifération des cellules plasmatiques (plus élevée que 10% du
total des cellules de la moëlle) ou des lésions lytiques détectées
au-delà du site de la tumeur.
Les patients présentant un plasmocyte solitaire peuvent aussi avoir des
protéines-M dans leur sang ou leur urine au moment de la découverte de la
tumeur. Si aucune protéine-M ne peut être détectée après que la tumeur ait
été enlevée et/ou traitée par radiation, le diagnostic du plasmocyte solitaire
est confirmé.
Tout porte à croire que le plasmocyte solitaire est le stade préliminaire du
myélome multiple. Les faits confirment qu'un large pourcentage de ceux qui
ont eu un plasmocyte solitaire vont éventuellement développer un myélome
multiple. Le risque est plus élevé pour les patients ayant eu des tumeurs
intramédulaire (tumeurs à l'intérieur de l'os). Une question majeure demeure
toujours sans réponse : dans combien de temps apparaîtront les symptômes ?
Certains patients dont les tests de sang ou d'urine démontrent un niveau
anormal de protéines peuvent démontrer aucun autre symptôme. Cette
condition est appelée GMSI (Gammopathie monoclonale de source
indéterminée). Ces patients peuvent éventuellement développer un
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myélome multiple, mais la GMSI par elle-même n'est pas dangereuse et ne
requiert aucun traitement.
Lorsqu'on diagnostique le myélome multiple chez un patient, il est
important d'évaluer le statut de la maladie. Les médecins se posent
généralement deux questions ?
· QUEL EST LE TAUX DU MYÉLOME MULTIPLE ? Le taux du myélome
multiple est reflété par le pourcentage des cellules plasmatiques dans la
moëlle osseuse, l'étendue et la gravité des lésions de l'os et le taux de
protéines dans l'urine et/ou le sang. Le taux du myélome multiple est un
indicateur de la progression de la maladie. Généralement plus il est
élevé, plus le dérèglement est grave pour la composition chimique
normale du corps et le fonctionnement du système immunitaire. Plus le
taux du myélome multiple est élevé, plus le risque de symptômes
pernicieux augmente et plus il est urgent de traiter le patient afin de
réduire le myélome multiple.
· QUEL EST LE DEGRÉ D'AGRESSIVITÉ DU MYÉLOME MULTIPLE ?
Dit plus simplement, à quelle vitesse les cellules du myélome multiple
se multiplient-elles ? Les tumeurs se développent quand les cellules
malignes qui les composent se reproduisent via une mitose. La
mitose est le processus par lequel une cellule reproduit son ADN
(gènes) se divisant en deux cellules identiques. L'agressivité de la
maladie est généralement mesurée par des techniques avancées
comme l'étiquettage indexé. Cette technique mesure le pourcentage
de cellules en processus de reproduction. Plus élevé est le
pourcentage, plus rapidement le taux de myélome multiple se
developpera. Cette mesure est cruciale puisqu'elle permet une
meilleure perspective dans l'évaluation du taux du myélome multiple.
Un taux important de myélome multiple à croissance lente est moins
menaçant qu'un large myélome multiple à croissance rapide. De la
même façon, une croissance rapide exige un traitement urgent
secondé et un suivi à court terme très attentif, même si le myélome
multiple est de petite taille.
Ces questions sont aussi importantes parce qu'elles peuvent aider à
prévoir les taux de succès des différentes approches de traitements. Par
exemple, certaines approches de traitements travaillent mieux avec un
myélome multiple plus agressif. La phase et l'agressivité du myélome
multiple font tous deux partie d'un tableau marqueur mesurant l'effet du
traitement. Si les deux peuvent être diminués pendant le traitement, c'est
un pas dans la bonne direction.
Il existe une foule d'autres facteurs indicatifs qui aident à prédire de
quelle façon le patient répondra au traitement ou encore de quelle manière
la maladie semble progresser. Par exemple :
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· Les classifications des cellules du myélome multiple et les protéines
qu'ellels secrètent (IgG, IgA, IgE, chaînes lourdes, chaînes légères,
kappa () / lambda ()
· Des nivaux variés de cytokines qui sont des agents chimiques secrétés
par le corps et qui affectent la croissance de différentes cellules
(Interleukin 6, Interleukin 2, beta 2, microglobuline, CRP)
· La réponse au traitement surveillant à quelle rapidité le myélome
multiple se réduit et si il demeure des symptômes résiduels ou
détectables de protéines M.
Dans certains cas, ces prognostics fournissent une vision additonnelle sur
l'agressivité du myélome multiple. En d'autres cas, les raisons sont encore
inconnues, mais il existe une évidence clinique qui démontre qu'ils sont des
prévisions réelles.
En conséquence, les patients avec un myélome multiple devront subir
une myriade d'examens pour mesurer le myélome multiple et son degré
d'agressivité, pour mesurer la pertinence des prognostics et évaluer les
effets de la maladie sur les fonctions vitales du corps avant même de
prendre une décision quant au traitement.
3.
QUEL
RÉSULTAT DEVRIONS-NOUS ATTENDRE
DU
TRAITEMENT ?
Si l'on ne connaît aucune cure, que devrions-nous attendre d'un
traitement ? Les traitements pour le myélome multiple ont quatre objectifs :
· La stabilisation - parer aux dérèglements néfastes de la chimie de
l'organisme et du système immunitaire qui peuvent se produire avec le
myélome multiple.
· Les palliatifs - soulager l'inconfort ainsi augmenter la capacité du
patient à fonctionner.
· Le déclenchement de la rémission - diminuer la gravité des symptômes,
réduire ou stopper temporairement la progression de la maladie.
· La guérison - parvenir à une rémission permanente. (Ceci a été très
rarement, sinon jamais, réussi et confirmé.)
Pour s'exprimer en d'autres termes, le traitement administré pour
permettre au patient de se sentir mieux et fonctionner mieux. Il est aussi
possible qu'il contrôle les effets de la maladie en permettant au corps de
fonctionner normalement, qu'il ralentisse la maladie ou la freine
temporairement. Une rémission peut durer plusieurs mois et même des
dizainnes d'années. Plusieurs patients qui parviennent à la rémission
meurent
éventuellement
de
causes
différentes.
Les
traitements
expérimentaux visent tous la guérison quoique aucun n'ait été encore
confirmé.
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4. QUELS SONT LES TRAITEMENTS DISPONIBLES ?
Ici il faut comprendre que le mot « traitement » est utilisé en terme de
soulagement des symptômes.
· LA CHIMIOTHÉRAPIE qui tue les cellules plasmatiques malignes a pour
but de déclencher une rémission ou la guérison de la maladie. Cela
implique l'administration d'une drogue anti-cancéreuse administrée soit
par injection ou oralement. Le régime de chimiothérapie (ou programme
de traitements) s'étire sur une période de plusieurs mois. Plus souvent
qu'autrement, ils sont administrés à des patients traités en externe. Les
médicaments sont administrées par cycle, permettant ainsi au système
immunitaire et aux cellules de la moëlle osseuse affaiblis par le traitement
de récupèrer entre les cycles de traitements. En détruisant les tumeurs
malignes, la chimiothérapie peut aussi soulager plusieurs symptômes de
la maladie incluant l'anémie, l'hypercalcémie, la destruction des os, et
rétablir le niveau anormal de protéines dans le sang ou l'urine. La
chimiothérapie est aussi reconnue pour son efficacité à réduire le niveau
anormal de protéines de cellules plasmatiques observé dans la moëlle
osseuse. On peut considérer que ce traitement est un succès même si il
ne déclenche pas une rémission complète mais uniquement un retour à
des niveaux normaux. Il existe plusieurs options de chimiothérapie ayant
recours à différentes combinaisons et dosages de médications
administrés en utilisant différents protocoles (programmes de traitements,
examens diagnostiques et décisions pour les traitements à venir).
· LA THÉRAPIE PAR RADIATION est typiquement utilisée localement
où il y a destruction de l'os et de la douleur. La radiation est aussi
utilisée pour stériliser la région où le plastocyte a été retiré par
intervention chirurgicale. La région affectée est alors exposée à des
doses controlées de radiation. Le traitement par radiation élimine les
tumeurs malignes plus promptement que par la chimiothérapie et
présente moins d'effets secondaires. Celui-ci est donc utilisé pour
parvenir à contrôler la douleur plus rapidement, de même que les
graves dommages fait à l'os et aussi pour les patients incapables de
tolérer le programme de la chimiothérapie. La thérapie par radiation
peut aussi être utilisé conjointement avec la chimiothérapie. Un
traitement de radiothérapie est généralement administré 5 fois par
semaines sur une période de plusieurs semaines ou de plusieurs mois.
Les traitements sont normalement administrés en clinique externe. Les
décisions concernant la thérapie par radiation concernent le dosage, la
région a être traîtée et la durée du traitement.
· LA MAINTENANCE PAR ALPHA INTERFERON est généralement
utilisée après que les patients aient reçu de la chimiothérapie ou une
transplantation de la moële osseuse. Interferon aide à prolonger la
rémission et est administré par injection. Il est présumé limiter la
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croissance d'une tumeur maligne, mais il n'est pas efficace dans le cas
d'une croissance rapide de cellules. Comme résultat il retarde la
rechute mais ne la prévient pas. Interferon est administré 3 fois par
semaine par le patient lui-même.
· LA TRANSPLANTATION DE LA MOËLLE OSSEUSE (TMO) ET LA
TRANSPLANTATION DE SOUCHE DE CELLULES DU SANG
PÉRIPHÉRIQUES (TSCSP) I.E. AUTO-TRANSPLANTATION OU
UTILISATION DE LA MOËLLE DU PATIENT EN TRAITEMENT. Ces
transplantations sont évaluées par des essais cliniques comme
alternative aux traitements conventionnels et comme cure potentielle
pour le myélome multiple. Cependant aucun type de transplantation
n'est encore définitvement associé à la guérison du myélome. La
transplantation implique d'extrêmes hautes doses de chimiothérapie et
quelquefois une thérapie par radiation du corps en entier. Cette thérapie
est tellement puissante qu'elle détruit entièrement la moëlle osseuse du
patient. Sans la moëlle osseuse, il n'y a pas de système immunitaire et
une incapacité à produire de nouvelles cellules dans le sang et donc le
patient ne peut survivre. La transplantation de la moëlle osseuse
remplace celle qui est détruite secourant ainsi le patient. De ce fait, la
procédure de transplantation est un moyen d'administrer de fortes doses
qui autrement s'avéreraient fatales. Il est présumé qu'en détruisant la
moëlle, toutes les cellules malignes du myélome seront aussi détruites.
La moëlle tranplantée est prélevée chez un donneur génétiquement
compatible (transplantation allogénique) ou chez le patient lui-même
(auto-transplantation). Lorsqu'on utilise la moëlle appartenant au patient,
elle est souvent purgée en utilisant des produits chimiques ou des
anticorps désignés pour supprimer les cellules malignes avant la
transplantation. Une transplantation de la moëlle et une transplantation
de souche de cellules nécessitent un régime préparatoire de
chimiothérapie plus que souvent administré sur une période de plusieurs
mois. La transplantation elle-même implique un séjour à l'hôpital
s'étalant sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois, suivi
d'une période de convalescence où les activitées seront réduites. La
transplantation est de loin le programme de traitement le plus agressif et
aussi le plus risqué. Les décisions à prendre concernant une
transplantation de moëlle osseuse impliquent l'utilisation d'un membre
de la famille ou d'un donneur compatible versus l'utilisation de la moëlle
du patient lui-même et concernant les traitements préparatoires de
chimiothérapie et de radiation et les mesures anti-rejets. Pour une auto-
transplantation, des décisions sur la manière de purger la moëlle doivent
aussi être prises. Pendant que les chercheurs s'efforcent à comprendre
l'impact de la transplantation sur la vue globale de la survie du patient
ainsi que sa place précise dans l'arsenal contre le myélome multiple, la
transplantation demeure un sujet de contreverse.
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· LA CUEUILLETTE DE SOUCHES DE CELLULES est une procédure
utilisée pour récolter des souches de cellules du sang périphérique qui
seront ensuite utilisées lors des procédures de transplantation.
· LA PLASMAPHÉRÈSE est utilisée quand les niveaux de protéines dans
le sang sont dangereusement élevés et qu'il est nécessaire de les diminuer
rapidement. La procédure consiste à brancher le patient à une machine
qui filtre les protéines hors du sang en les remplançant par un fluide.
· LES AUTRES SOINS PALLIATIFS incluent l'administration de certains
médicaments pour contrôler l'hypercalcémie, la destruction des os, la
douleur et l'infection. *Bisphosphonates (ex : Aredia) peut réduire les
dommages à l'os de manière significative tout en procurant un
soulagement. Les antibiotiques et les vaccins (ex : Pneumovax) peuvent
jouer un un rôle dans la prévention et le combat contre les infections
opportunistes. L'érythropoietin est administré pour soulager l'anémie et
les symptômes qui l'accompagne (ex : fatigue). La chirurgie peut être
utilisée pour diminuer ou éliminer les tumeurs ou réparer les os
endommagés et/ou réduire la douleur. Un vaste éventail de médicaments
et de procédés (ex : bloc d'anesthésie locale) sont disponibles pour
soulager la douleur. Avec les différentes stratégies courantes disponibles,
aucun patient devrait souffrir inutilement. Plusieurs centres ont
maintenant des équipes spécialisées dans le contôle de la douleur.
· LES AUTRE MÉDICAMENTS et suppléments devraient être pris avec
prudence lorsqu'un patient est traité pour un myélome multiple.
Idéalement, aucune médication ou supplément additionnels ne devraient
être pris sans l'avis du médecin qui est entièrement familier avec l'état
médical et le programme de traitement du patient. Par exemple, un anti-
inflammatoire disponible en vente libre en pharmacie tel que l'Ibuprofen
peut provoquer des dommages aux reins chez certains patients
présentant un myélome multiple dont la fonction rénale est compromise.
5. COMMENT DOIT-ON CHOISIR DANS LA GAMME DE
TRAITEMENTS DISPONIBLES ?
Les recommandations de traitements sont suggérées lorsque le patient est
diagnostiqué pour la première fois ou à la découverte d'une rechute.
Naturellement, le patient est bouleversé et souvent mal informé au sujet de la
maladie et des options de traitements . La situation est généralement chargée
d'émotion et n'est pas très propice à de complexes explications techniques ou
de prudentes prévisions d'alternatives. Cette situation est reconnue par la
plupart des médecins et ceux-ci se concentrent à aider le patient à accepter
les démarches immédiates les plus cruciales tout en laissant les décisions
moins critiques pour un moment moins chargé émotionnellement.
S'il devient nécessaire de prendre une décision vis-à-vis un traitement, la
première règle est de se donner un temps d'arrêt et de réfléchir. En plus
10
d'avoir à traverser une crise et faire face à des symptômes graves mortels,
il ya quelques décisions qui ne peuvent attendre une deuxième opinion ou
le temps d'une réflexion personnelle. Aussi, certaines décisions de
traitements peuvent enrayer de futures options . Par exemple, certains
types de chimiothérapie ne devraient pas être administrées si une
auto-transplantation de la moëlle osseuse est possible.
CECI N'EST PAS POUR SUGGÉRER QUE LE PATIENT REFUSE UN
TRAITEMENT CRITIQUE. Néanmoins, il est important de demander à votre
docteur quelles décisions de traitement sont critiques et lesquelles peuvent
attendre. Lorsque la situation le permet, prenez le temps de chercher plus
d'une opinion avant de débuter un programme de traitements.
En parlant des traitements, commencez par en comprendre les objectifs.
Les recommandations de traitements comprennent plusieurs éléments,
Temps de
Objectifs
Exemples
décision
Stabilisation
Parer aux dérangements
·
Plasmophérèse pour éclaircir
Heures
fatals de la chimie corporelle
le sang et éviter une attaque
ou
et du système immunitaire
·
Hémodyalise (utilisation d'une
jours
qui apparaissent avec le
machine) lorsque les reins
myélome multiple
ne fonctionnent pas bien
· Médicaments : (ex:pamidronate)
pour réduire l'hypercalcémie
(peut inclure la chimiothérapie)
Palliatifs Soulager l'inconfort et
·
Radiation pour
freiner la Des jours
augmenter la capacité du
destruction des os
jusqu'à
patient à fonctionner · Érythropoietin pour soulagerdes
mois
normalement
l'anémie
· Chirurgie orthopédique pour
réparer ou renforcir un os
Déclenche-Diminuer l'intensité des
·
Chimiothérapie pour tuer les
Semanas
ment de la symptômes, ralentir ou
cellules malign
à travers
jusqu'à
rémission cesser temporairement la
11
chacun ayant des objectifs différents. Souvent, certains éléments du
programme de traitements sont plus urgents que d'autres et demandent
une des décisions rapides. D' autres, visent plus une gestion à long terme
de la maladie allouant plus de temps à la réflexion.
Au-delà de quelques traitements palliatifs expérimentés et reconnus comme
stabilisant réellement la maladie, il y a très peu d'absolus dans le traitement du
myélome multiple. Par exemple, la transplantation de la moëlle ou d'une
souche de cellules, n'est pas indispensable même lorsque l'on parle de jeunes
patients qui autrement jouiraient d'une excellente santé. Les traitements
déclenchant la rémission, particulièrement les programmes de chimiothérapie,
ne peuvent garantir les résultats. Les médecins possèdent l'information sur les
taux de succès et peuvent utiliser différents tests pour aider à choisir le
programme présentant les meilleures probabilités de succès. Il en va de
même pour la transplantation de la moëlle osseuse dont le but est la guérison.
LES QUESTIONS QUE VOUS DEVEZ POSER
Alors, comment décider ? En posant des questions, beaucoup de questions.
Voici comment commencer :
· Procurez-vous une description complète du programme de traitement
choisi.
· Quels sont les objectifs du traitement ?
· Quel est la nature exacte du traitement ?
· Sur quelle période le traitement sera-t-il administré ?
· Qu'est-ce que cela implique ? A quelle fréquence le patient doit-il se
rendre au centre médical ? Devra-t-il être hospitalisé ?
· Quel sera l'impact du traitement sur le fonctionnement du patient ?
(ex : au travail, ses divertissements...) Comment se sent le patient
avant, pendant et après le traitement ? Le traitement modifiera-t-il
l'apparence du patient ? Pendant combien de temps devra-t-il suivre le
traitement ? Quelle est la durée normale de récupération ou de
rétablissement entre les traitements ?
· Quels sont les programmes de suivi et/ou de maintien ?
· Quels seront les coûts du traitment ? Qu'est-ce qui sera couvert par le
programme public d'assurance-maladie et par l'assurance personnelle
du patient ?
Découvrir le niveau de rendement du traitement choisi dans des
conditions similaires. L'efficacité est habituellement mesurée de
différentes manières. Les questions à demander sont :
· Quelles sont les expériences reconnues pour ce traitement ? À
combien de patients a-t-on administré ce traitement ? Pendant combien
de temps a-t-on suivi ces patients après la fin du traitement ?
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· Quelles sont les chances de parvenir à une rémission partielle ou
complète ? Quels sont les facteurs qui influençent la réussite ou l'échec
du traitement ?
· Quelle a été la durée de rémission du patient ? Quels sont les facteurs
qui ont influencé les chances de réussite du traitement ?
· Dans l'éventualité d'une rechute, quelles seraient les options ? (Être
conscient que les options peuvent avoir changé entre-temps)
· Quelles sont les attentes raisonnables de soulagement des symptômes
comme la douleur des os, les fractures pathologiques, l'anémie, la
fatigue et l'hypercalcémie. Quels sont les facteurs qui influencent les
chances de réussite ?
· Quelle est la durée de vie des patients ayant reçu le traitement ? Pour
tout nouveau traitement, combien de ce groupe de patients sont encore
en vie ?
Informez-vous des effets secondaires. Comme la plupart des
traitements du cancer, les traitments généralement utilisés pour
traiter le myélome multiple sont des médicaments très puissants
ainsi que d'autres mesures visant la destruction des cellules
malignes et/ou le rebalancement de la chimie de l'organisme.
Habituellement, ces traitements présentent des effets secondaires.
Certains se manifestent pendant le traitment alors que d'autres
peuvent apparaître après que le traitement soit complété. Les
questions à poser sont les suivantes :
· Quels sont les effets secondaires observés chez les patients recevant
ce traitement ? Généralement, à quel moment apparaissent-ils ? À
quelle fréquence se présentent-ils ? (I.e. quel est le pourcentage de
patients qui en sont affectés)
· Quel est la gravité des effets secondaires ? Peuvent-ils menacer la vie
du patient ? Sont-ils douleureux ? Sont-ils permanents ? Combien de
temps durent-ils ?
· Existe-t-il des traitements pour les effets secondaires ? Possèdent-ils
eux-mêmes des effets secondaires ?
IL SE PEUT QUE LES QUESTIONS LES PLUS IMPORTANTES
SOIENT CELLES AU SUJET DES ALTERNATIVES. IL Y A TOUJOURS
DES ALTERNATIVES. VOUS DEVEZ DEMANDER TOUTES LES
QUESTIONS SUIVANTES EN RAPPORT AVEC CHAQUE ALTERNATIVE
DE TRAITEMENT :
· Quelles sont les alternatives possibles au traitement recommandé ?
· Quels sont les pour et les contre aux alternatives proposées ?
· Quels sont les pour et les contre du traitement alternatif versus aucun
traitement ?
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PARCE QUE PRÉSENTEMENT, IL N'EXITE AUCUNE CURE CONNUE.
PARCE QU'IL N'EXISTE AUCUNE GARANTIE. PARCE QUE CHAQUE
INDIVIDU EST DIFFÉRENT. LA DÉCISION DÉFINITIVE DOIT DONC
APPARTENIR AU PATIENT LUI-MÊME AINSI QUE LES PRÉFÉRENCES
ET LES PRIORITÉS DE TRAITEMENTS.
Pour permettre au patient de prendre une décision éclairée, le patient doit
être au courant des faits. À peu près tout ce qui existe sur le myélome multiple
est écrit par des médecins et des rechercheurs à l'intention de médecins et
de chercheurs. En conséquence, la documentation a tendance à être
difficile à lire pour le patient et ceux qui le supportent dans son entourage.
Ainsi le(s) médecin(s) traitant(s) assume(ent) la responsabilité
d'éduquer le patient. En même temps, le docteur doit tenir compte des
décisions du patient ou de sa famille pour décider jusqu'où il doit aller.
Certains patients sont terriblement curieux et veulent discuter de tous les
aspects de la situation, du traitement et du prognostic alors que d'autres,
se sentant complètement submergés, veulent seulement connaître ce
qu'ils doivent faire.
Certains patients deviennent ou sont très combatifs et curieux de leur
situation sur tous les aspects, le mode de traitement aussi bien que le
diagnostic devient un champs de discussion pour eux. Pour d'autres, la
situation les dépasse et ils tiennent seulement à savoir quel est la
prochaine étape.
La majorité des médecins traitants sont très sensibles à cette situation et
vont modifier leur approche selon les souhaits des patients. Les patients
peuvent raccourcir le processus en étant très explicites sur jusqu'où ils
désirent aller dans les détails de la décision de traitement.
Les décisions dans le choix du traitement sont terriblement importantes
pour la survie et la qualité de vie du patient atteint du myélome multiple.
Peu importe la confiance éprouvée par le patient envers son médecin, il
est généralement conseillé d'obtenir plus d'une opinion avant de procéder
au traitement.
Parce que la maladie est rare, les centres de recherches et de traitements
ainsi que le nombre de praticiens spécialisés sont limités. Les médecins le
comprennent et seront utiles lors de l'identification et de la référence aux
spécialistes appropriés. Ils est très courant de chercher une seconde opinion
tout en continuant de compter sur le médecin traitant pour l'administration et
la supervision du traitement.
Prendre les bonnes décisions pour le traitement du myélome multiple
nécessite d'avoir accès aux ressources, poser les bonnes questions, une
réflexion sérieuse et du courage. MAIS, LE PLUS IMPORTANT, ÇA
NÉCESSITE QUE LE PATIENT ET LES GENS QUI LE SUPPORTENT
PRENNENT EN CHARGE LE PROCESSUS.
14
TERMES ET DÉFINITIONS
ACCOUPLEMENT OU COUPLAGE : Coordination normale entre les
ostéoblastes et les ostéoclastes pour maintenir l'équilibre entre la
production et la destruction de l'os.
ALKYLE : Agent chimiothérapeutique tel que le melphalan (Alkeran) ou
cyclophosphamide (Cytoxan). L'alkyle se réfère à la manière dont ces
agents s'entrecroisent avec l'ADN des cellules du myélome multiple et
l'ensemble de la division de cellules.
ALLOGÉNIQUE : Type de transplantation dont le donneur de moëlle
osseuse ou de souche de cellules est un donneur HCLA c'est-à-dire : un
membre de la famille compatible au niveau des gènes. Une transplantation
allogénique non-reliée fait référence à un donneur compatible mais non
relié par les liens familiaux.
AMYLOÏDOSE : Une condition du myélome multiple où les chaînes légères
(protéines Bence Jones) sont déposées dans les tissus et les organes à
travers le corps. Ceci se produit plus souvent qu'autrement avec lambda
versus kappa des protéines Bence Jones. Chez les patients présentant
l'amyloïdose, la chaîne légère de protéines adhère à certains tissus tel que
le coeur, les nerfs et les reins plutôt que d'être éliminée hors du corps par
les reins. Pour déterminer s'il y a bien amyloïdose, on procède à une
biopsie du gras subcutané. Si le résultat est négatif, un test de teinture
rouge congo de la moëlle osseuse ou une biopsie rectale peut-être faite.
ANÉMIE : Baisse du nombre normal de cellules rouges, habituellement
inférieur à 10 G%, la normale étant 13-14G%. Le myélome multiple
produisant des cellules rouges dans la moëlle osseuse cause l'anémie
(souffle court, faiblesse et fatigue).
ANTICORPS : Protéines produites par les cellules blanches pour combattre
l'infection et la maladie.
ASPIRATION DE LA MOËLLE OSSEUSE : Le retrait de fluides ainsi que
de cellules de moëlle osseuse au moyen d'une seringue.
AUTOLOGUS : Le patient donne sa propre moëlle ou souche de cellules
antérieurement au traitement pour une ré-infusion plus tard. L'auto
transplantation de la moëlle osseuse peut être faite lors d'une rémission...
Après des doses massives de chimiothérapie détruisant toutes les cellules,
on ré-introduit dans le patient sa propre moëlle déjà traitée. Le succès de
cette procédure n'est pas nécessairement assuré.
BENCE JONES : Nom utilisé pour identifier la protéine du myélome
multiple présente dans l'urine. Le myélome multiple ou la protéine M est
constituée de chaînes légères de kappa ou lambda,. La quantité de
protéines Bence Jones est exprimée en terme de G par 24 heures.
Normallement une quantité très minime de protéines (moins de 0.1 par
24 heures) peut être présente dans l'urine, mais ceci est de l'albumine
15
plutôt que la protéine Bence Jones. La présence de protéines Bence Jones
est anormale.
BÉTA 2 MICROGLOBULINE : Petite protéine trouvée dans le sang. Un taux
élevéde cette protéine apparaît chez les patients avec un myélome multiple
actif. Un niveaux bas ou normal apparaît chez les patients présentant un
début de myélome multiple et/ou la maladie inactive. Approximativement 10%
des patients ayant un myélome multiple ne produisent pas de beta
2 microglobuline. Pour ces patients, la beta 2 microglobuline ne peut pas être
utilisée pour dépister la maladie. Lorsqu'il y a rechute, la beta 2 microglobuline
peut augmenter avant même que l'on découvre un changement de niveau des
protéines du myélome multiple. En conséquence, 90% du temps, l'examen de
la Beta 2 est très utile pour déterminer l'acitvité de la maladie.
BIOPSIE DE LA MOËLLE OSSEUSE : Le retrait d'un échantillon de tissu
de la moëlle osseuse au moyen d'une aiguille.(seringue)
BISPHOSPHONATE : Type de médicament qui relie la surface de l'os à
l'endroit affecté et protège contre l'ostéoclasie.
CALCÉMIE : Quantité de calcium présente dans le sang. La calcémie
normale est de 100mg. par litre. (Larousse)
CALCITONINE : Hormone polypeptidique secrétée par les cellues
parafolliculaires de la tyroïde. Son rôle est d'abaisser le taux sanguin du
calcium et du phosphore en empêchant la résorption osseuse. La
calcitonine est utilisée dans le traitement des décalcifications osseuses
(ostéoporose). (Larousse) Hormone secrétée par la glande tyroïde bloquant
temporairement la résorption de l'os.
CALCITROL : Forme active de la vitamine D utile pour les personnes
requérant un surplus de vitamine D.
CALCIUM : Minéral qui construit la partie dure de la matrice de l'os ou
hydroxyapatite.
TOMOGRAPHIE AXIALE : Lecture de Rayon X sur ordinateur utilisée pour
détecter de petites régions d'os endommagé ou l'implication de tissus mous.
CELLULE PLASMATIQUE : Cellule cancéreuse du myélome multiple. Les
cellules plasmatiques normales produisent des anti-corps pour combattre
l'infection. Dans le cas d'un myélome multiple, les cellules plasmatiques
malignes produisent une grande quantité d'anti-corps anormaux qui sont
incapables de combattre l'infection. Ces anti-corps anormaux sont la
protéine monoclonale ou la protéine-M. Les cellules plasmatiques produisent
aussi d'autres éléments chimiques dont le résultat peut-être un organe ou un
tissu endommagé (ex : anémie, dommage aux reins, dommage aux nerfs).
CELLULES BLANCHES : Une des trois sortes majeures de cellules dans
le sang. Il y a plusieurs types de cellues blanches (ex : neutrophiles,
lymphocytes et monocytes). Les neutrophiles sont nécessaires pour
16
combattre les infections bactériennes. Les neutrophiles peuvent baisser à
un niveau très bas suite à la chimiothérapie, causant la neutropénie. La
neutropénie peut être prévenue ou réduite par l'utilisation d'une hormone
synthétique appelée GCSF(ex : neupogène)
CELLULES ROUGES : Cellules du sang contenant l'hémoglobine et
transportant l'oxygène des poumons dans toutes les parties du corps. Un
taux faible de cellules rouges est appelé de l'anémie. La production de
cellules rouges est stimulée par une hormone nommée érythropoiétine.
L'érythropoiétine est produite par les reins. Les patients présentant un
myélome multiple et dont les reins sont endommagés ne produisent pas
suffisamment d'érythropoiétine et peuvent devenir anémiques. Des
injections d'érythropoiétine (ex : Procrit) peuvent leur venir en aide. La
transfusion sanguine est une autre alternative, particulièrement lors d'une
urgence. L'érythropoiétine synthétique est utilisée prophylactiquement
avant la chimiothérapie et comme cure de support après la chimiothérapie
afin d'éviter l'anémie.
CHIMIOTHÉRAPIE : Traitement par drogues anti-cancéreuses.
CRÉATININE : Petit élément chimique normalement excrété par les reins.
Si les reins sont endommagés le niveau de sérum créatinine s'édifie
résultant à un taux élevé de créatinine. Le test de sérum créatinine est
utilisé pour mesurer le fonctionnement des reins.
CYTOKINE : Substance qui stimule la croissance/activité d'un type
particulier de cellule. Les cytokines sont produitent localement (i.e. : dans la
moëlle osseuse) aussi bien que circulant dans le flot sanguin.
DEXA (DUAL PHOTON X-RAY ABSORPTIONMÉTRIE : Étude par un
rayon-X qui peut mesurer la diminution de l'os ; c'est la meilleure mesure de
la densité de l'os.
DEXAMÉTHASONE : Un stéroïde donné avec d'autre médicaments de
chimiothérapie.
DIALYSE : Lorsque les reins d'un patient ne peuvent filtrer le sang, le sang
est nettoyé par le passage du sang à travers d'une machine.
ÉLECTROPHÉRÈSE : Test de laboratoire au cours duquel le sérum du
patient est assujeti à une technique de séparation impliquant un mouvement
dans un champs électrique. La quantité de mouvements est déterminée
selon la taille et la charge électrique de la protéine impliquée. La technique
permet le calcul du taux de protéines dans le myélome multiple ainsi que
l'identificatin de la protéine monoclonale « M spike » caractéristique à chaque
patient. C'est un outil de diagnostic et de monitoring. Méthode d'analyse qui
permet de séparer les composants ionisés d'un mélange en les plaçant dans
un champs électrique. Le mélange à analyser est déposé sur un support
(bande de papier, plaque de gel d'amidon, etc.) imprégné d'une solution
conductrice et dont les extrémités sont reliées aux électrodes d'un
17
générateur. La vitesse de la migration d'un composant dépend de sa charge
électrique, de sa masse, de la nature du milieu et de la tension appliquée.
Après un certain temps de migration, un réactif approprié met en évidence
les produits séparés. On pratique l'élctrophorèse des protéines (albumine,
globuline) et celles des acides aminés dans le plasma sanguin ainsi que dans
les urines. L'immunoélectrophorèse permet d'identifier les protéines sériques
capables de précipiter des anticorps spécifiques. (Larousse)
ÉRYTHROPOIÉTIN : Érythropoiétin est une hormone produite par les reins.
Les patients dont les reins sont endommagés ne produisent donc plus
suffisamment d'érythropoiétin et peuvent devenir anémiques. Des injections
d'érythropoiétin synthétique peuvent aider (ex : Procrit). Des transfusions de
sang sont une autre alternative. Spécialement dans un cas urgent.
L'érythropoiétin synthétique comme agent prophylactique (moyens destinés à
empêcher la propagation d'une ou de plusieurs maladies) est utilisée avant et
après la chimiothérapie comme une thérapie de support pour éviter l'anémie.
ESSAIS CHIMIQUES : Étude de nouveaux traitements.
FRACTURES PATHOLOGIQUES : Elles apparaissent dans un os affaibli par
un myélome multiple et qui ne peut supporter aucun poids ou tension normale.
HYPERCALCÉMIE : Augmentation du taux de calcium dans le sang.
Courant chez les patients atteint du myélome multiple et résultant
habituellement de la destruction de l'os avec une libération de calcium dans
la flux sanguin. Il est souvent associé avec la diminution du fonctionnement
des reins compte tenu que le calcium peut être toxique pour les reins. C'est
pour cette raison que l'hypercalcémie est habituellement traitée de façon
urgente en utilisant des fluides IV combinés avec des médicaments
(ex : Aredia), pour réduire la destruction des os en même temps qu'un
traitement direct pour traiter le myélome.
IgD, IgE : Deux types de myélome multiple similaire à IgD et IgA qui
apparaissent moins fréquemment.
IgG, IgA : Les deux types les plus communs du myélome multiple. Le G et le
A font référence au type de protéines produitent par les cellules du myélome
multiple. La protéine du myélome multiple qui est une immunoglobuline, est
composée de deux chaînes lourdes, par exemple le type G est combiné à
deux chaînes légères qui sont soit kappa ou lambda. Toutefois les deux
sous-types de myélome les plus courants des chaines lourdes identtiques
(i.e. IgG kappa et IgG lambda). Les chaînes légères de kappa et lambda
peuvent se reproduire seule résultant soit en chaînes légères kappa ou
chaînes légères lambda (Bence Jones) myélome. Les termes lourd ou léger
réfèrent à la dimension ou au poids moléculaire de la protéine indiquant que
les chaînes lourdes sont plus larges que les chaînes légères. Étant donné
que les chaînes légères sont plus petites, elles ont la capacité de s'écouler
dans l'urine dans laquelle on retrouve alors la protéine Bence Jones.
18
IMMUNOFIXATION : Méthode immunologique utilisée pour identifier la
protéine de type M (IgG, IgA, kappa ou lambda). La routine la plus sensible
de la technique d'immunochimie permet d'identifier exactement les chaînes
lourdes et légères de la protéine-M.
INTERFERON : Une cytokine (ou hormone) qui est produite naturellement
en réponse à une infection virale. Produite aussi synthétiquement par des
techniques en génétique mécanique, l'interféron est donné comme
traitement pour le myélome multiple et est utilisé en premier lieu pour la
l'entretien (ou la phase plateau) pour bloquer toute croissance d'un
myélome multiple et de cette manière retarder ou prévenir une rechute.
Protéine produite par les cellules qui sont infectées par un virus et qui rend
ces cellules résistantes à tout autre infection virale. (Larousse)
INTERLUKIN-6 : Une cytokine laquelle est un puissant stimulus pour
l'ostéoclaste et l'activité des cellules plasmatiques.
LÉSIONS LYTIQUES : Région endommagée de l'os démontrant une
marque fonçée sur le rayon-X lorsque une bonne quantité de l'os sain à été
rongé à un endroit spécifique. Ces lésions lytiques ressemblent à des trous
dans l'os et démontrent qure l'os est affailbli.
LYMPHOCYTE : Leucocyte (globule blanc) mononucléaire qui se
différencie des autres globules blancs en ce qu'il n'est pas formé dans la
moëlle osseuse, mais dans les organes lymphoïdes : ganglions, rate et
amydales, appendice, plaques de Peyer. Il existe deux populations de
lymphocytes : les lymphocytes B, à vie courte, qui interviendraient dans les
réactions d'immunité humorale, et les lymphocytes T, qui après avoir
effectué un passage dans le thymus acquièrent une immunocompétence
qui en fait des lymphocytes à vie longue (de 3 mois à 10 ans), capables de
conserver la mémoire d'un contact avec un antigène observé, et qui jouent
de ce fait un rôle dans l'immunité cellulaire. Cette immunité peut être
transférée d'un sujet à un autre par des transfusions de lymphocytes. Les
lymphocytes représentent normalement de 20 à 40 p. 100 du nombre total
des globules blancs. (Larousse)
M-SPIKE : Un autre nom pour la protéine M. Spike fait référence au patron
de pointe aigüe ou pointue qui apparaît sur l'électrophérèse lorsque la
protéine M est présente.
MALADIE STABLE : Ceci décrit les patients qui ont démontré une certaine
réponse au traitement, mais le niveau de protéines myéloïdes démontre un
niveau de réduction de <50%. Une maladie stable n'est pas nécessaire-
ment mauvais ou sub-optimal (en comparaison à CR ou PR) à condition
que le myélome multiple soit stabilisé et non en progression. Une rémission
acceptable (ex : nombre de mois/années en rémission) n'est pas néces-
sairement proportionnelle au pourcentage de réponse. Avec un myélome
multiple de progression lente, une stabilisation peut durer plusieurs années.
19
MITOSE : Mode de division indirecte des cellules des organismes
supérieurs, au cours de laquelle le noyau subit d'importantes modifications
(s'oppose à AMITOSE). Son résultat est la formation de deux cellules filles
identiques à la cellule mère qui leur a donné naissance. La mitose
comprend plusieurs phases : lors de la prophase, la chromatine nucléaire
se condense en filaments qui se dédoublent dans le sens longitudinal
formant les chromosomes ; le centre cellulaire (centrosome) situé dans le
cytoplasme se dédouble en deux entromères allant chacun à l'un des pôles
de la cellule et reliés entre eux par de fins filaments qui forment le fuseau
achromatique. La membrane du noyau disparaît. Lors de la métaphase,
(deuxième temps) les chromosomes groupés en paires, se disposent dans
la partie médiane du fuseau, donnant la plaque équatoriale. Lors de
l'anaphase, les chromosomes homologues se séparent, migrant vers
chaque entromère. La télophase (dernière étape) se caractérise par la
formation à chaque pôle de deux noyaux normaux et par la formation de
deux cellulesfilles par étranglement du cytoplasme. (Larousse)
MOËLLE OSSEUSE : Tissu mou et spongieux trouvé au centre de la
plupart des os.
MONOCLONAL : Le myélome développé d'une simple cellule plasmatique
maligne (monoclone). Le type de protéine du myélome multiple produit est
aussi monoclonal ; une forme singulière plutôt que plusieurs formes
(polyclonal). L'aspect pratique important d'une protéine monoclonale est
quelle démontre une pointe aigüe (M Spike) dans le sérum par le test
d'électrophérèse.
(MDR) RÉSISTANCE À PLUSIEURS MÉDICAMENTS : Une résistance
aux traitements normaux, est typiquement associé à la résistance à deux
drogues utilisées en chimiothérapie : l'adriamycin et le vincristine. Cette
résistance est causée par une accumulation de protéines p-glyco dans la
membrane cellulaire extérieure de la cellule du myélome multiple. Il en
résulte que le médicament tel que l'adriamycin, ayant été rejeté au dehors
de la cellule du myélome multiple au lieu de crître dans la cellule du
myélome va éventuellement tuer cette cellule. Les drogues qui bloquent
cette protéine p-glyco sont maintenant en essai clinique (ex : PSC833, une
nouvelle cyclosporin analogue).
MRI (RÉSONNANCE MAGNÉTIQUE IMAGÉE : Énergie magnétique,
plutôt que l'énergie du rayon-X, est utilisée pour obtenir une image du
corps. Elle donne une fine résolution des tissus mous, spécialement les
empiètements sur la corde vertébrale, mais elle est beaucoup moins juste
lorsqu'il s'agit des lésions de l'os.
MYÉLOME MULTIPLE : Tumeur de la moëlle osseuse formée d'une
prolifération de plasmocytes anormaux sécrétant en quantité importante
une immunoglobuline anormale. (syn. : MALADIE DE KAHLER). Cette
affection d'évolution fatale se traduit par une asthénie, une anémie et des
20
douleurs
osseuses avec des
lacunes
à l'emporte-pièce
sur les
radiographies osseuses. Les urines peuvent contenir la protéine de Bence
Jones, qui représente la chaîne légère de l'immunoglobuline anormale.
NEPHELOMÉTRIE : Une méthode rapide faite en laboratoire qui détermine
le montant de protéines du myélome multiple dans le sang (voir
immunofixation) qui identifie le type de protéine du myélome multiple. La
néphélométrie utilise une technique de lumière diffuse et devrait faire échec
à l'électrophérèse pour assurer l'exactitude.
NEUTROPENIE : Un niveau réduit de neutrophiles ou cellules sanguines
blanches. Il existe plusieurs types de cellules blanches, et la neutropénie
fait référence à la réduction dans les granulocytes, ou neutrophiles,
nécessairement
pour
combattre
adéquatement
les
infections
bactériennes. La chimiothérapie cytotoxique a une tendance à provoquer
la neutropénie. Contrairement, les lymphocytes qui sont plus importants
dans les infections virales, tendent à ne pas être affectés par le
traitement cytotoxique
OS : Sondage routinier de l'ossature par (Rayons-X) MRI et/ou CT examen
de près pour les régions suspectes. Des tests expérimentaux pour tout le
corps tel que MIBI et/ou sondage PET.
OSTEOCLASTE : Cellule trouvée dans la moëlle osseuse à la jonction de
la moëlle et de l'os. La croissance d'un myélome multiple actif stimule les
ostéoclastes pour détruire l'os. On appelle ce processus résorpition de l'os.
Normallement la résorption de l'os est contre balancée par l'activité des
ostéoblastes qui créent de nouveaux tissus osseux. Dans le myélome
multiple, l'activité de l'ostéoblaste est bloquée. La combinaison de la
résorption accélérée de l'os est bloquée et une nouvelle formation de l'os
résulte à des lésions lytiques.
OSTEOCALCIN du SERUM : Protéine produite et secrétée par les
ostéoblastes lorqu'ils manufacturent des ostéoïdes. Un niveau bas reflète
un myélome multiple actif. Un niveau plus haut que normal reflète un
myélome multiple plus stable.
OSTÉOÏDE : La protéine produite qui devient minéralisée avec le calcium
pour la formation d'une ossature solide.
OSTÉOPOROSE
:
Maladie
des
os
de
marbre
dite
maladie
d'Albers-Schönberg. Héréditaire, l'ostéoporose se traduit par une
augmentation de l'opacité radiologique du squelette, due à l'épaissisement
de la corticale des os longs et des travées de l'os spongieux. La maladie
peut être latente ou se traduire par des troubles de l'hématopoïèse, par des
fractures spontanées, etc... (Larousse) Réduction de la densité de l'os
typiquement associé avec la vieillesse. Introduction diffuse de l'os avec le
myélome multiple produit ce qui semble de l'ostéoporose sur un rayon X et
sur la mesure de la densité de l'os.
21
PLAQUETTE : Element figuré du sang intervenant dans la coagulation
(Syn : TROMBOCYTE). Les plaquettes au nombre de 200,000 à 300,000
par millimètre cube sont formées par l'éclatement des mégacaryocytes
issus de la moëlle osseuse. La diminution du nombre des plaquettes ou
thrombocytopénie, entraîne des purpuras ; son augmentation ou
thrombocytémie, se voit dans les hémopathies prolifératives (leucémie
myéloïde) et de façon transitoire après une splénectomie. (Larousse)
PLASMA : Liquide surnageant au-dessus des cellules sédimentées du sang,
après centrifugation d'un sang non coagulé (V. SÉRUM). Le plasma contient
des sels minéraux, des protéines et des acides aminés, du glucose et divers
acides organiques, des lipides et du cholestérol, des vitamines, des
pigments, des hormones, etc. Les protéines plasmatiques sont étudiées par
électrophorèse* : le plasma contient 45g/l d'albumine, 30 g/l de globulines*) et
4 g/l de fibrinogène . Le plasma peut être transfusé. (V. PLASMATHÉRAPIE).
(Larousse thématique dictionnaire médical)
PLASMACYTÔME : Collection de cellules plasmatiques retrouvées dans
une seulelocation plutôt que dispersées au travers de la moëlle osseuse,
les tissus spongieux et l'os.
PLASMAPHÉRÈSE : Action de séparer le plasma des globules d'un sang
prélevé par saignée, les globules pouvant être restitués au sujet. Effectuée
dans certaines affections, elle permet de débarrasser le sang de substances
nocives, par exemple d'immunoglobulines ou de myoglobulines. Pratiquée
sur le sang d'un donneur, elle permet de lui rendre ses globules si on ne
désire que le plasma ou d'utiliser séparément plasma et globules. (Larousse)
PLASMOCYTE : Cellule du système lymphoïde formée dans la rate et
dans les ganglions lymphatiques, et qui synthétise des anticorps. C'est une
cellule très basophile à noyau excentré, avec la chromatine en rayons de
roue. Normalement le sang ne contient pas de plasmocytes, ou très peu ;
ils apparaissent lors d'affections très diverses (rubéole, myélome multiple)
Larousse.
PLAQUETTES : Une des 3 cellules majeures du sang, les autres étant
rouges ou blanches. Les plaquettes s'accumulent pour ensuite se briser sur
les murs des vaisseaux sanguins et stimuler la formation de coagulant. Les
plaquettes sont les défenses majeures contre le saignement.
PROGRESSION-LIBRE DE SURVIE : L'amélioration dela survie du patient
peut être directement attribuée au traitement donné pour traiter un
myélome multiple. Ce terme identifie les patients atteints de myélome
multiple qui sont en rémission complète versus ceux qui ont subi une
rechute ou une progression de la maladie.
PROTÉINE M : Anticorps produit par la cellule du myélome multiple et
retrouvé dans le sang ou dans l'urine : synonyme de protéine monoclonale,
de protéine du myélome multiple ou du M Spike.
22
REMODELAGE DE L'OS : Action coordonée, ou jumelée, de l'ostéoclaste
et de l'ostéoblaste pour former de nouveaux tissus osseux pendant la
destruction du vieil os de façon à équilibrer la densité de l'os.
RÉMISSION COMPLÈTE / RÉPONSE COMPLÈTE (CR) : Rémission et
réponse sont utilisés interchangeablement. CR est l'abbréviation
commune pour les deux. CR est l'absence de protéines de myélome
multiple dans le sérum et/ou dans l'urine lors de l'examen normal ;
l'absence de cellules de myélome multiple dans la moëlle et/ou dans
d'autres régions ou le myélome multiple existait ; une rémission clinique
ou une amélioration selon les paramètres de la normalité. L'absence de
cellules ou protéines myéloïdes ne signifie pas que le myélome multiple
est disparu. Certaines méthodes très sensibles peuvent détecter un
minuscule niveau de myélome multiple. Une rechute peut se reproduire
après une rémission complète ou partielle. La cause d'une rechute peut
être influencée par le genre de traitement initial aussi bien que par le
genre méthode de maintien utilisée.
RÉMISSION PARTIELLE OU RÉPONSE PARTIELLE (PR) : PR est un
niveau de réponse moins favorable que CR. Dans les études SWOG, il
résulte >50% <75% de réponse. Dans d'autres études un résultat de >50%
de réponse à été enregistré.
SOUCHE DE CELLULES SANGUINES PERIPHERIQUE (PBSCT) : Les
cellules tiges sont connectées du système circulatoire du sang et non de la
moëlle osseuse. (comment peut -on les collecter si elles demeurent
normallement dans la moëlle osseuse ?)
SANG : Routine de prises de sang, test sur le fonctionnement du foi et des
reins, test sur le panneau chimique, LDH, niveau de protéines du myélome
multiple, sérum Beta2 microglobuline, CRP et étiquettage d'index périphéral
du sang.
SODIUM PAMIDRONATE (AREDIA) : Ce bisphosphonate gêne les
ostéoblastes. On doit le donner en IV (intra-veineuse) à toutes les 3 ou 4
semaines, 60 à 90 mg dans 500cc ou D5W.
SONDAGE DU SQUELETTE/SONDAGE MÉTASTATIQUE : Série de
Rayon-X simples du crâne, de la colonne, des côtes, du bassin et des os
longs pour vérifier pour les lésions lytiques ou/ l'ostéoporose.
SOUCHE DE CELLULES : Les souches de cellules normales donne lieu à
une élévation des composants normaux du sang incluant les cellules
rouges, blanches et les plaquettes. Les souches de cellules sont
normallement localisées dans la moëlle osseuse et peuvent être recueillies
pour une transplantation.
SQUELETTE APPENDICULAIRE : Les os longs (ex : bras, jambes) qui se
rattachent à la colonne, à la cage thoracique et au le bassin.
23
SQUELETTE AXIAL : Le crâne, les régions de la colonne vertébrale et du
bassin du squelette.
THERAPIE PAR CONSOLIDATION : Une phase du traitement au cours de
laquelle un effort est fait pour améliorer la réponse déclenchée par l'approche
initale du traitement. La consolidation implique particulièrement soit des
dosages plus hauts ou de nouveaux médicaments jamais utilisés jusqu'à date.
THERAPIE PAR INDUCTION : Traitement initial utilisé dans le but de
provoquer la rémission chez un patient chez qui vient juste d'être
diagnostiqué le myélome multiple.
THERAPIE PAR RADIATION : Traitement par des rayons à haute-énergie
pour tuer les cellules cancéreuses.
TOMOGRAPHIE : Procédé permettant d'obtenir une image radiographique
en coupe d'un organe (Syn : Stratigraphie). Ce résultat est obtenu en
faisant déplacer en sens inverse l'ampoule à rayons-X et le film sensible,
symétriquement par rapport à un axe qui détermine le plan de coupe. Ce
plan (en réalité une tranche de 1 à 2 cm) sera seul à être nettement visible
sur le cliché, tous les autres plans plus antérieurs ou plus postérieurs étant
effacés. La tomographie permet d'obtenir des renseignements précis sur le
poumon, les os , le larynx, les reins etc. (Larousse)
TRANSPLANTATION : Les souches de cellules sont utilisées pour venir à
la rescousse de la formation potentielle du sang du patient après qu'il ait
subi un traitement d'une très haute dose de chimiothérapie et/ou de
radiothérapie. La transplantation n'est pas un traitement mais plutôt une
méthode de support pour rendre possible ces traitements à haute dose.
THROMBOCYTOPÉNIE : Niveau réduit des plaquettes sanguines. Le niveau
normal est de 150 à 250,000. Des problèmes de saignement apparaissent
lorsque le niveau de plaquettes est moins de 50,000. Un saignement majeur
est habituellement associé à une réduction allant jusqu'à moins de 10,000.
URINE : Collection d'urine à toutes les 24 heures pour mesurer la protéine
Bence Jones et la liquidation de créatinine.
Une variété d'examens différents peuvent être requis pour le patient
dans des circonstances spéciales.
24
Ce guide est publié par la Fondation internationale du myélome multiple,
une fondation privée, à but non lucratif, dédiée à améliorer la qualitié de vie
pour les patients atteint de myélome multiple tout en travaillant à la
prévention et la cure de la maladie.
Le FIM a été fondée en 1990. Elle fournit un grand éventail de services
pour les médecins, les patients, les membres de famille et les individus
concernés par le traitement et le maintien du myélome multiple.
Le fond pour la recherche de Fondation internationale du myélome tient
des séminaires de formation pour les patients et leurs familles ; dirige des
conférences cliniques et scientifiques pour les médecins et publie « Myélome
multiple Today », un courrier qui est publié au quatre mois.
Nous vous encourageons à contacter la fondation et profiter de nos
programmes et de nos publications. Vous pouvez nous rejoindre par
téléphone, fax , Internet ainsi que par courrier électronique.
ADRESSE POSTALE :
International Myeloma Foundation
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Los Angeles, CA 90046
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TÉLÉPHONE :
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ADRESSE INTERNET :
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INTERNATIONAL MYELOMA
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